Encefalopatía hepática - Diagnóstico

En la práctica clínica, es importante distinguir entre la encefalopatía hepática que se desarrolla en enfermedades hepáticas agudas y crónicas. En general, los síntomas son similares, pero en las lesiones hepáticas agudas, todas las manifestaciones de la encefalopatía hepática progresan mucho más rápido que en las crónicas.

Con mayor frecuencia, es necesario diferenciar la encefalopatía hepática y el coma hepático de los accidentes cerebrovasculares, los comas urémico, cloropénico, alcohólico y de otros tipos. Generalmente, no existen mayores dificultades para el diagnóstico diferencial, ya que los pacientes con encefalopatía hepática suelen presentar ictericia, mal aliento, antecedentes de enfermedades hepáticas y efectos hepatotrópicos tóxicos. También es necesario considerar los resultados de las pruebas de laboratorio.

Al seguir una dieta sin sal, diuréticos y paracentesis abdominal en pacientes con cirrosis hepática, puede desarrollarse hiponatremia. Esta se acompaña de apatía, cefalea, náuseas e hipotensión arterial. El diagnóstico se confirma detectando un nivel bajo de sodio y un aumento de la concentración de urea en el suero sanguíneo. Esta afección puede presentarse junto con un coma hepático inminente.

El exceso agudo de alcohol es un problema diagnóstico particularmente difícil, ya que puede combinarse con encefalopatía hepática. Muchos síndromes característicos del alcoholismo pueden ser causados por encefalopatía portosistémica. El delirio alcohólico (dellirium tremens) se diferencia de la encefalopatía hepática por la agitación motora prolongada, el aumento de la actividad del sistema nervioso autónomo, el insomnio, las alucinaciones aterradoras y un temblor más fino y rápido. Los pacientes presentan hiperemia facial, agitación y respuestas superficiales y formales a las preguntas. El temblor, que desaparece durante el descanso, se vuelve tosco e irregular durante los períodos de actividad. Se observa con frecuencia anorexia grave, a menudo acompañada de arcadas y vómitos.

La encefalopatía portosistémica en pacientes con alcoholismo presenta los mismos signos característicos que en otros pacientes, pero rara vez presenta rigidez muscular, hiperreflexia y clonus de los pies debido a neuritis periférica concomitante. El diagnóstico diferencial se basa en los datos del EEG y la dinámica de los signos clínicos durante el uso de una dieta sin proteínas, lactulosa y neomicina.

La encefalopatía de Wernicke a menudo se asocia con desnutrición grave y alcoholismo.

La degeneración hepatolenticular (enfermedad de Wilson) se presenta en pacientes jóvenes. La enfermedad suele tener un carácter familiar. En esta patología, la gravedad de los síntomas no fluctúa; la hipercinesia coreoatetoide es más característica que el temblor de "flapping", se observa un anillo de Kayser-Fleischer alrededor de la córnea y, por lo general, puede detectarse un trastorno del metabolismo del cobre.

Las psicosis funcionales latentes (depresión o paranoia) suelen manifestarse en el contexto de un coma hepático inminente. La naturaleza de los trastornos mentales que se desarrollan depende de los rasgos de personalidad previos y se asocia con la intensificación de sus características. La gravedad de los trastornos mentales graves en estos pacientes suele llevar a su hospitalización en un hospital psiquiátrico. Los trastornos mentales crónicos pueden no estar asociados con disfunción hepática en pacientes con enfermedad hepática diagnosticada. Para demostrar la presencia de encefalopatía hepática crónica, se realizan estudios diagnósticos: flebografía o tomografía computarizada con administración intravenosa de una sustancia radiopaca, que permite identificar una circulación colateral pronunciada. Puede ser útil evaluar los síntomas clínicos y los cambios en el EEG con el aumento o la disminución de la cantidad de proteínas en los alimentos.

Datos de laboratorio

• Hemograma completo: leucocitosis neutrofílica, aumento de VSG, anemia y trombocitopenia (especialmente pronunciada con el desarrollo del síndrome hemorrágico).
• Análisis general de orina: se determinan proteinuria, cilindruria, microhematuria, bilirrubina, urobilina.
• Bioquímica sanguínea: hiperbilirrubinemia (en la encefalopatía hepática aguda, el nivel de bilirrubina en la sangre puede superar la norma en 5 veces o más, llegando en algunos casos a 300 μmol/l o más); un aumento brusco de la actividad de las aminotransferasas, especialmente alanina, enzimas específicas de órganos (ornitolcarbamoiltransferasa, arginasa, fructosa-1-fosfato aldolasa); una disminución de la actividad de la pseudocolinesterasa; hipoalbuminemia; un aumento del nivel de y-globulinas; hipoprotrombinemia; hipocolesterolemia (una caída del colesterol por debajo de 2,6 mmol/l se considera un indicador de disfunción hepática crítica); una disminución de la prueba de sublimado a 1,4-1,2 ml; un aumento del nivel de amoníaco (en la encefalopatía en el contexto de cirrosis hepática y con menos frecuencia en daño hepático agudo); un aumento del contenido de creatinina; disminución del contenido de urea (sin embargo, con insuficiencia renal concomitante, un aumento); Tendencia a la hipoglucemia; niveles elevados de ácidos biliares; hipopotasemia; hiponatremia. En la fase terminal de la encefalopatía hepática, puede presentarse una disociación bilirrubina-enzima, es decir, un aumento de la bilirrubina total y una disminución del nivel previamente elevado de aminotransferasas y enzimas hepáticas específicas.

Examen del líquido cefalorraquídeo

La presión del líquido cefalorraquídeo es normal y su transparencia no se ve afectada. En pacientes con coma hepático, se puede detectar un aumento de la concentración de proteínas, pero el número de células permanece inalterado. En algunos casos, se observa un aumento de los niveles de ácido glutámico y glutamina.

Electroencefalografía

En la encefalopatía hepática, el electroencefalograma (EEG) revela una disminución sincrónica bilateral de la frecuencia y un aumento de la amplitud del ritmo a normal, con una frecuencia de 8-13 por segundo, hasta el ritmo 5, con una frecuencia inferior a 4 por segundo. Estos datos se pueden evaluar con mayor precisión mediante el análisis de frecuencia. Los estímulos que provocan una reacción de activación, como abrir los ojos, no afectan el ritmo básico. Los cambios aparecen en las áreas frontal y parietal y se extienden a las áreas occipitales.

Este método ayuda en el diagnóstico de la encefalopatía hepática y en la evaluación de los resultados del tratamiento.

En la enfermedad hepática crónica a largo plazo con daño neuronal permanente, las oscilaciones del EEG pueden ser lentas o rápidas y aplanadas (el llamado EEG plano). Estos cambios pueden volverse fijos y no desaparecer con la dieta.

Los cambios en el EEG se detectan muy tempranamente, incluso antes de la aparición de trastornos mentales o bioquímicos. Son inespecíficos y también pueden detectarse en afecciones como uremia, hipercapnia, deficiencia de vitamina B12 o hipoglucemia. En pacientes con enfermedad hepática y con lucidez mental, la presencia de estos cambios en el EEG constituye un signo diagnóstico fiable.

Método de potenciales evocados

Los potenciales evocados son potenciales eléctricos obtenidos mediante la estimulación de neuronas corticales y subcorticales con estímulos visuales o auditivos, o mediante la estimulación de nervios somatosensoriales. Este método permite evaluar la conductividad y el estado funcional de las vías aferentes entre las terminaciones nerviosas periféricas estimuladas en los tejidos y la corteza cerebral. En pacientes con encefalopatía clínicamente evidente o subclínica, se detectan cambios en los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico (ABE), visuales (VEP) y somatosensoriales (SSEP). Sin embargo, tienen más importancia investigativa que clínica. Dado que la sensibilidad de estos métodos varía de un estudio a otro, los VEP y los ABE ocupan un lugar menor en la definición de encefalopatía subclínica, especialmente en comparación con las pruebas psicométricas. La importancia de los SSEP requiere más estudios.

Actualmente se está estudiando un nuevo método para registrar los potenciales endógenos asociados a la reacción a un evento. Requiere la interacción con el paciente, por lo que su uso se limita a las etapas iniciales de la encefalopatía. Es posible que estos potenciales evocados visuales P-300 sean más sensibles que las pruebas psicométricas para detectar la encefalopatía hepática subclínica en pacientes con cirrosis hepática.

Escáner cerebral

La tomografía computarizada y la resonancia magnética (TC y RM, respectivamente) pueden detectar cambios atróficos en el cerebro incluso en pacientes con cirrosis hepática bien compensada. Estos cambios se deben a una disfunción hepática grave. La atrofia es especialmente pronunciada en pacientes con encefalopatía crónica persistente a largo plazo y se agrava con el alcoholismo. La TC permite evaluar cuantitativamente la gravedad del edema cerebral y la atrofia cortical, incluso en pacientes con encefalopatía portosistémica subclínica. El aumento de la señal de los ganglios basales en las imágenes ponderadas en T1 en pacientes con cirrosis hepática aparentemente no se asocia con encefalopatía, sino que se correlaciona con la concentración sérica de bilirrubina y manganeso en sangre.

Estudio morfológico

Macroscópicamente, el cerebro puede no presentar alteraciones, pero en aproximadamente la mitad de los casos se detecta edema cerebral. Esto es especialmente característico en pacientes jóvenes que fallecieron tras un coma profundo prolongado.

El examen microscópico de pacientes con cirrosis hepática que fallecieron por coma hepático revela cambios más característicos en los astrocitos que en las neuronas. Se observa proliferación astrocítica con núcleos agrandados, nucléolos protuberantes, marginación de la cromatina y acumulación de glucógeno. Estos cambios son característicos de la astrocitosis tipo 2 en la enfermedad de Alzheimer. Se encuentran principalmente en la corteza cerebral y los ganglios basales, y se asocian con hiperamonemia. El daño neuronal es mínimo. Es probable que, en etapas tempranas, los cambios astrocíticos sean reversibles.

Con una evolución prolongada de la enfermedad, los cambios estructurales pueden volverse irreversibles y el tratamiento ineficaz, lo que provoca degeneración hepatocerebral crónica. Además de los cambios en los astrocitos, se observa adelgazamiento de la corteza cerebral con disminución del número de neuronas en la corteza, los ganglios basales y el cerebelo.

La desmielinización de las fibras del tracto piramidal se acompaña del desarrollo de paraplejía espástica.

Coma hepático experimental

En la insuficiencia hepática aguda, se observa un aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica con daño específico en sus sistemas de transporte. Sin embargo, en ratas con insuficiencia hepática inducida por galactosamina, que se encuentran en estado precomatoso, no se observa un aumento generalizado de la permeabilidad de la barrera. Esto conlleva dificultades evidentes para crear un modelo de una afección similar en animales.

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