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Enfermedad de Paget
Último revisado: 04.07.2025
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La enfermedad de Paget (sin.: enfermedad de Paget extramamaria, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) es un cáncer in situ, localizado, por regla general, alrededor de los pezones o en los pezones de la glándula mamaria, con menor frecuencia en la zona genital, las axilas.
[ Causas y patogenia de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget es una afección precancerosa. Las formas extramamarias se asocian con el carcinoma de glándulas sudoríparas. Las lesiones en las glándulas mamarias se consideran metástasis per continutatem del cáncer de mama. La enfermedad de Paget puede desencadenarse por traumatismos, cambios cicatriciales y otros factores endógenos y exógenos.
Histopatología
Se observan acantosis, papilomatosis, polimorfismo de las células espinosas y presencia de células de isjet (células grandes con citoplasma claro y núcleo pálido o hipercrómico). Estas células carecen de conexiones intercelulares. Se observa una reacción inflamatoria en la dermis, compuesta principalmente por linfocitos, células plasmáticas y algunos mastocitos.
Patomorfología
En elementos frescos de la epidermis se observa acantosis con elongación y expansión de las excrecencias epidérmicas; en elementos viejos, la epidermis se adelgaza. Es característica la presencia de células de Paget entre las células epiteliales: células grandes, sin puentes, con citoplasma claro y un núcleo grande. Suelen ser especialmente numerosas en la capa basal de la epidermis y provocan su desorganización. Por regla general, las células tumorales no penetran en la dermis. Cuando hay muchas células de Paget, forman células que desplazan y deforman las células de la epidermis. En su citoplasma se detectan glucógeno, glicosaminoglicanos neutros y una sustancia como la sialomucina. Algunas células pueden contener melanina que penetra en ellas desde los melanocitos vecinos, mientras que las propias células de Paget son DOPA-negativas.
Se observan infiltrados inflamatorios de intensidad variable en la capa papilar de la dermis. En la epidermis, cerca de los conductos galactóforos, se identifican ocasionalmente cordones celulares de células atípicas. La microscopía electrónica reveló que las células de Paget están poco diferenciadas y presentan desmosomas y microvellosidades. Esta imagen se asemeja a la estructura de las células epiteliales de los conductos de las glándulas apocrinas o ecrinas. Histoquímicamente, se encontraron signos de diferenciación apocrina en estas células.
Los cambios patohistológicos en las formas extramamarias de la enfermedad de Paget son similares a los de los casos de localización en la glándula mamaria.
Histogenéticamente, la enfermedad de Paget de localización mamaria se asocia con células de cáncer del conducto galactóforo, así como con carcinoma de glándulas apocrinas modificadas. En la localización extramamaria, un tumor puede desarrollarse a partir de células de la región infundibular de los folículos pilosos y las glándulas apocrinas debido a la ubicación ectópica de las células de los apéndices en la epidermis.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con eccema microbiano, sarna, sífilis primaria, pioderma crónico, candidiasis superficial, basalioma, micosis fúngica, neurodermatitis, infección por herpes, melanoma. La enfermedad de Paget debe diferenciarse de la enfermedad de Bowen, en la que también se pueden detectar células epiteliales vacuoladas. Sin embargo, a diferencia de esta última, las células de Paget no tienen puentes intercelulares y contienen una sustancia PAS-positiva y sialomucina, que da metacromasia cuando se tiñe con azul de toluidina y tionina. Además, en la enfermedad de Bowen, a diferencia de la enfermedad de Paget, se observan la formación de bultos de núcleos dentro de células epiteliales multinucleadas gigantes, así como fenómenos de disqueratosis. La enfermedad de Paget se diferencia del melanoma maligno pagetoide en que las células tumorales penetran en la dermis; Algunas células de melanoma maligno contienen pequeñas cantidades de melanina y reaccionan positivamente con el anticuerpo monoclonal HMB-45.
Síntomas de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget generalmente se desarrolla en personas mayores de 40 años, principalmente en mujeres.
La enfermedad comienza como una lesión localizada, descamativa y similar a un eccema. El contorno de la lesión es irregular y policíclico. Con el paso de los meses o años, el tamaño de la lesión aumenta, la maceración se intensifica y la compactación se acentúa, especialmente en los bordes. Se forma una erosión cubierta de costras serosas y sanguinolentas, tras cuya eliminación se observa una superficie húmeda, granular y ligeramente sangrante. Se pueden observar cicatrices en el centro, lo que en algunos casos provoca retracción del pezón. Las pacientes con enfermedad de Paget extramamaria pueden presentar tumores malignos en otras localizaciones. El cuadro clínico de la enfermedad de Paget extramamaria puede parecerse al de la psoriasis, el eccema limitado o la enfermedad de Bowen.
La localización típica de la lesión es la areola del pezón, y con mucha menos frecuencia, otras zonas de la piel (genitales, perineo, abdomen, axilas). Son características las lesiones unilaterales de las glándulas mamarias. La enfermedad de Paget comienza con enrojecimiento y una descamación apenas perceptible del pezón. Posteriormente, se observan fenómenos exudativos que pueden incluir una ligera supuración y picazón. El contorno de la lesión suele ser irregular y policíclico; su zona se expande muy lentamente y sobrepasa la areola. La lesión se asemeja a un eccema. Con el tiempo (meses o años), los bordes de la lesión se vuelven densos y la superficie se cubre de costras serosas y sanguinolentas. Tras retirar las costras, se revela una superficie húmeda, granular (debida a la vegetación) y ligeramente sangrante.
Como resultado, el pezón se retrae hasta desaparecer por completo. La palpación revela una compactación tisular similar a un tumor y un agrandamiento de los ganglios linfáticos regionales. Se observa picazón, ardor y dolor en distintos grados.
En la localización extramamaria, la enfermedad de Paget se localiza en la región anogenital y se manifiesta clínicamente por un alto polimorfismo. Las lesiones pueden extenderse gradualmente a zonas cutáneas cercanas.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la enfermedad de Paget
La enfermedad de Paget se trata con cirugía y/o radioterapia.