Enfermedades de los dientes y los ojos

Conocido cantidad significativa de los ojos de comorbilidad y órganos dentición: de dolor de la neuralgia, que irradia en el ojo, trastornos vasomotores acompañados por hiperemia de la conjuntiva condiciones, hipo e hipersecreción, líquido lagrimal y la saliva, trastornos motores, emocionantes locomoción ojos lesiones neurotróficos dentición, córnea, esclerótica, tracto uveal, retina, nervio óptico, la órbita.

Los cambios en el ojo a menudo ocurren con enfermedades dentales tales como caries, periodontitis, periostitis, abscesos, gangrena, periodontitis, granulomas. Con los flemones dentales y la inflamación periodontal crónica, las extremidades extremas de los nervios simpático y trigémino se irritan, lo que provoca una acción refleja patológica en el ojo y otros órganos. Los centros de irritación patológica pueden surgir después del tratamiento de los dientes depilados, sellados o cubiertos con coronas metálicas. Hay casos de desarrollo de parálisis de acomodación de origen odontogénico.

La aparición de parpadeos, manchas oscuras y claras, asteriscos, tiritas o niebla delante de los ojos, disminución de la visión de duración diferente en algunos casos puede explicarse por reacciones vasculares reflejas que se originan en los focos dentales.

La dentición puede provocar blefaroespasmo e hiperemia conjuntival.

La infección odontogénica puede causar el desarrollo de tromboflebitis e inflamación de las venas faciales, a menudo en el lado de la caries de los dientes superiores. La caries, la periodontitis, los abscesos, la periostitis, la osteomielitis, la enfermedad periodontal y las fascinas provocan diversos cambios en el ojo. Algunas veces la infección pasa a las cavidades paranasales vecinas y luego afecta el ojo.

La razón de tales enfermedades inflamatorias como osteoperiostity órbita celulitis y abscesos subperiosteal orbital, puede servir como la erisipela, forúnculos y abscesos de la piel y el cuero cabelludo, diversas enfermedades inflamatorias dentición - peritsementity aguda y crónica, las mandíbulas fanulemy radiculares, celulitis y abscesos maxilofaciales área y cuello.

En los bebés, la causa más común de celulitis es la inflamación de la mandíbula superior. Después de la osteomielitis hematógena de la mandíbula superior, como regla, se forman defectos del margen orbital inferior de la órbita con cicatrización de los párpados.

La inflamación aguda de la cuenca del ojo debe diferenciarse de la osteomielitis del maxilar, la osteomielitis crónica de la mandíbula superior - de dacriocistitis, absceso borde infraorbital - celulitis saco lagrimal.

Los tumores malignos de los senos paranasales, tanto primarios como secundarios (que brotan de la nasofaringe), los tumores de la mandíbula superior del paladar duro y blando penetran en la órbita. Por lo tanto oftalmólogo puede detectar los primeros síntomas en el fondo de ojo como resultado de la compresión del nervio óptico y los vasos están marcados estancamiento surgen exoftalmos y diplopia, como el primer síntoma es una hinchazón de los párpados. Especialmente por las mañanas Con tumores que se originan en el seno principal, cefalea persistente, exoftalmos axiales, disminución de la agudeza visual, en el fondo del disco estancado del nervio óptico.

Es posible desarrollar tumores combinados oftálmicos y maxilofaciales. Los más comunes son hemangiomas, linfangiomas, dermoides. Estos tumores pueden localizarse debajo de los músculos del fondo de la boca, debajo de la lengua, en la lengua y en la raíz de la nariz.

Hendidura congénita del labio superior y el paladar, la hipoplasia del esmalte se puede combinar con las cataratas congénitas. En el contexto de la tetania, a menudo hay una catarata en capas y una distribución en capas de esmalte en los dientes.

El exoftalmos bilateral, a menudo pronunciado, puede ser causado por el subdesarrollo de la mandíbula superior y la órbita. Cuando la exostosis tsevyh cabeza si se puede producir tipo Mongoloid facial, astigmatismo, ojo, subluxación de la lente, la deformación craneal, mordida abierta, parálisis de los nervios craneales, etc.

La enfermedad de Behcet. El dermatólogo turco N. Behcet (1937) combinó en un síndrome recurrente hipopion-iridociclitis, estomatitis aftosa, ulceración de órganos genitales y lesiones cutáneas.

Los hombres se enferman con más frecuencia y principalmente a la edad de 20-30 años. Muy rara vez la enfermedad puede comenzar en la infancia.

La enfermedad se produce de forma repentina, se presenta en forma de convulsiones, que duran de varias semanas a varios meses y luego se repiten durante un largo período de tiempo, hasta 25 años. Dentro de un año, como regla general, hay 4-5 exacerbaciones, ambos ojos se ven afectados, a veces simultáneamente, más a menudo en diferentes momentos.

La presencia de todos los síntomas se observa en aproximadamente 1/3 _{de los} pacientes, más a menudo los síntomas individuales se manifiestan a intervalos de varios meses o incluso años. Esto hace que sea difícil diagnosticar a tiempo.

La duración del período de incubación no está establecida. La enfermedad rara vez comienza con síntomas oculares, cuenco - con malestar y fiebre, la aparición de popa en la membrana mucosa de la boca y la lengua, luego hay ulceración de los órganos genitales.

Los áfidos son dolorosos y tienen la forma de manchas de color blanquecino amarillento, rodeadas por un borde rojo de diferentes tamaños. Más a menudo se forman varios áfidos y muy raramente solos. Aphs desaparecen sin dejar rastros.

La estomatitis aftosa con más frecuencia que otros síntomas coincide con la exacerbación de la hipopion-iridociclitis. La ulceración de los órganos genitales se manifiesta por pequeñas úlceras superficiales, la formación de pápulas o vesículas, que luego se ulceran. Después de su desaparición queda pigmentación o cicatrices. En diferentes momentos desde el inicio de la enfermedad se desarrolla hipopion-iridociclitis, que en cada recaída es más grave. Los pacientes notaron una disminución de la visión, la humedad de la cámara anterior se torna turbia, luego hipopórea, el iris se vuelve hiperémico y se forma turbidez de varias intensidades en el cuerpo vítreo. Hypopion primero se resuelve rápidamente, así como las opacidades del vítreo. Como resultado de ataques repetidos, se forma sinequia posterior, se forma exudado en el área de la pupila, se incrementa la presión intraocular, se desarrollan cataratas complicadas y se desarrolla una opacificación persistente del humor vítreo. El proceso generalmente termina en ceguera.

La enfermedad comienza a veces con coriorretinitis exudativa, neyroretinita, periarteritis con hemorragias en la retina y el vítreo, neuritis óptica, papillita, atrofia óptica, cambios degenerativos de la retina. Los resultados de los estudios de fluorescencia de angiográfico sugieren que en la enfermedad de Behçet tiene una pérdida generalizada del sistema vascular del ojo.

Los cambios patológicos en el fondo de ojo son un factor que determina un mal pronóstico para la visión en la enfermedad de Behcet.

En casos raros, la enfermedad se acompaña de conjuntivitis y queratitis superficial con ulceración recurrente de la córnea o presencia de infiltrados estromales.

Las lesiones cutáneas se manifiestan en forma de foliculitis, forúnculos, eritema nodoso, ectodermia erosiva, pioderma.

Descrito y otros síntomas: tra-heobronhity, tromboflebitis y trombosis de las extremidades inferiores, enfermedades de las articulaciones por tipo de la artritis reumatoide, amigdalitis, orquitis, daño a los nervios en forma de meningoencefalitis.

Se debe tener en cuenta que el dolor y la hinchazón en las articulaciones afectadas, es decir, la artropatía, pueden ser el primer síntoma de la enfermedad de Behcet.

El diagnóstico se basa en un complejo de signos clínicos.

La enfermedad de Behcet se diferencia de la sarcoidosis, la encefalitis, la enfermedad de Crohn, los síndromes de Reiter y Stevens-Johnson y otras enfermedades clínicas similares.

El tratamiento efectivo no es, al igual que el sistema convencional de tratamiento.

Tratamiento aplicable - antibióticos de amplio espectro, a las sulfonamidas, cloruro de calcio, la sangre de transfusión odnogruppnoy, dosis fraccionadas de plasma, globulina, los corticosteroides debajo de la conjuntiva y retrobulbar hacia el interior de la instilación de atropina, autohaemotherapy, la terapia ultrasónica y desecante etc. -. Da mejora sólo temporal.

Actualmente, el tratamiento se complementa con inmunosupresores, inmunomoduladores.

Síndrome de Sjögren. Los síntomas clínicos de la enfermedad son lesiones de las glándulas lagrimales y salivales, el tracto respiratorio superior y el tracto gastrointestinal, que surgen en el contexto de la deformación de la poliartritis. La enfermedad se desarrolla lentamente, curso crónico con exacerbaciones y remisiones.

Las quejas de los pacientes se reducen a sentir calambres, resequedad, sensación de ardor en los ojos, dificultad para abrir los ojos por la mañana, sensibilidad a la luz, nebulización, la falta de lágrimas al llorar, mala visión y dolor en el ojo. Un estudio objetivo puede experimentar una ligera hiperemia conjuntival y el párpado flojedad, secreciones viscosas conjuntivales de la cavidad en forma de finas grisáceo elásticos hilos (moco y las células epiteliales descamadas).

La córnea pierde su brillo, se adelgaza. En su superficie hay hilos grisáceos, después de la eliminación de los cuales puede haber erosiones, y posteriormente desarrolla su turbidez con el crecimiento hacia el interior de los vasos, el proceso termina con una xerosis. La sensibilidad de la córnea no cambia. Con la ayuda de la muestra de Schirmer n. ° 1, se revela una disminución en la función de las glándulas lagrimales (de 3-5 mm a 0).

Después de un tiempo, después de la aparición de la patología ocular, se observan cambios en la membrana mucosa de la boca y la lengua. La saliva se vuelve viscosa, lo que resulta en dificultad para hablar, acto de masticar y tragar. La comida debe ser lavada con agua. Después de algún tiempo la sequedad se desarrolla debido a la falta de saliva (sialopeniya), y en el período posterior de agujeros stenonova conducto (conducto parotídeo) con gran dificultad puede exprimir una gota de saliva espesa de color amarillento. Las glándulas parótidas posteriores se agrandan, lo que a veces se considera erróneamente como un síntoma de la parotiditis. La membrana mucosa de la cavidad oral y el borde rojo de los labios se resecan, aparecen erosiones y grietas en la lengua. La sequedad se aplica a la mucosa de la faringe, esófago, estómago, laringe, tráquea, etc. G., igual que en el proceso en cuestión nasofaríngeo, bucal, gástrica, y otras glándulas traqueobronquiales. Desarrolla gastritis y colitis, hay ronquera, a veces una tos seca. Rara vez afecta la membrana mucosa de la uretra, el recto y la abertura anal.

Como resultado de una disminución en la secreción de sudor y glándulas sebáceas, aparece piel seca, hiperqueratosis, hiperpigmentación, pérdida de cabello.

La mayoría de los pacientes tienen una artropatía crónica en deformar poliartritis, fiebre de bajo grado, acelerada velocidad de sedimentación globular, normo y anemia hipocrómica, leucocitosis primero, a continuación, la radiación, albuminoglobulinovy cambio, la disfunción del hígado, en las actividades de los sistemas cardiovascular y urogenital, trastornos neurológicos.

No todos los síntomas ocurren simultáneamente, pero la sequedad de la conjuntiva y la córnea, la membrana mucosa de la boca y la nariz son signos permanentes de este síndrome. El curso de la enfermedad es crónico. Siempre sorprendió a ambos ojos.

Según las ideas modernas, la enfermedad se refiere a colagenosis, un grupo de enfermedades autoinmunes. Para diagnosticar el siguiente procedimiento se propone de investigación glándulas salivales: citología radiosialografiya secreción, radiométrica saliva estudio, exploración, glándulas de radiografía de contraste y estudio oftalmológica completa el estudio del estado funcional de las glándulas lagrimales.

El tratamiento es sintomático: aplicar la terapia de vitamina, inmuno-depresivos, dentro de gotas de solución de pilocarpina 5%, la inyección subcutánea de solución al 0,5% de la galantamina, por vía tópica - la instilación de lágrimas artificiales, corticosteroides, liso-tsima, aceite de melocotón y de espino amarillo, la estimulación láser de salival parótida y las glándulas lagrimales .

Síndrome de Stevens-Johnson. Los signos característicos de la enfermedad son la inflamación erosiva de las membranas mucosas de la mayoría de las aberturas naturales, erupciones polimórficas en la piel, afección febril. El síntoma dominante es el daño a las membranas mucosas de la boca, nasofaringe, ojos y genitales.

La enfermedad es más común en niños y adolescentes, pero puede ocurrir a cualquier edad. Las recaídas ocurren en la primavera y el otoño. La enfermedad se asocia con infección focal, alergia a medicamentos, procesos autoinmunes. A menudo comienza con la aparición de dolor de cabeza, malestar general y escalofríos, fiebre de 38-39 ° C, depresión o irritabilidad, dolor en las articulaciones. Más tarde, aparece una erupción polimorfa en la piel de la cara, el tronco y las extremidades. Esto va precedido de un daño severo a las membranas mucosas de la boca, nasofaringe, ojos y órganos genitales. En las membranas mucosas de los cuellos, las encías, las amígdalas, la garganta, el paladar, la lengua y los labios, se observan hiperemia pronunciada y edema con la formación de ampollas que estallan rápidamente. Las burbujas, fusionándose, se convierten en una erosión hemorrágica continua. La lengua está agrandada y cubierta con un recubrimiento mucopurulento, que causa dolor severo, salivación, dificultad para hablar y comer. Los ganglios linfáticos están agrandados, especialmente los cervicales.

Las enfermedades oculares se observan en todos los pacientes. El afecto de la conjuntiva se manifiesta en forma de conjuntivitis catarral, purulenta o membranosa. Los párpados son edematosos, hiperémicos, pegados con abundante exudado purulento-sanguinolento. La conjuntivitis catarral termina de manera segura, sin consecuencias. Purulenta conjuntivitis debido a la infección secundaria en el proceso de unión implica la córnea se produce ulceración superficial o profunda con cicatrización posterior, y, a veces perforada, con lo cual se produce una ceguera parcial o completa. La conjuntivitis membranosa se acompaña de necrosis de la conjuntiva y termina con cicatrización. Las consecuencias son triquiasis, torsión del párpado, xerosis, simbelfaron e incluso ankiloblepharon. Las manifestaciones oculares de este síndrome no se limitan a la conjuntivitis. También se describen casos de iritis, epiescleritis, dacriocistitis e incluso panoftalmitis.

Los pacientes son diagnosticados erróneamente con sarampión, fiebre aftosa, tracoma, difteria ocular, pénfigo y viruela.

Tratamiento: antibióticos de amplio espectro combinados con preparaciones de sulfanilamida, vitaminas, corticosteroides, agentes desensibilizantes, transfusión de sangre, suero inmune. Los corticosteroides de uso local en forma de gotas y las inyecciones subconjuntivales, gotas de vitaminas, con sequedad - una lágrima artificial. Con triquiasis, giro de párpado, xerosis, se indica tratamiento quirúrgico.

Síndrome Nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) nervios (síndrome de Charlier) - un conjunto de síntomas causados por la neuralgia nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) del nervio - la rama más grande de la primera rama del nervio trigémino. Los nervios ciliares largos que van al globo ocular se apartan de él.

Cuando la estimulación del nervio nosoresnichnogo su área de inervación marcado cambio en la sensibilidad (dolor), alteración de la secreción de (lagrimeo, aumento de la mucosa nasal función secretora) y trastornos tróficos (piel y córnea).

La enfermedad se asocia con hipertrofia del cono nasal medio, curvatura del tabique nasal, adenoides en la nasofaringe, pólipos, sinusitis, traumatismo facial.

El síndrome se manifiesta por ataques repentinos de dolor agudo en el ojo, a su alrededor, que corresponde a la mitad de la cabeza, blefaroespasmo, lagrimeo, dolores y secreción profusa de las fosas nasales en el lado de la lesión. El ataque de dolor puede durar de 10 a 60 minutos a varios días e incluso semanas. Si no se elimina la causa de la neuralgia, se desarrollan queratitis superficial, ulcerativa o neurotrófica, iritis o iridociclitis.

El tratamiento consiste en la eliminación de la causa principal de la enfermedad. Las sensaciones subjetivas se eliminan temporalmente lubricando la mucosa nasal con una solución de cocaína al 5% con adrenalina. Aplicar antibióticos, tranquilizantes, analgésicos, hipnóticos, ganglioblokatory.

El síndrome debe diferenciarse de la derrota del pterigoideo y otras neuralgias faciales.

El síndrome del nódulo alado (síndrome de Slyuder) es un complejo de síntomas causado por la neuralgia del nódulo pterigoideo.

El pterigopalon es la formación del sistema nervioso parasimpático. Contiene células multipolares y tiene tres raíces: sensitiva, parasimpática y simpática. Nodo rama pterigopalatina inervan la glándula lagrimal, la membrana mucosa del cielo, la mucosa nasal, las células etmoidales posteriores y el seno maxilar y el hueso subyacente.

Al comienzo de la enfermedad, el paciente tiene un fuerte dolor punzante en la base de la nariz, alrededor y detrás del ojo, en el ojo, en la mandíbula superior e inferior, en los dientes. El dolor se irradia a la sien, la oreja, el cuello, el hombro, el antebrazo y la mano. El dolor más intenso en el área de la órbita, la raíz de la nariz y el proceso mastoideo. Duración del dolor desde varias horas y días hasta varias semanas.

En el momento del ataque, el paciente también se queja de una sensación de ardor en la nariz, los ataques, la secreción nasal, lagrimeo, salivación, mareos, náuseas estornudos, pueden ser ataques astmopo-Daubney y disgeusia.

El ojo ha sido un fotofobia agudo, blefaroespasmo, lagrimeo, es el edema superior de párpados, hiperemia conjuntival, az midri o calambres, a veces un aumento transitorio de la presión intraocular (IOP). La enfermedad puede durar mucho tiempo, a veces meses e incluso años. En el período interictal es a menudo un dolor sordo en la mandíbula superior, la raíz de la nariz, la cuenca del ojo, puede ser hinchazón del lado afectado de la cara.

Nodo pterigopalatina Neuralgia comunica con infección perifocal de los senos paranasales y la infección oral en diversas porciones de la cabeza (otitis purulenta, aracnoiditis cerebral), trauma de la nariz, cáscaras de hipertrofia y la curvatura del tabique nasal, los abscesos periamigdalino, alergias.

La causa también puede ser tumores tumorales.

En contraste con el síndrome del nervio nasocyli, no hay cambio anatómico en el segmento anterior del globo ocular cuando el nódulo pterigoideo se ve afectado. Aumento de la sensibilidad de la mucosa nasal se concentra en la cavidad nasal posterior. Diferenciar también con otras neuralgias faciales.

Durante un ataque, se recomienda el bloqueo de cocaína en el área del pterigopalón. El tratamiento debe dirigirse principalmente a eliminar la causa subyacente de la enfermedad.

Asignan analgésicos y protivostoevye fondos, corticosteroides, terapia antiinfecciosa, ganglioblokatory, fármacos cololinolíticos y procedimientos de fisioterapia, estimulantes biogénicos.

El síndrome del nódulo ciliar (síndrome de Hageman-Pochtman) ocurre con la inflamación de la unidad ciliar ubicada detrás del globo ocular (12-20 mm) entre el comienzo del músculo recto externo y el nervio óptico. Desde la unidad ciliar hasta el ojo, salen 4-6 nervios cilios cortos.

La enfermedad aparece repentinamente con dolores en la cabeza y la profundidad de la órbita, que dan dientes y dientes en la mandíbula. El dolor puede aumentar con el movimiento del globo ocular y la presión sobre él. Pueden irradiar en la mitad correspondiente de la cabeza. Duración del dolor de varios días a varias semanas.

Los pacientes marcados midriasis unilateral preservar forma circular adecuada de la pupila, pupilloplegia a la luz y la convergencia, debilidad o parálisis de la acomodación, hipoestesia epitelio corneal posible hinchazón y aumento transitorio de la presión intraocular. Rara vez se desarrolla la neuritis óptica. El síndrome generalmente es unilateral. Por lo general, pasa en 2-3 días, a veces en una semana y más tarde. El más largo es la parálisis o la paresia de la acomodación, que a veces es la única evidencia del proceso que se transfiere. Las recaídas son posibles.

Las causas de la enfermedad son inflamación en los senos paranasales, dientes, enfermedades infecciosas, trauma o contusión de la órbita.

Tratamiento: reajuste de los senos paranasales, cavidad oral, bloqueo ganglionar, corticosteroides, y piroterapia vitamino-, difenhidramina, retrobulbar procaína, tópicamente - quinina, morfina, vitamina gota.

Síndrome de Marcus-Gunn. Los movimientos paradójicos de los párpados son una ptosis unilateral que desaparece cuando se abre la boca y la mandíbula se mueve en la dirección opuesta. Si la boca se abre más, la distancia entre los ojos puede ensancharse. Cuando mastica la ptosis disminuye. El síndrome puede ser congénito y adquirido, más a menudo observado en hombres. Con la edad, puede volverse menos pronunciada.

Con la enfermedad adquirida, aparecen movimientos paradójicos de los párpados después de un traumatismo, extracción dental, lesión del nervio facial, conmoción cerebral, encefalitis y trauma. Se supone que existe una conexión anormal entre los nervios trigémino y oculomotor o los núcleos de estos nervios. A veces, este síndrome se considera como resultado de violaciones de los enlaces corticobulbares.

Hay cambios acompañantes en el órgano de la visión y en el cuerpo en general (estrabismo paralítico en el lado de la ptosis, epilepsia con convulsiones convulsivas poco frecuentes, etc.). El tratamiento es principalmente quirúrgico: eliminación de la ptosis.

El síndrome de Martin Ama es un síndrome. Síndrome de Marcus-Gunn inverso, - el párpado inferior se baja cuando se abre la boca. La ptosis también aparece durante la masticación. El desarrollo de los movimientos sinkinéticos paradójicos está precedido por la parálisis periférica del nervio facial.

La enfermedad de Mikulich es un complejo sintomático que se caracteriza por un aumento simétrico, a menudo significativo, que progresa lentamente en las glándulas salivales y lagrimales, el desplazamiento de los globos oculares hacia abajo y el interior y la protrusión de los mismos hacia delante. Los movimientos oculares son limitados, a veces hay diplopía. La piel de los párpados se estira, puede ser cianótica, las venas dilatadas son visibles en ella, y se observan hemorragias en el grosor de los párpados. La conjuntiva es hiperémica. En el fondo de ojo a veces hay perivasculitis, hemorragias, disco estancado o neuritis. La enfermedad se desarrolla lentamente, durante varios años. Comienza más a menudo a la edad de 20-30 años con la hinchazón gradualmente creciente de la saliva y luego de las glándulas lagrimales, a veces el proceso se extiende incluso a las glándulas pequeñas de la cavidad oral y la laringe. Las glándulas grandes hinchadas son móviles, elásticas, indoloras, con una superficie lisa. La supuración de glándulas nunca ocurre. Los ganglios linfáticos están involucrados en el proceso. Los cambios patológicos se manifiestan en forma de linfomatosis, con menos frecuencia granulomatosis de glándulas lagrimales y salivales. El tratamiento depende de la presunta etiología de la enfermedad. En todos los casos, se indica el uso de arsénico y una solución de yoduro de potasio en el interior.

La enfermedad se diferencia de la inflamación parenquimatosa productiva crónica de la glándula salival, la enfermedad de la piedra salival, los tumores salivales y de la glándula lagrimal y el síndrome de Sjögren.

El síndrome de Sturge-Beber-Crabbe es un síndrome encefalotraminal caracterizado por una combinación de angiomatosis cutánea y cerebral con manifestaciones oculares. La etiología es una displasia neuroectodérmica congénita. La angiomatosis cutánea puede ser congénita o desarrollarse en la primera infancia en forma de angiomas de la cara, a menudo localizados en un lado de la cara a lo largo de la primera y segunda ramas del nervio trigémino. La coloración de los focos en la infancia es de color rosa, luego se vuelve de color rojo azulado. La angiomatosis de la piel facial a menudo se extiende a la piel de los párpados, la conjuntiva y la esclerótica. El angioma puede desarrollarse en la coroides, a veces un desprendimiento de retina, respectivamente, se produce la localización del angioma. Como regla general, el síndrome se acompaña de glaucoma, que se produce con una ligera hidroftálmica. Los síntomas de daño cerebral se manifiestan en forma de retraso mental, convulsiones clónicas, convulsiones epileptiformes, hemiparesia recurrente o hemiplejía. Posibles hemangiomas en los órganos internos. También se observan trastornos endocrinos: acromegalia, obesidad.

Tratamiento: terapia con rayos X, terapia esclerosante, tratamiento quirúrgico de angiomas cutáneos, tratamiento del glaucoma.

El pronóstico de la vida generalmente es desfavorable debido a complicaciones neurológicas graves.

Disostosis craneo-facial (enfermedad de Cruson). El síntoma principal es un exoftalmo bilateral, a menudo significativo, debido al subdesarrollo de la mandíbula superior y la órbita.

También hay estrabismo divergente, una extensión del área de la raíz de la nariz, hipertelorismo. En el fondo de ojo hay discos congestivos de nervios ópticos con posterior atrofia secundaria por estrechamiento del canal óptico o aumento de la presión intracraneal debido a la sinostosis de la mayoría de las suturas craneales. Observe el tipo mongoloide de los ojos, astigmatismo, nistagmo, subluxaciones congénitas del cristalino, hidrotalmicos, cataratas. De los otros síntomas, hay deformidades del tipo de cráneo de la torre, la nariz coracoide, labio superior corto, ataques epilépticos, deterioro del sentido del olfato y la audición, retraso mental leve. La enfermedad de Cruson a veces se combina con una mordida abierta, pinceles sindactilia y pies.

La enfermedad se considera una anomalía heredada de la familia del cráneo. Tratamiento - hueso de plástico quirúrgico.

Disostosis Mandibulofatsialny (enfermedad de Franceschetti) - el síndrome hereditario familiar caracterizado por una variedad de anomalías maxilo-facial en diversas combinaciones. En la parte del ojo marcado "antimongoloidnye" hendiduras oculares oblicuas (ptosis canto externo bilateral) colobomas siglo epibulbar dermoide, paresia de los músculos oculares, rara vez microftalmia, catarata congénita, coloboma tracto vascular del nervio óptico.

Desde el lado del sistema maxilofacial hay hipoplasia de los huesos de la cara, lo que conduce a una asimetría significativa de la cara, un subdesarrollo agudo de los dientes.

A menudo hay aplasia de los oídos, hiperplasia de los senos frontales, división de los huesos de la cara y deformación del esqueleto. A veces hay un aumento en la lengua, ausencia de la glándula parótida, hidrocefalia, daño cardíaco, etc. Además de las formas típicas del síndrome, también hay otras atípicas, en las que solo hay una parte de los síntomas.

Síndrome de Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres (displasia digital casi digital): lesiones combinadas de los ojos, la cara, los dientes, los dedos, las manos y los pies. Síntomas oculares: epicanto, hendiduras oculares angostas, ptosis, microftalmia bilateral, anomalía del iris en forma de hipoplasia de la hoja anterior, glaucoma congénito. Por parte de los dientes - displasia generalizada del esmalte con una coloración marrón de la microdenia y oligodentia. Una cara con una nariz pequeña, hipoplasia de las alas de la nariz y un amplio puente de nariz. De extremidad anomalías deben tenerse en cuenta el cambio en la piel entre los dedos de los pies, la forma cuadrada de la falange media del dedo meñique, hipoplasia o la ausencia completa de falanges medias de varios dedos, distrofia de uñas o falta de ella. También puede haber microcefalia, cambios en la nariz, hipotricosis y deficiencia de pigmentación de la piel.

Síndrome de Rieger - un legado de Nye iris ektomezodermalnaya disgenesia y la córnea, combinado con cambios dentoalveolares. Desde el lado del ojo puede ser microcórnea Megalochori-nea o residuos de córneas planas tejido mesenquimatoso en el ángulo de la cámara anterior, la costura de borde entre la superficie posterior de la córnea a la superficie frontal del iris, la deformación de la pupila, el iris atrofia para formar a través de defectos glaucoma. Disponible catarata congénita, coloboma del iris y la coroides, estrabismo, quistes dermoides en el limbo, un alto grado de error refractivo.

De manifestaciones comunes son amplios puente, maxilar hipoplásico, paladar hendido, oligodentiya, la forma cónica de los dientes frontales, displasia del esmalte, hidrocefalia, malformaciones del corazón, el riñón, la columna vertebral. Algunos pacientes tienen baja estatura debido a una deficiencia de la hormona del crecimiento.

El tipo de herencia es autosómico dominante.

[1], [2], [3]