Enfermedades linfoproliferativas de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

La evaluación diagnóstica de las enfermedades cutáneas linfoproliferativas benignas y malignas presenta una tarea muy difícil para el patomorfólogo. En las últimas décadas, se ha logrado un progreso significativo en esta dirección, relacionado con el éxito de la inmunología. La base morfológica para la clasificación de las enfermedades linfoproliferativas de la piel se establece en la clasificación de Kiel (1974) y sus modificaciones posteriores (1978, 1988). Como base para la evaluación morfológica de las formas nosológicas, los autores tomaron las características citológicas de los linfocitos de acuerdo con las etapas de su desarrollo secuencial desde la célula madre hasta las células de memoria y su localización en el ganglio linfático normal. Sin embargo, a partir de las formas nosológicas que se encuentran directamente en la piel, la clasificación de Kiel contiene solo micosis de hongos y síndrome de Cesari.

Hasta cierto punto, combinar los criterios clínicos y patomorfológicos, la clasificación de los linfomas cutáneos malignos debe incluir una amplia gama de manifestaciones clínicas, teniendo en cuenta las características morfológicas de la proliferación celular, que permite determinar la madurez de los elementos celulares.

Un aspecto importante es la determinación de la característica fenotípica de los linfomas cutáneos utilizando marcadores inmunológicos típicos de ciertas formas nosológicas. Para diferenciar los procesos benignos y malignos, también es necesario tener en cuenta los cambios en el genoma de los receptores de linfocitos T o B, el llamado genotipo.

G. Burg y cols. (1994) se incluye además en la clasificación de Kiel de los linfomas no Hodgkin gran grupo de enfermedad linfoproliferativa rara que ocurre en la piel, en particular, una variante de la micosis fungoide como granulomatosa plegada piel, papulosis linfomatoide, angioendoteliomatoz sistémica (angiotropnaya linfoma), hiperplasia siringolimfoidnaya con alopecia, y muchos otros procesos , cuya pertenencia a los verdaderos linfomas de la piel no es compartida por todos.

Por lo tanto, al formular las clasificaciones de los linfomas primarios de la piel, existe una tendencia a combinar las características morfológicas básicas características de las células del ganglio linfático, con características inmunológicas y genotípicas de los linfocitos de los focos de proliferación en la piel.

Este proceso requiere ciertos compromisos. Como se señala por G. Burg et al. (2000), con el fin de encontrar un terreno común con los patólogos y hemato-oncología, es necesario el uso de una terminología común y la clasificación para adaptar el linfoma ganglionar, completarlos, de acuerdo con las características específicas de los órganos de las entidades que peculiar de la piel. Este método fue utilizado en el etiquetado VERDADERO (revisado clasificación europea American Lymphoma, 1994), clasificación de la OMS (1997), EORTC (Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer, 1997).

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