Esplenomegalia

La esplenomegalia es casi siempre secundaria a otras enfermedades, de las que existen muchas, así como posibles formas de clasificarlas.

Las enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas, las enfermedades por almacenamiento (por ejemplo, la enfermedad de Gaucher) y las enfermedades del tejido conectivo son las causas más comunes de esplenomegalia en climas templados, mientras que las enfermedades infecciosas (por ejemplo, la malaria, el kala-azar) predominan en los trópicos.

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Causas de la esplenomegalia

Las siguientes enfermedades suelen ser causa de esplenomegalia pronunciada ( el bazo se palpa 8 cm por debajo del arco costal): leucemia linfocítica crónica, linfoma no Hodgkin, leucemia mieloide crónica, policitemia verdadera, mielofibrosis con metaplasia mieloide y leucemia de células pilosas.

La esplenomegalia puede provocar citopenias.

Esplenomegalia congestiva (enfermedad de Banti)

• Cirrosis.
• Compresión externa o trombosis de la vena porta o esplénica.
• Ciertos trastornos del desarrollo vascular

Enfermedades infecciosas o inflamatorias

• Infecciones agudas (p. ej., mononucleosis infecciosa, hepatitis infecciosa, endocarditis bacteriana subaguda, psitacosis).
• Infecciones crónicas (p. ej., tuberculosis miliar, malaria, brucelosis, leishmaniasis visceral india, sífilis).
• Sarcoidosis.
• Amilosis.
• Enfermedades del tejido conectivo (p. ej., LES, síndrome de Felty)

Enfermedades mieloproliferativas y linfoproliferativas

• Mielofibrosis con metaplasia mieloide.
• Linfomas (p. ej., linfoma de Hodgkin).
• Leucemias, especialmente la leucemia linfocítica crónica y la leucemia mieloide crónica.
• Policitemia vera.
• Trombocitemia esencial

Anemias hemolíticas crónicas, generalmente congénitas

• Anomalías en la forma de los glóbulos rojos (p. ej., esferocitosis congénita, eliptocitosis congénita), hemoglobinopatías, incluidas talasemias, hemoglobina variante de células falciformes (p. ej., enfermedad de la hemoglobina SC), anemias hemolíticas congénitas de cuerpos de Heinz.
• Enzimopatías de glóbulos rojos (p. ej., deficiencia de piruvato quinasa)

Enfermedades por almacenamiento

• Lípidos (por ejemplo, enfermedades de Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• No lipídico (p. ej., enfermedad de Letterer-Siwe).
• Amilosis

Quiste del bazo

• Generalmente es causada por la resolución de un hematoma previo.

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Síntomas de la esplenomegalia

La esplenomegalia es un signo distintivo del hiperesplenismo; el tamaño del bazo se correlaciona con el grado de anemia. Se puede esperar un aumento del tamaño del bazo de aproximadamente 2 cm por debajo del reborde costal por cada disminución de 1 g en la hemoglobina. Otras características clínicas suelen depender de las manifestaciones de la enfermedad subyacente; a veces se presenta dolor esplénico. A menos que otros mecanismos empeoren las manifestaciones del hiperesplenismo, la anemia y otras citopenias son leves y asintomáticas (p. ej., recuento de plaquetas de 50 000 a 100 000/μL, recuento de leucocitos de 2500 a 4000/μL con diferenciación leucocitaria normal). La morfología de los eritrocitos suele ser normal, salvo por la rara esferocitosis. La reticulocitosis es frecuente.

Se sospecha hiperesplenismo en pacientes con esplenomegalia, anemia o citopenia; el diagnóstico es similar al de la esplenomegalia.

Examen de esplenomegalia

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Anamnesia

La mayoría de los síntomas detectados se deben a la enfermedad subyacente. Sin embargo, la esplenomegalia por sí sola puede causar una sensación de saciedad rápida debido al efecto del bazo agrandado sobre el estómago. Es posible que se presente sensación de pesadez y dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. Un dolor intenso en el lado izquierdo sugiere la presencia de un infarto esplénico. Las infecciones recurrentes, los síntomas de anemia o el sangrado manifiestan la presencia de citopenia y posible hiperesplenismo.

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Inspección

La sensibilidad de la palpación y la percusión para detectar el agrandamiento del bazo es del 60-70 % y del 60-80 %, respectivamente, en casos de esplenomegalia documentada por ecografía. Normalmente, hasta un 3 % de las personas tienen el bazo palpable. Además, una masa palpable en el cuadrante superior izquierdo puede deberse a una causa distinta a la esplenomegalia.

Otros síntomas adicionales incluyen roce esplénico, que sugiere infarto esplénico, y ruidos epigástricos y esplénicos, que indican esplenomegalia congestiva. La adenopatía generalizada puede sugerir una enfermedad mieloproliferativa, linfoproliferativa, infecciosa o autoinmune.

Diagnóstico de la esplenomegalia

Cuando se necesita confirmar la esplenomegalia en casos de resultados cuestionables tras un examen preliminar, la ecografía es el método de elección debido a su alta precisión y bajo costo. La TC y la RMN pueden proporcionar una imagen más detallada del órgano. La RMN es especialmente eficaz para identificar trombosis portal o trombosis de la vena esplénica. El examen con radioisótopos es un método diagnóstico de alta precisión que puede identificar detalles adicionales del tejido esplénico, pero es muy costoso y difícil de realizar.

Las causas específicas de esplenomegalia identificadas en el examen deben confirmarse mediante investigaciones apropiadas. En ausencia de una causa obvia para la esplenomegalia, primero debe descartarse la infección, ya que requiere un tratamiento temprano, a diferencia de otras causas de esplenomegalia. La investigación debe ser más exhaustiva en áreas de alta prevalencia geográfica de infección cuando el paciente tiene evidencia clínica de infección. Se debe obtener un hemograma completo, hemocultivos y un examen de médula ósea. Si el paciente es asintomático, no tiene otros síntomas que los debidos a la esplenomegalia y no ha estado en riesgo de infección, no hay necesidad de investigaciones más extensas que un hemograma completo, un frotis de sangre periférica, pruebas de función hepática, una TC abdominal y una ecografía del bazo. Si se sospecha linfoma, está indicada la citometría de flujo sanguíneo periférico.

Las anomalías específicas en los análisis de sangre periférica pueden sugerir la causa de la lesión (p. ej., la linfocitosis sugiere leucemia linfocítica crónica, la leucocitosis con formas inmaduras sugiere otras leucemias). El aumento de basófilos, eosinófilos, glóbulos rojos nucleados o glóbulos rojos en lágrima sugiere un trastorno mieloproliferativo. La citopenia sugiere hiperesplenismo. La esferocitosis sugiere hiperesplenismo o esferocitosis hereditaria. Las pruebas de función hepática serán anormales en la esplenomegalia congestiva con cirrosis; la elevación aislada de la fosfatasa alcalina sérica sugiere posible infiltración hepática por un trastorno mieloproliferativo, un trastorno linfoproliferativo o tuberculosis miliar.

Varios otros estudios pueden ser útiles incluso en pacientes asintomáticos. La electroforesis de proteínas séricas identifica gammapatía monoclonal o disminución de inmunoglobulinas, posiblemente asociada con trastornos linfoproliferativos o amiloidosis; la hipergammaglobulinemia difusa sugiere infección crónica (p. ej., malaria, leishmaniasis visceral india, brucelosis, tuberculosis), cirrosis con esplenomegalia congestiva o enfermedad del tejido conectivo. Un nivel elevado de ácido úrico sérico sugiere un trastorno mieloproliferativo o linfoproliferativo. Un nivel elevado de fosfatasa alcalina leucocitaria sugiere un trastorno mieloproliferativo, mientras que una disminución de sus niveles sugiere leucemia mieloide crónica.

Si el examen no revela ninguna anormalidad aparte de la esplenomegalia, el paciente debe ser examinado nuevamente en un intervalo de 6 a 12 meses o si aparecen nuevos síntomas.

La esplenomegalia aumenta la filtración mecánica esplénica y la destrucción de glóbulos rojos, y a menudo de glóbulos blancos y plaquetas. Se observa hiperplasia compensatoria de la médula ósea en aquellas líneas celulares cuyos niveles circulantes están reducidos.

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Tratamiento de la esplenomegalia

El tratamiento de la esplenomegalia se centra en la enfermedad subyacente. Un bazo agrandado no requiere tratamiento a menos que se presente hiperesplenismo grave. Los pacientes con un bazo palpable o muy agrandado probablemente deberían evitar los deportes de contacto para evitar el riesgo de rotura.