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Familia, o congénita, diabetes insípida
Último revisado: 23.04.2024
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La diabetes insípida familiar o congénita es una enfermedad extremadamente rara que ocurre en la primera infancia, independientemente del sexo. En la investigación patoanatómica, la insuficiencia del desarrollo de las neuronas supraópticas del hipotálamo fue menos común que las paraventriculares; una neurohipófisis disminuida también se detectó. En casos muy raros, la diabetes insípida se puede atribuir a enfermedades genéticas con herencia autosómica dominante o a enfermedades ligadas a JC; se puede observar en el marco de una enfermedad tan rara como el síndrome de Lawrence-Muna-Barde-Biddle.
[Causas de diabetes insípida congénita
Las causas de la diabetes insípida también pueden ser enfermedades vasculares. En primer lugar, se trata de aneurismas del círculo arterial del cerebro grande (círculo de Willis), con mayor frecuencia un aneurisma de la arteria comunicante anterior. La ruptura del aneurisma de la parte anterior del círculo arterial del cerebro grande puede provocar daños en los núcleos supraópticos del hipotálamo y la región infundibular. Así se puede manifestar cuadro clínico de la diabetes insípida en la necrosis isquémica hipofisaria posparto dentro síndrome Shihena, cuando se combina con la falta de hormonas de la hipófisis anterior.
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Tratamiento de diabetes insípida congénita
El tratamiento de la diabetes insípida congénita de gravedad moderada no debe comenzar con la administración de medicamentos que contienen hormona antidiurética. El tratamiento inicial debe contener diuréticos serie hlortiazidovogo (preferiblemente hidroclorotiazida 25 mg 4 veces al día) y una acción hipoglucémica preparación, derivados de sulfonilurea - clorpropamida 100-200 mg por día.
El mecanismo de acción de estos medicamentos en la diabetes insípida no está completamente claro. Se cree que la hipotiazida mejora la capacidad de concentración de los riñones (inhibe la reabsorción de sodio en la rodilla ascendente del asa de Henle, evitando así la dilución máxima de orina). Varios mismo peso reducir el contenido de sodio en el cuerpo, la hidroclorotiazida reduce el volumen de líquido extracelular y aumenta la reabsorción de sal y agua en el túbulo proximal, lo que aumenta la densidad relativa de la orina y es proporcional a su volumen disminuye. Además, la hipotiazida actúa deprimente sobre los mecanismos centrales de la sed.
Los medicamentos hipoglucemiantes aumentan el efecto de la hormona antidiurética en los túbulos renales y estimulan la secreción de la hormona antidiurética. Hay informes de la efectividad de pequeñas dosis de finlepsina: 0.2 g 1-2 veces al día. La finlepsina puede causar hiponatremia, regulando así el equilibrio de sal y mejorando el curso de la enfermedad. También hubo un efecto positivo al tomar clofibrato (Miscil-eron) 2 cápsulas (0.25 g) 3 veces al día.
El mecanismo de acción de este medicamento en la diabetes insípida no se conoce por completo. Se cree que es capaz de liberar una hormona antidiurética endógena.
En el tratamiento de la diabetes insípida, es necesario influir en el síndrome psicopatológico mediante la prescripción de fármacos psicotrópicos. Hay indicios de una disminución en los síntomas de diabetes insípida bajo la influencia de amitriptilina y melleril. Estos medicamentos pueden reducir la hiperosmolaridad de los medios líquidos, causar hiponatremia. Es posible que, actuando a través de un cambio en el nivel de catecolaminas, estos medicamentos mejoren la secreción de la hormona antidiurética.
En severa diabetes insípida necesario el uso de preparaciones que contienen la hormona antidiurética: polvo adiurecrine que se inhala por la nariz de 0,03-0,05 g tres veces al día (efecto se produce dentro de 15-20 minutos y dura aproximadamente 6-8 horas) o pituitrin en forma de inyecciones subcutáneas o intramusculares de 1 ml (5 unidades) 2 veces al día. El tratamiento con medicamentos que contienen hormona antidiurética debe ser largo. Todos estos medicamentos son ineficaces en el tratamiento de pacientes con diabetes insípida nefrogénica. Junto con la farmacoterapia, uno también debe recordar acerca de un método terapéutico auxiliar como limitar la ingesta de sal.
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