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Fibroma nasofaríngeo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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El fibroma nasofaríngeo es un tumor fibroso de consistencia densa, caracterizado por un sangrado significativo, razón por la cual se le denomina angiofibroma. Este tumor se conoce desde la época de Hipócrates, quien propuso el abordaje transnasomedial mediante la bifurcación de la pirámide nasal para extirparlo.
El origen del tumor suele ser la bóveda nasofaríngea, su fascia faríngeo-basal (tipo de tumor basilar, según A. Glikhachev, 1954). Investigaciones realizadas a finales del siglo XX mostraron la posibilidad de desarrollo de fibromas nasofaríngeos juveniles en las regiones pterigomaxilar y esfenoideo-etmoidal.
¿Qué causa el fibroma nasofaríngeo?
La etiología de esta enfermedad es prácticamente desconocida. Las teorías existentes sobre la disembriogénesis y la disfunción endocrina no han resuelto completamente el problema. La teoría endocrina se basa en que el tumor se desarrolla simultáneamente con el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y que su desarrollo finaliza al final de la pubertad. También se ha observado que, en el fibroma nasofaríngeo, se observan alteraciones en la secreción de 17-cetosteroides y en la proporción de androsterona y testosterona.
Anatomía patológica del fibroma nasofaríngeo
El fibroma nasofaríngeo es un tumor muy denso que se asienta sobre una base ancha y está estrechamente fusionado con el periostio. La fuerza de la fusión con el periostio es tan grande que, en otros casos, al extirpar el tumor mediante un desgarro, se extraen fragmentos del hueso subyacente. La superficie del tumor está cubierta de formaciones papilares lisas de color rosa pálido o rojizo, según el grado de vascularización. La densidad del tumor está determinada por su naturaleza fibrosa. El tumor presenta un crecimiento extenso y pronunciado, dislocando y destruyendo todos los tejidos y rellenando todas las cavidades adyacentes a su paso (coanas, cavidad nasal, órbita, seno esfenoidal, partes inferiores de la nasofaringe, senos paranasales, fosa cigomática y temporal, etc.). Al extenderse hacia adelante, el tumor ocupa las fosas nasales, destruyendo el vómer, el tabique nasal, los cornetes nasales superior y medio, y penetrando en las células del laberinto etmoidal, los senos frontal y maxilar, deformando la pirámide nasal y alterando la estética facial. Al extenderse hacia atrás y hacia abajo, el tumor destruye la pared anterior del seno esfenoidal y la penetra, llegando en ocasiones a la hipófisis. Se extiende hacia abajo, a menudo alcanzando el paladar blando y la orofaringe.
Por lo tanto, debido a su extenso crecimiento y efecto destructivo sobre los órganos y tejidos circundantes, el fibroma nasofaríngeo puede clasificarse como maligno en términos clínicos, pero no produce metástasis y, histológicamente, se clasifica como un tumor benigno. Morfológicamente, consta de plexos vasculares de diversa gravedad y un estroma de tejido conectivo compuesto por fibras de colágeno y fibroblastos. El tumor está recubierto por un epitelio, que en la nasofaringe es de naturaleza escamosa monocapa, y en la cavidad nasal, por un epitelio cilíndrico ciliado. Esto se debe a que el tumor se encuentra en la zona de transición del epitelio escamoso al cilíndrico. El relleno vascular del tumor, especialmente los plexos venosos, es muy amplio. Las venas se fusionan entre sí por reabsorción de sus paredes, formando "lagos" de sangre con bancos muy frágiles, cuyas lesiones (por ejemplo, al estornudar) o espontáneamente causan hemorragias nasales y faríngeas profusas y difíciles de detener. Con el desarrollo inverso del tumor, se producen fenómenos de necrobiosis e hialinización en el endotelio vascular, y fenómenos inflamatorios en el estroma. Como resultado, el tejido tumoral inviable se reabsorbe, el tumor se reduce drásticamente y es reemplazado por tejido cicatricial.
Síntomas del fibroma nasofaríngeo
Los síntomas del fibroma nasofaríngeo se desarrollan lentamente y se dividen en subjetivos y objetivos. En las etapas iniciales del desarrollo del tumor, se presenta dificultad para respirar nasal que aumenta gradualmente, a veces dolores de cabeza sin causa y dolores sordos en la base de la nariz, y fatiga mental y física elevada, lo que provoca que los niños se retrasen en el aprendizaje del currículo escolar y en su desarrollo físico, y a menudo sufren resfriados. La secreción nasal es mucopurulenta. Las quejas se presentan primero por hemorragias nasales leves y luego por hemorragias cada vez más graves, lo que provoca anemia en el niño. Posteriormente, el tumor llena la cavidad nasal, causando dificultad para respirar nasal cada vez mayor, hasta su completa desaparición. El niño mantiene la boca constantemente abierta, su habla se vuelve nasal (rinolalia operta), la obstrucción de la trompa de Falopio provoca pérdida de audición, al mismo tiempo que se produce pérdida del olfato y disminución de la sensibilidad gustativa. Cuando el tumor entra en contacto con el paladar blando, los pacientes se quejan de alteración de la deglución y atragantamiento frecuente. La compresión de los troncos nerviosos sensitivos causa dolor neurálgico ocular y facial.
Durante una exploración objetiva, el médico observa a un niño o joven pálido con la boca constantemente abierta, ojeras y la base de la nariz hinchada. En las fosas nasales se observan secreciones mucopurulentas, que el paciente no puede expulsar sonándose la nariz debido a la obstrucción de las coanas por el tumor (válvula espiratoria). Tras la extirpación de estas secreciones, el paciente observa una mucosa engrosada e hiperémica, y cornetes nasales agrandados de color rojo azulado. Tras lubricar la mucosa nasal con adrenalina y contraer los cornetes nasales, el tumor se hace visible en las fosas nasales como una formación lisa, ligeramente móvil, de color rosa grisáceo o rojizo, que sangra profusamente al tocarla con un instrumento afilado.
A menudo, un tumor que llena el dosel nasal se combina con uno o más pólipos nasales secundarios comunes.
La rinoscopia posterior no revela la imagen típica, en la que se aprecian claramente las coanas, el vómer e incluso los extremos posteriores de los cornetes nasales. En cambio, se detecta un tumor masivo de color rojo azulado en la nasofaringe, que la ocupa por completo y cuya apariencia difiere notablemente de las vegetaciones adenoideas comunes. El tacto nasal, que debe realizarse con cuidado para evitar sangrado, revela un tumor denso, inmóvil y solitario.
Los síntomas objetivos concomitantes pueden incluir lagrimeo, exoftalmos y ensanchamiento de la raíz nasal. Cuando estos signos son bilaterales, el rostro del paciente adquiere una apariencia peculiar, denominada "cara de rana" en la literatura internacional. La orofaringoscopia puede revelar un paladar blando abultado debido a un tumor en la parte media de la faringe.
Un tumor no extirpado crece hasta alcanzar tamaños enormes, ocupando por completo la cavidad nasal y la órbita, y, al extenderse más allá, causando graves trastornos funcionales y estéticos. La complicación más grave es la perforación de la lámina cribiforme por un tumor y su penetración en la fosa craneal anterior. Los signos iniciales de esta complicación se manifiestan por un síndrome de hipertensión intracraneal (somnolencia, náuseas, vómitos, cefalea incurable), al que se suman los signos del síndrome retrobulbar (pérdida de campo visual, oftalmoplejía, amaurosis). Las hemorragias frecuentes, las cefaleas insoportables, los vómitos y la intolerancia alimentaria provocan en el paciente un grave estado general, caquexia y anemia, que no difieren mucho del estado que se presenta en presencia de un tumor maligno. A menudo, estas afecciones avanzadas, presentes en épocas pasadas en zonas y países menos civilizados, se complicaban con meningitis y meningoencefalitis, lo que inevitablemente conducía a la muerte de los pacientes.
¿Donde duele?
Fibromixoma o pólipo coanal
El fibromixoma, o pólipo coanal, se origina en la región coanal o etmoidoesfenoidal. Externamente, este tumor benigno se asemeja a un pólipo con un tallo, que se extirpa fácilmente sin sangrado con un gancho especial. En comparación con los pólipos mucosos de la cavidad nasal, el pólipo coanal tiene una consistencia más densa. Crece en dirección a la faringe y la cavidad nasal. Los pólipos antiguos se vuelven más densos, adquieren un color rojizo y a menudo simulan un fibroma nasofaríngeo, pero, a diferencia de este, no sangran ni presentan un crecimiento extenso.
El tratamiento es quirúrgico.
Pólipo seno-coanal
El pólipo seno-coanal es en realidad una manifestación de la sinusitis poliposa, ya que se origina en el seno maxilar y prolapsa a través de la coana hacia la nasofaringe. Con menor frecuencia, este tumor se origina en el seno esfenoidal. Externamente, el pólipo seno-coanal puede compararse con la lengüeta de una campana, que cuelga hacia la nasofaringe y, en ocasiones, alcanza la orofaringe, ubicada entre su pared posterior y el paladar blando. En cuanto a su estructura, este pólipo es una formación pseudoquística de color gris blanquecino y forma ovoide, que ocupa completamente la nasofaringe y causa dificultades para la respiración nasal en la hipoacusia tubular.
El tratamiento es quirúrgico.
Quistes nasofaríngeos
Los quistes nasofaríngeos se producen como resultado de la obstrucción del conducto de la glándula mucosa (quiste de retención) o del saco faríngeo de Thornwald. Son tumores poco frecuentes, caracterizados por una larga evolución y que se manifiestan por alteraciones de la respiración nasal y la audición debido a la obstrucción de la abertura nasofaríngea de la trompa de Falopio. La rinoscopia posterior revela un tumor liso, redondo, gris y de consistencia elástica. El quiste se extirpa mediante un adenotomo.
Quistes dermoides de la nasofaringe
Los quistes dermoides de la nasofaringe son tumores benignos congénitos muy poco frecuentes, que se observan con mayor frecuencia en lactantes. Se desarrollan muy lentamente y producen una disfunción mínima, principalmente tos seca refleja y cierta incomodidad al tragar. Por lo general, el tallo de este pólipo se origina en la pared lateral de la nasofaringe, alrededor de la abertura nasofaríngea de la trompa de Eustaquio, y a menudo alcanza el pliegue faríngeo-epiglótico. No se detecta durante la faringoscopia normal, pero con el reflejo nauseoso puede aparecer en la orofaringe como un pólipo solitario alargado de color gris blanquecino con una superficie lisa. Su superficie tiene un aspecto correoso, con papilas, glándulas sudoríparas y sebáceas, y pelos. Bajo esta capa se encuentra tejido atravesado por vasos venosos. En el centro del tumor se determina un núcleo formado por tejido conectivo denso, que a veces contiene fragmentos de hueso o cartílago, así como fibras musculares estriadas (un conjunto típico de tejidos en los tumores embrionarios). El tratamiento consiste en la extirpación del tallo del quiste. Posteriormente, los quistes dermoides de la nasofaringe se esclerosan y, tras un tiempo (de meses a varios años), se reabsorben.
Papilomas y lipomas de la faringe
Los papilomas y lipomas son tumores benignos que rara vez se encuentran en la parte superior de la faringe y son visualmente muy difíciles de distinguir del tejido adenoideo común. El diagnóstico definitivo se establece mediante examen histológico. Se extirpan con un adenotomo.
El meningocele de la base del cráneo a veces puede presentarse en la nasofaringe, con mayor frecuencia en niños. Se diferencia de otros tumores benignos en que aumenta con el llanto del niño. Estos tumores no requieren tratamiento, ya que se acompañan de otras anomalías graves en el desarrollo del cráneo y otros órganos, generalmente incompatibles con la vida.
Plasmocitoma benigno
El plasmocitoma benigno se origina en el tejido reticuloendotelial y se presenta con mayor frecuencia en la médula ósea; más del 80% de los tumores extramedulares de este tipo se localizan en las vías respiratorias superiores. En apariencia, se asemejan a formaciones polipoides de color grisáceo o violeta rosado, y no se ulceran. El diagnóstico se basa en el examen histológico. El plasmoditoma solitario puede ser tanto benigno como maligno. El plasmocitoma benigno es poco frecuente y no debe confundirse con un granuloma simple compuesto por un gran número de células plasmáticas. El plasmocitoma maligno se descarta porque la radiografía no revela lesiones óseas, la punción esternal no revela cambios patológicos en la médula ósea, las células de mieloma están ausentes, la proteína de Bence Jones no se detecta en la orina y, finalmente, no se observa recaída tras la extirpación del tumor. También se examinan las fracciones proteicas de la sangre, que se mantienen en niveles normales en los tumores benignos. La mayoría de los plasmocitomas son tumores malignos de localización extramedular o tienen el carácter de mieloma "difuso", que es la esencia de la enfermedad del mieloma.
Los plasmocitomas benignos, si causan ciertos trastornos funcionales según su tamaño, se extirpan mediante diversos métodos quirúrgicos, sin que recaigan. Los plasmocitomas malignos no requieren tratamiento quirúrgico. Se utilizan métodos antitumorales no quirúrgicos.
Diagnóstico del fibroma nasofaríngeo
El diagnóstico del fibroma nasofaríngeo se establece principalmente por el cuadro clínico y su aparición en varones durante la infancia y la adolescencia. La prevalencia del tumor se establece mediante radiografías, resonancia magnética o tomografía computarizada, así como mediante angiografía.
El diagnóstico diferencial del fibroma nasofaríngeo es fundamental, ya que sus resultados determinan las estrategias de tratamiento y, posiblemente, el pronóstico. El fibroma nasofaríngeo se diferencia de las adenoides, los quistes, el fibromixoma, el cáncer y el sarcoma de la nasofaringe. La principal característica distintiva de los fibromas es su sangrado temprano y frecuente, que no se observa en absoluto en otros tumores benignos de esta localización. En los tumores malignos, el sangrado solo se observa en su etapa clínica y morfológica avanzada.
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¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento del fibroma nasofaríngeo
Numerosos intentos de utilizar métodos de tratamiento no quirúrgicos (fisioterapia, esclerosantes, hormonales) no proporcionaron una cura radical; el único método que a menudo resultó en una recuperación completa, especialmente en combinación con métodos no quirúrgicos, fue quirúrgico. Sin embargo, el método clásico de extracción del tumor mediante desgarro del sitio de inserción utilizando fórceps especiales a través del acceso oral, que se utilizó en el pasado, no se justificó debido a la imposibilidad de eliminar la base fibrosa del tumor, firmemente fusionada con el periostio (de ahí las inevitables recaídas) y el sangrado intraoperatorio severo y difícil de detener. Para facilitar el acceso al tumor, el cirujano de rinoplastia francés Nelaton propuso dividir el paladar blando y duro. También se desarrollaron otros abordajes para el tumor, por ejemplo, el uso de un método de rinotomía utilizando una incisión de Moore paralateronasal o una rinotomía de Denker sublabial.
La cirugía de Denker es una intervención quirúrgica preliminar para crear un amplio acceso a las formaciones patológicas internas de la cavidad nasal, en particular al seno maxilar, las porciones media y posterior de la cavidad nasal y la base del cráneo (nasofaringe, seno esfenoidal). En casos avanzados, cuando el tumor crece hacia la región cigomática, los senos paranasales, la órbita o la región retromaxilar, se extirpa tras realizar abordajes preliminares. Según A. G. Likhachev (1939), el abordaje más ventajoso para el tumor es la cirugía de Denker transmaxilar. Sin embargo, en algunos casos, dependiendo de las características histológicas y la prevalencia del tumor, la radioterapia retrasa el crecimiento tumoral, su reducción y compactación, lo que ayuda a reducir el sangrado intraoperatorio y facilita su extirpación quirúrgica. El mismo efecto se consigue mediante la infiltración del tumor con alcohol etílico al 96 %. En algunos casos, la cirugía se realiza varias veces antes del final de la pubertad, cuando cesan las recaídas, el tumor deja de desarrollarse y comienza a revertirse.
La intervención quirúrgica requiere una preparación preoperatoria exhaustiva (mejora del estado general, normalización de los parámetros sanguíneos, vitaminación, prescripción de preparados de calcio para fortalecer la pared vascular y medidas para aumentar los índices hemostáticos). La preparación para la cirugía debe contemplar la posibilidad de realizar medidas de reanimación, transfusiones de sangre y hemoderivados. La intervención quirúrgica se realiza bajo anestesia intratraqueal. En el postoperatorio, se realizan las mismas medidas que durante la preparación preoperatoria del paciente.
Los métodos de tratamiento no quirúrgicos como medios independientes no siempre dan resultados positivos, es aconsejable realizarlos como preparación preoperatoria o como un intento de tratamiento no quirúrgico.
Para tumores pequeños, la diatermocoagulación puede utilizarse con abordaje endonasal en personas de 18 a 20 años, con la expectativa de que pronto completarán la pubertad y no se presenten más recaídas. A la misma edad, la diatermia puede utilizarse para pequeñas recaídas postoperatorias.
La radioterapia se indica principalmente como tratamiento protector, ya que el tejido fibromatoso no es sensible a los rayos X, pero estabiliza el crecimiento de células jóvenes y nuevos plexos vasculares, que se obliteran, lo que limita el acceso de nutrientes al tumor y ralentiza su crecimiento. El tratamiento suele durar de 3 a 4 semanas con una dosis total de 1500 a 3000 rublos.
El tratamiento con elementos radiactivos introducidos en el tumor prácticamente no se utiliza actualmente debido a posibles complicaciones secundarias (atrofia de la mucosa nasal y nasofaríngea, etmoiditis necrosante, perforación del paladar, etc.). Actualmente, el radio y el cobalto se han sustituido por radón, que se coloca en cápsulas de oro. Estas se implantan en el tumor a una distancia de 1 cm entre sí en una cantidad de 5 a 6. El procedimiento puede repetirse al mes; este método no causa complicaciones tan graves como la aplicación de radio o cobalto.
El principal agente hormonal en el tratamiento de los fibromas nasofaríngeos es la testosterona, que posee un efecto androgénico, antitumoral y anabólico. Regula el desarrollo de los genitales masculinos y las características sexuales secundarias, acelera la pubertad en los varones y desempeña diversas funciones biológicas importantes en el organismo en desarrollo. Se utiliza en diversas presentaciones (cápsulas, comprimidos, implantes intramusculares y subcutáneos, soluciones oleosas de ésteres individuales o sus combinaciones). Para los fibromas nasofaríngeos, se utilizan de 25 a 50 mg/semana del fármaco durante 5 a 6 semanas. El tratamiento se realiza controlando el contenido de 17-cetosteroides en la orina. Normalmente, la excreción de 17-cetosteroides en hombres es de un promedio de 12,83 ± 0,8 mg/día (de 6,6 a 23,4 mg/día), y en mujeres de 10,61 ± 0,66 mg/día (de 6,4 a 18,02 mg/día), y puede repetirse si el contenido de esta excreción en la orina es normal. La sobredosis de testosterona puede provocar atrofia testicular, aparición precoz de caracteres sexuales secundarios en niños, osteognosia y trastornos mentales, así como un aumento del contenido de 17-cetosteroides en la orina.
¿Cuál es el pronóstico del fibroma nasofaríngeo?
El pronóstico depende de la prevalencia del tumor, la oportunidad y la calidad del tratamiento. En tumores pequeños, diagnosticados al inicio de su aparición y con un tratamiento radical adecuado, el pronóstico suele ser favorable. En casos avanzados, cuando es imposible realizar un tratamiento radical y las frecuentes intervenciones quirúrgicas paliativas y de otro tipo suelen provocar recaídas y, posiblemente, malignización del tumor, el pronóstico es pesimista. Según las estadísticas internacionales más exhaustivas, la tasa de mortalidad en la segunda mitad del siglo XX en intervenciones quirúrgicas para fibromas nasofaríngeos fue del 2%.