Glucosteroma

El glucosoma ocurre en el 25-30% de los pacientes con signos de hipercorticismo total. Entre otros tumores corticales, también es el más común. Los pacientes de este grupo en su estado se encuentran entre los más pesados. Casi la mitad de los pacientes tienen un tumor maligno. Si las mujeres son adenomas benignos predominantes (4-5 veces más que los hombres), los tumores malignos se presentan con la misma frecuencia en personas de ambos sexos. El aumento de los síntomas y el desarrollo de la enfermedad en sí no dependen del tamaño del tumor, solo importa su actividad hormonal.

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Patogenesia

Los glucosomas suelen ser solitarios y unilaterales, rara vez pueden ser bilaterales. Los tamaños de los tumores varían de 2-3 a 20-30 cm de diámetro y más; respectivamente, su peso varía de varios gramos a 2-3 kg. Existe una relación definida entre el tamaño, la masa y el carácter del crecimiento tumoral. Si su masa es de hasta 100 gy su diámetro es de hasta 5 cm, por lo general es benigno; los tumores de mayor tamaño y masa son malignos. Los corticosteroides benignos y malignos ocurren aproximadamente a la misma frecuencia. Algunos tumores ocupan una posición intermedia por la naturaleza del crecimiento.

Las glándulas suprarrenales suprarrenales (glucósidos) a menudo son redondeadas, cubiertas con una cápsula fibrosa fina bien vascularizada, a través de la cual se ven parches ocre-amarillos de la corteza suprarrenal atrofiada. Por lo general son suaves, brillantes en una sección, a menudo de estructura de grano grueso, de apariencia abigarrada: parches de color amarillo ocre se alternan con los de color marrón rojizo. Incluso en tumores pequeños, puede ocurrir necrosis y calcificación. Libre de las áreas tumorales de la glándula suprarrenal, se han producido cambios atróficos pronunciados en la capa cortical.

Las áreas microscópicamente ocre-amarillas están formadas por espongiositos grandes y pequeños, su citoplasma es rico en lípidos, especialmente colesterol unido. Estas células forman hebras y alvéolos, con menor frecuencia, áreas de estructura sólida. Las áreas de color marrón rojizo están formadas por células compactas con un citoplasma agudamente oxifílico, pobres o que no contienen lípidos. Los signos morfológicos de la proliferación activa de las células tumorales, por regla general, están ausentes, pero el crecimiento tumoral, la presencia de células multinucleadas, etc. Indican que se dividen activamente, obviamente de forma amitótica. También hay muestras, especialmente en pacientes con niveles elevados de andrógenos en la sangre, con una mezcla de células similares a las células de la zona reticular. Contienen lipofuscina y forman estructuras similares a la corteza de malla. En algunos tumores hay áreas formadas por elementos de la zona glomerular. Tales pacientes desarrollan hiperaldosteronismo. Muy raramente, los adenomas están completamente formados por células con citoplasma oxifílico que contiene una cantidad diversa de lipofuscina. La presencia de este pigmento le da al tumor un color negro. Tales adenomas se llaman negros.

Los tumores malignos suelen ser grandes, con un peso de 100 g a 3 kg o más, blandos, cubiertos con una cápsula fina y ricamente vascularizada. Debajo de él, se encuentran islotes de la corteza atrofiada de la glándula suprarrenal. En un corte son de una especie abigarrada con numerosas áreas de necrosis, hemorragias recientes y antiguas, calcificaciones, parches quísticos con contenido hemorrágico de estructura de lóbulo grueso. Los lóbulos están separados por capas intermedias de tejido fibroso. Microscópicamente, los cánceres se distinguen por un polimorfismo significativo tanto en estructura como en características citológicas.

En la glándula suprarrenal que contiene el tumor, y en la suprarrenal contralateral, se observan cambios atróficos pronunciados. La corteza está formada principalmente por células ligeras, la cápsula está engrosada, a menudo edematosa. En lugares de localización tumoral, la corteza está casi completamente atrofiada, solo quedan elementos individuales de la zona glomerular.

Los cambios patológicos en los órganos internos, en los huesos del esqueleto, en la piel, los músculos, etc., son similares a los observados con la enfermedad de Itenko-Cushing.

En casos poco frecuentes, los adenomas secretores de cortisol de la corteza suprarrenal se combinan con adenomas productores de ACTH de la glándula pituitaria o hiperplasia focal de células hipofisarias productoras de ACTH.

Síntomas de glucosteromas

En el cuadro clínico de la enfermedad, las violaciones de todos los tipos de metabolismo y otros signos de hiperproducción de cortisol se pueden expresar en grados muy diferentes, por lo que los pacientes difieren significativamente en apariencia y gravedad de la afección. La violación del metabolismo de las grasas se puede considerar uno de los signos característicos y tempranos de glucosteroma. El aumento en la masa generalmente es paralelo a su redistribución, hay "matronismo", joroba climatérica, las extremidades son relativamente delgadas. Sin embargo, la obesidad no es un síntoma obligatorio de la enfermedad. A menudo, no hay aumento en el peso corporal, pero solo hay una redistribución androgénica de tejido graso. Junto con esto, hay pacientes que disminuyen su peso corporal.

Además de la  obesidad  (o redistribución de la grasa), los primeros síntomas incluyen la disfunción menstrual en las mujeres, así como dolores de cabeza asociados con un aumento de la presión arterial, a veces la sed y la polidipsia. La piel se seca, se adelgaza, adquiere un patrón de mármol, foliculitis frecuente, pioderma, hemorragia con el menor trauma. Uno de los signos comunes son las bandas de estiramiento carmesí, generalmente ubicadas en el abdomen, en las regiones axilares, con menos frecuencia en los hombros y las caderas.

Casi la mitad de los pacientes con glyukosteromami observó ciertas violaciónes del metabolismo de carbohidratos - de la naturaleza de la curva de glucemia diabética después de la carga de glucosa para diabetes severa que requieren destino insulina u otros medicamentos que disminuyen la glucosa y la dieta. Cabe señalar la rareza de la cetoacidosis, así como la falta de estos pacientes para reducir la actividad de la insulina sérica. Como regla general, la violación del metabolismo de carbohidratos es reversible, y poco después de la eliminación del tumor, el contenido de glucosa en la sangre se normaliza.

De los cambios en el equilibrio agua-electrolito, el valor práctico más importante es la hipocalemia, que se encuentra en aproximadamente 1/4 de los pacientes con benignidad y en 2/3 de los pacientes con glucosoma maligno. Causada por la acción catabólica de los glucocorticoides, una disminución en la masa muscular y un cambio degenerativo en ellos conduce al desarrollo de una debilidad aguda, que se ve agravada por la hipocalemia.

El grado de severidad de la osteoporosis se correlaciona con la cantidad de hormonas producidas por el tumor.

Diagnostico de glucosteromas

La apariencia y las quejas características de los pacientes con hipercorticismo total permiten presumir esta enfermedad en el primer examen. Las dificultades radican en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Itenko-Cushing, un síndrome causado por un glucosteroma y un síndrome de ACTH ectópico causado con mayor frecuencia por un tumor maligno no endocrino. La determinación cuantitativa de hormonas en la sangre o sus metabolitos en la orina en este plan no puede ayudar (análisis de la presencia de esteroides). Una cantidad normal o disminuida de sangre ACTH es más probable que indique un tumor de la glándula suprarrenal. Los exámenes farmacológicos con ACTH, metapron, dexametasona proporcionan una gran ayuda en el diagnóstico diferencial, como resultado de lo cual se revela la autonomía de la formación de hormona característica del proceso tumoral. En este sentido, el más informativo es el escaneo de las glándulas suprarrenales. La absorción asimétrica del fármaco indica la existencia de un tumor y, simultáneamente, se diagnostica el lado de la lesión. Este estudio es indispensable en el caso del glucósido ectópico, cuando el diagnóstico es particularmente difícil.

La interrupción de agua y el equilibrio de electrolitos en pacientes con glyukosteromoy manifestados por poliuria, polidipsia,  hipopotasemia, debido no sólo a un aumento en la producción de aldosterona (probado en algunos), sino también la influencia de los propios glucocorticoides.

Como resultado de la violación del metabolismo del calcio en pacientes con glucosoma, así como con la enfermedad de Itenko-Cushing, se desarrolla osteoporosis, que se expresa en la columna vertebral, los huesos del cráneo y los huesos planos. Se observaron cambios similares en el esqueleto en pacientes que recibieron preparaciones de esteroides a largo plazo o ACTH, lo que demuestra la relación causal entre la osteoporosis y el exceso de producción de glucocorticoides.