Hidradenoma papilar de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El hidradenoma papilar es un tumor multilobulado benigno raro de las glándulas sudoríparas apocrinas, localizado en la dermis.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) de 1979 a 1987 entre 750 mil biopsias encontraron solo 219 hidradenomas: en el 5% de los casos, estos eran hidradenomas ecrinos (poroides), en el 95%, hidradenomas apocrinos (células claras). El 99% de los tumores eran solitarios. La proporción de hombres y mujeres fue de 1:1. El 80% de los pacientes tenían más de 40 años. En el 50% de los casos, el hidradenoma se localizó en la piel de la cara y el cuero cabelludo, en el 21%, en la piel de las extremidades, en el 20%, en el tronco. Contrariamente a la creencia popular, solo en 6 casos el tumor se localizó en la piel de la glándula mamaria y no se registró un solo caso de localización del tumor en la vulva y el área perianal.

Se desconocen las causas y la patogenia del hidradenoma papilar cutáneo.

Síntomas del hidradenoma papilar cutáneo. Clínicamente, el hidradenoma es un nódulo cutáneo o intradérmico de aspecto quístico, claramente delimitado, de color gris azulado, que a veces presenta secreción ligera o sanguinolenta, con un diámetro promedio de 1 a 3 cm.

La enfermedad es fácil de diagnosticar. Se caracteriza por la formación de formaciones tumorales en mujeres en la zona de los labios mayores, el perineo y, con menor frecuencia, en otras zonas de la piel donde se encuentran las glándulas sudoríparas apocrinas.

El tumor es esférico, de consistencia blanda, móvil e indoloro, y su diámetro varía entre 1-2 y 4-5 cm. Los tumores grandes sobresalen de la superficie de la piel.

Histopatología. En las capas profundas de la dermis, se observa un tumor rodeado por una cápsula, sin conexión con la epidermis. El tumor presenta una estructura glandular y consta de túbulos y formaciones quísticas revestidas de células prismáticas.

Patomorfología. Los autores distinguen dos formas principales de hidradenoma: poroide (con diferenciación ecrina) y de células claras (apocrino). La primera variante, a bajo aumento, es multilobular con una proporción diferente de componentes sólidos y quísticos. El tumor es más a menudo quístico, se localiza en las partes profundas de la dermis, está rodeado por una cápsula fibrosa y no está conectado con la epidermis que lo recubre. Las paredes del quiste están revestidas de epitelio queratinizado; en el lumen se encuentran estructuras tubulares y excrecencias papilares. Se determinan citológicamente células poroides (tipo poroma ecrino) y cuticulares, focos de necrosis, polimorfismo nuclear y, a veces, macrófagos multinucleados. Las células poroides son pequeñas, oscuras y con escaso citoplasma; las células cuticulares son más grandes, con citoplasma claro y puentes intercelulares, que se asemejan a las células cuticulares de un conducto normal de una glándula sudorípara ecrina. La variante poroide del hidradenoma debe diferenciarse del hidracantoma simple, el poroma ecrino: en ambos casos, el hidradenoma no está asociado con la epidermis.

El hidradenoma de células claras se divide en variantes sólidas, quísticas y sólido-quísticas. Según su composición celular, puede contener células claras, escamoides (eosinofílicas, granulares, poligonales), mucinosas y células apocrinas que recubren las estructuras tubulares. Estas últimas están presentes en casi todas las variantes de hidradenoma. El tumor suele localizarse en la dermis, pero a veces se observa una conexión continua con la epidermis hiperplásica y el infundíbulo folicular. El citoplasma de las células claras tiene un alto contenido de glucógeno, que se elimina durante el tratamiento con diastasa. Las células escamoides tienen un núcleo redondo u ovalado, nucléolos apenas perceptibles y cromatina finamente dispersa. Hay muchos tonofilamentos en el citoplasma. Las células mucinosas son difíciles de detectar en el hidradenoma; generalmente recubren las cavidades quísticas y se caracterizan por un citoplasma balonoso rico en mucina. Las células que recubren los túbulos pueden ser de dos tipos: prismáticas y cilíndricas. Las primeras alinean estructuras similares a conductos (un signo de diferenciación ductal), las últimas alinean estructuras similares a glándulas y hasta cierto punto reflejan la diferenciación hacia la parte secretora de la glándula apocrina.

Histogénesis. Los métodos histoquímicos y de microscopía electrónica revelaron signos de secreción según el tipo de glándulas apocrinas: una reacción positiva a las enzimas lisosomales y una reacción negativa a la fosforilasa. La conexión histogenética de este tumor con las glándulas apocrinas se confirmó mediante estudios ultraestructurales. Los elementos celulares glandulares presentaron un complejo de Golgi pronunciado y formaciones electrodensas con un "pinzamiento" de la parte apical de las células (gránulos secretores) hacia la luz del conducto.

El hidradenoma de células claras se diferencia de la metástasis del carcinoma renal de células claras. Este último se caracteriza por la ausencia de estructura lobulillar, una abundante vascularización con extravasación masiva de eritrocitos y la presencia de abundantes inclusiones grasas en el citoplasma celular.

Con una biopsia tomada superficialmente pueden existir dificultades en el diagnóstico diferencial con la variante de células claras del carcinoma escamocelular, neoplasias de la glándula sebácea y diferenciación triquilemal en la hiperplasia reactiva del epitelio folicular de génesis viral.

Tratamiento del hidradenoma papilar cutáneo. Se realiza la extirpación quirúrgica del tumor.

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