Cilindroma de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Cilindroma (sin.: tumor de Spiegler, tumor turbante, siringoma del cuero cabelludo, epitelioma basocelular múltiple benigno, etc.). Hasta el momento, existe incertidumbre sobre la histogénesis del tumor.

Causas y patogenia del cilindroma cutáneo. El origen del cilindroma no está claro. Se considera un tumor ecrino, pero algunos creen que se desarrolla a partir de glándulas apocrinas y estructuras pilosas. La presencia de casos familiares indica un tipo de herencia autosómica dominante.

Síntomas del cilindroma cutáneo. La neoplasia se presenta como múltiples nódulos solitarios en la piel de la cabeza y el cuello, principalmente en mujeres de 60 a 70 años. En aproximadamente el 10 % de los casos, el cilindroma se hereda de forma autosómica dominante con diversos grados de penetrancia. Una de las características significativas del cilindroma es su participación como uno de los componentes de hamartomas cutáneos complejos, que pueden presentar diversas combinaciones, como cilindroma-tricoepitelioma-adenoma de la glándula parótida, cilindroma-espiradenoma ecrino-adenoma de la glándula parótida, cilindroma-tricoepitelioma-milium en varones de una misma familia en tres generaciones, cilindroma múltiple hereditario-hiperlipidemia tipo II, cilindroma familiar-tricoepitelioma-milium-espiradenoma.

Clínicamente, el cilindroma consiste en múltiples formaciones tumorales nodulares con una superficie lisa, diversos tonos de rosa y una consistencia densa y elástica. En ocasiones, el tumor ocupa casi toda la superficie de la cabeza, asemejándose a un turbante. En raras ocasiones, el tumor puede contener un componente quístico, lo que le confiere un tono azulado.

La enfermedad se caracteriza por el desarrollo lento de formaciones tumorales solitarias, principalmente en mujeres jóvenes, y en algunos casos, en la infancia. Estas formaciones tumorales son redondas, densas al tacto, se elevan abruptamente por encima de la piel y presentan un tamaño variable, alcanzando el tamaño de una castaña o un tomate. Al fusionarse, forman conglomerados tumorales que, en algunos casos, cubren todo el cuero cabelludo (tumor turbante). La piel que recubre el tumor carece de pelo y presenta un color rosa pálido o brillante. Las áreas grandes y antiguas están atravesadas por telangiectasias. Los tumores se localizan principalmente en el cuero cabelludo y la cara, y con menor frecuencia en otras zonas de la piel.

Histopatología. En la dermis se observan múltiples papilomas y nidos de células similares a los de la capa basal, con hialina, rodeados por una membrana hialina. Dentro de los islotes tumorales, se distinguen dos tipos de células: en el centro, las células presentan un núcleo ovalado de color claro, mientras que las células periféricas, ubicadas en forma de circunvolución, son de menor tamaño y presentan núcleos oscuros.

Patomorfología. El tumor se localiza en la dermis y el tejido adiposo subcutáneo. La epidermis que recubre el tumor es adelgazada, con excrecencias interpapilares lisas. El tumor consta de lóbulos de diversos tamaños, generalmente redondeados, que contienen dos tipos de células: en las secciones centrales, células con núcleos grandes y citoplasma abundante, y en la periferia, células con núcleos pequeños y citoplasma escaso, que a veces forman estructuras en empalizada. Los lóbulos están bordeados por gruesos depósitos eosinófilos de aspecto hialino, que constituyen la sustancia de la membrana basal multiplexada y les confieren un aspecto cilíndrico. Se observan acumulaciones parciales de esta sustancia en el interior de los lóbulos, entre las células tumorales. En algunos lóbulos, las estructuras ductales presentan un lumen limitado por células prismáticas con citoplasma eosinófilo y contienen cutícula en la superficie luminal. En ocasiones, los túbulos se expanden para formar estructuras quísticas. Se observan focos de queratinización y diferenciación folicular. El estroma tumoral a veces contiene una cantidad significativa de mucina, en la que se determina el ácido hialurónico. La sustancia eosinofílica, ubicada alrededor y en el interior de los lobulillos tumorales, contiene todos los componentes de la membrana basal: colágeno tipo IV y V, laminina, fibronectina y proteoglicanos. Esta sustancia produce una reacción PAS positiva y es resistente a la diastasa. En estudios con cultivos celulares, se ha demostrado que esta sustancia similar a la membrana es producida por las células epiteliales del tumor. Según el predominio de ciertas estructuras, se distinguen cuatro tipos morfológicos de cilindroma: indiferenciado, hidradenomatoso, tricoepiteliomatoso y mixto.

En el tipo indiferenciado, las células tumorales son pequeñas con núcleos intensamente teñidos, dispuestas en forma de células rodeadas por membranas de tipo hialino.

El tipo hidradenomatoso se caracteriza por la presencia entre las células descritas anteriormente de cavidades que se asemejan en estructura a los conductos excretores de las glándulas sudoríparas.

En el tipo tricoepiteliomatoso, además de cavidades y quistes, se identifican estructuras que indican diferenciación en la dirección de los folículos pilosos. Se observan quistes epiteliales planos, similares a los de los tricoepiteliomas. El diagnóstico diferencial del cilindroma no es difícil, basándose en la detección de membranas eosinofílicas gruesas que rodean sus lobulillos.

Los estudios inmunomorfológicos revelan un panorama bastante variado, en particular la expresión de α-antiquimiotripsina, lisozima, factor 1 de globulina de la leche humana, α-actina de músculo liso y citoqueratinas 8 y 18, lo cual se interpreta como un signo de una conexión histogenética con la sección secretora de la glándula apocrina. Al mismo tiempo, la expresión positiva del factor de crecimiento nervioso, proteína S-100, CD44, CD34 se considera evidencia de una conexión histogenética con la sección secretora de las glándulas ecrinas. Un panorama similar es revelado por M. Meubehm, HP Ficher (1997), quienes, además del perfil de citoqueratinas (7, 8, 18), característico de las secciones secretoras, también identificaron la citoqueratina 14, característica de la diferenciación ductal.

Histogénesis. En la clasificación histológica de la OMS, el cilindroma se incluye en la sección de tumores ecrinos benignos y tumores apocrinos. La microscopía electrónica revela dos tipos de células: células basales indiferenciadas con pequeños núcleos oscuros y células con grandes núcleos claros. La mayoría de las células parecen inmaduras. Las células secretoras contienen gránulos similares a los de las células de las glándulas ecrinas, pero la conexión de las células del cilindroma con los folículos pilosos indica diferenciación apocrina del cilindroma. Desde esta posición, podemos confirmar una vez más la validez de las conclusiones de AK Apatenko (1973), quien, notando la presencia de signos de diferenciación ecrina, apocrina y piloide en el cilindroma, lo consideró un tumor histogenéticamente heterogéneo, cuya fuente son varias combinaciones de elementos epidérmicos y rudimentos embrionarios del complejo pilosebáceo y apocrino.

Diagnóstico diferencial. La enfermedad debe diferenciarse del basalioma, el dermatofibrosarcoma y la lipomatosis.

Tratamiento del cilindroma cutáneo. Los tumores grandes se extirpan quirúrgicamente; en ocasiones, se recurre a la cirugía plástica y la criodestrucción.

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