Hiperplasia linfoide nodular del intestino: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Hiperplasia linfoide nodular benigna del intestino delgado en la inmunodeficiencia variable común

En el problema de la patología del intestino delgado, son de particular interés los estados de inmunodeficiencia acompañados del desarrollo de una de las variedades de procesos linfoproliferativos: la hiperplasia linfoide nodular benigna.

El intestino delgado, al tener una extensa superficie fronteriza, está en contacto constante con numerosos antígenos: flora intestinal alimentaria, viral, medicinal, patógena y oportunista (condicionalmente patógena).

Debido al estrecho contacto con los antígenos, en la mucosa del intestino delgado se desarrolla un potente tejido linfoide, formándose un sistema inmunocompetente en el que se producen reacciones celulares, así como la sensibilización de los linfocitos con posterior diferenciación en células plasmáticas que sintetizan inmunoglobulinas.

Las estructuras linfoides del intestino delgado forman parte de un único sistema MALT (MALT - mucosalassociated lymphoid tissue) - tejido linfoide asociado a las mucosas, formando un sistema secretor especial en el que circulan células que sintetizan inmunoglobulinas.

El tejido linfoide de la pared del intestino delgado está representado por las siguientes estructuras localizadas en diversos niveles anatómicos: linfocitos intraepiteliales localizados entre los enterocitos del epitelio de las vellosidades y criptas de la mucosa; linfocitos que forman parte de su placa propia; folículos linfoides grupales de la submucosa y folículos solitarios.

Causas del desarrollo y patogenia de la hiperplasia linfoide nodular del intestino.

La fuente de los linfocitos intraepiteliales son los linfocitos de la lámina propia de la mucosa, que pueden migrar a través de la membrana basal del epitelio tegumentario en ambas direcciones y, en ocasiones, penetrar en la luz intestinal. Los linfocitos intraepiteliales constituyen normalmente alrededor del 20 % de todas las células del epitelio tegumentario de la mucosa del intestino delgado. En promedio, hay 20 linfocitos intraepiteliales por cada 100 enterocitos en el yeyuno y 13 linfocitos en el íleon. P. van den Brande et al. (1988), al estudiar material extraído del íleon, encontraron en preparaciones de control que los linfocitos intraepiteliales son principalmente linfocitos T (supresores T) y, en raras ocasiones, formas B. Según los datos citados por L. Yeager (1990), los linfocitos intraepiteliales están representados por células T, de las cuales entre el 80 % y el 90 % son células T supresoras. Algunas células presentaban un marcador de células NK, mientras que los linfocitos B estaban ausentes. Sin embargo, existe otra perspectiva: los linfocitos intraepiteliales pertenecen a un subtipo específico de linfocitos.

Los linfocitos intraepiteliales poseen actividad inmunorreguladora, influyendo en la síntesis de inmunoglobulinas por parte de los linfocitos B del estroma de la lámina propia de la mucosa. Su potencial citotóxico es relativamente bajo.

El número de linfocitos difusos en el estroma de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado en una persona sana es de 500 a 1100 células por 1 mm² ^. Incluyen linfocitos B y T, y también se han encontrado células "cero". Entre los linfocitos B, predominan las células que sintetizan IgA. En una mucosa intestinal normal, aproximadamente el 80% de las células plasmáticas sintetizan IgA, el 16% IgM y aproximadamente el 5% IgG. Los linfocitos T están representados principalmente por linfocitos T cooperadores y supresores, con predominio de estos últimos en la mucosa sin alteraciones.

Los folículos linfoides agrupados (placas de Peyer) poseen una estructura especial. Están localizados en la submucosa a lo largo de toda la mucosa del intestino delgado, pero están especialmente desarrollados en el íleon.

Por encima del grupo de folículos linfoides se encuentra una "bóveda", una zona hemisférica de la mucosa, en la que no existen vellosidades y el número de células caliciformes es muy reducido. Una característica estructural del epitelio que recubre la "bóveda" es la presencia de células M especializadas, en cuya superficie apical no existen microvellosidades ni glucocáliz, y en el citoplasma, una red terminal y lisosomas. Es característico el desarrollo de micropliegues en lugar de microvellosidades, basado en crecimientos y circunvoluciones peculiares. Las células M mantienen una estrecha conexión espacial con los linfocitos intraepiteliales, que se encuentran en grandes pliegues del citolema o en sus bolsas, que se extienden desde la superficie basal de las células M. Existe un estrecho contacto entre las células M y los enterocitos adyacentes, así como con los macrófagos y linfocitos de la placa propia de la mucosa. Las células M son capaces de una pinocitosis pronunciada y participan en el transporte de macromoléculas desde la cavidad intestinal hasta las placas de Peyer. Su función principal es la recepción y el transporte de antígenos, es decir, desempeñan el papel de células especializadas que aseguran su absorción.

Según P. van den Brande et al. (1988), el centro germinal de los folículos de las placas de Peyer contiene normalmente linfocitos B grandes y pequeños y una pequeña cantidad de linfocitos T cooperadores y supresores. La zona del manto incluye linfocitos B productores de IgM y un anillo formado por linfocitos T, en el que hay significativamente más linfocitos T cooperadores que supresores. Los linfocitos de las placas de Peyer no tienen propiedades asesinas. También existe evidencia de que las células B de las placas de Peyer no son capaces de producir anticuerpos. Esta característica puede deberse al bajo contenido de macrófagos en sus centros germinales. Sin embargo, los linfocitos de las placas de Peyer son precursores importantes de las células productoras de Ig de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado.

A través de células M epiteliales especializadas, los antígenos penetran en las placas de Peyer y estimulan a los linfocitos reactivos a antígenos. Tras la activación, los linfocitos, junto con la linfa, atraviesan los ganglios linfáticos mesentéricos, entran en la sangre y en la placa propia de la mucosa del intestino delgado, donde se transforman en células efectoras que producen inmunoglobulinas, principalmente IgA, y protegen amplias áreas del intestino mediante la síntesis de anticuerpos. Células similares migran a otros órganos. En las placas de Peyer, de todos los elementos celulares que conforman su estructura, el 55 % son linfocitos B; en la sangre periférica, el 30 %, en el bazo, el 40 %, en la médula ósea roja, el 40 %, en los ganglios linfáticos, el 25 % y en el timo, solo el 0,2 %. Este alto contenido de linfocitos B en los folículos linfoides grupales indica el papel fundamental de las placas de Peyer en la producción de linfocitos B.

Los folículos linfoides solitarios de la mucosa del intestino delgado no están estrechamente asociados al epitelio. Incluyen linfocitos B, linfocitos T y macrófagos. Sus características funcionales no se han estudiado suficientemente hasta la fecha.

También es de gran importancia en el sistema de mecanismos inmunes el estado de la inmunidad local en las membranas mucosas del cuerpo, en particular del intestino delgado.

La infección de las mucosas por virus y bacterias comienza con su adhesión a las células epiteliales del epitelio tegumentario. La función protectora de las secreciones externas la desempeña principalmente la IgA secretora (SIgA). Al estar asociada con bacterias y virus, la SIgA impide su adhesión a la superficie del epitelio y constituye la primera línea de defensa de las mucosas frente a la influencia de los antígenos.

La SIgA está contenida en las secreciones de todas las glándulas exocrinas: leche, saliva, secreciones gastrointestinales, secreciones de las mucosas del tracto respiratorio (nasal, faríngea, traqueobronquial), en el líquido lagrimal, el sudor y las secreciones del sistema genitourinario.

La IgA secretora es un complejo compuesto por un dímero, una molécula del componente secretor que protege a la SIgA de la proteólisis y una molécula de la cadena J. La cadena J (unión) es un polipéptido rico en cisteína con un peso molecular de 15.000. Al igual que la IgA, la cadena J se sintetiza principalmente por las células plasmáticas de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado. La parte secretora es una glicoproteína, compuesta por una cadena polipeptídica con un peso molecular de 60.000, y se sintetiza localmente por las células epiteliales.

Así, el tejido linfoide del intestino delgado actúa como una barrera activa contra la introducción de antígenos extraños. En una persona sana, su funcionamiento es armonioso y garantiza la protección del organismo frente a la acción de factores patógenos. Sin embargo, en casos de patología, en particular con el desarrollo de inmunodeficiencia variable general con predominio de la falta de producción de anticuerpos, en respuesta a la intensa estimulación antigénica en la mucosa del intestino delgado y, en algunos casos, en la sección antral del estómago y el colon, se desarrolla una estructura adicional: la hiperplasia linfoide nodular benigna, que influye en la síntesis de inmunoglobulinas debido a la liberación de un gran número de linfocitos en el estroma de la placa propia de la mucosa.

Según la clasificación histológica de los tumores intestinales de la OMS, adoptada en Ginebra en 1981, la hiperplasia linfoide nodular se clasifica como una lesión benigna de aspecto tumoral que tiene el aspecto de múltiples formaciones polipoides en la mucosa del intestino delgado, que tienen como base tejido linfoide hiperplásico reactivo (Ginebra, 1981).

En 1958, VG Fircin y CR Blackborn descubrieron por primera vez durante una autopsia numerosos nódulos en la mucosa del intestino delgado, cuya base era tejido linfoide.

La hiperplasia linfoide nodular benigna se caracteriza por una imagen endoscópica clara, signos radiológicos distintivos, ciertos criterios morfológicos y características clínicas de la enfermedad.

Más recientemente, los investigadores han llamado la atención sobre la conexión entre el desarrollo de la hiperplasia linfoide nodular benigna y la inmunodeficiencia variable común.

Según P. Hermans et al., la incidencia de hiperplasia linfoide nodular benigna en pacientes con inmunodeficiencia variable común es del 17-70%.

Macroscópicamente, la hiperplasia linfoide nodular benigna aparece como estructuras polipoides múltiples, no pediculadas, cuyo diámetro varía entre 0,2 y 0,5 cm y que sobresalen de la superficie de la mucosa del intestino delgado.

La hiperplasia linfoide nodular benigna suele ser un hallazgo endoscópico y aparece como nódulos en el fondo de una mucosa hiperémica del intestino delgado.

Para determinar el grado de desarrollo y la prevalencia de este proceso en el intestino delgado, la enterografía por sonda, uno de los tipos de examen radiográfico, se utiliza con éxito en el diagnóstico de la hiperplasia linfoide nodular benigna.

En los últimos años, en nuestro país y en el extranjero, se ha prestado mucha atención al estudio de los estados de inmunodeficiencia, en los que se observan tanto defectos aislados en los enlaces celulares y humorales de la inmunidad, como su combinación.

En la patología de los órganos digestivos, en particular del intestino delgado, la inmunodeficiencia variable con deterioro de la inmunidad humoral y celular reviste gran importancia. El término «inmunodeficiencia variable con deficiencia predominante de inmunoglobulinas» fue propuesto por la OMS en 1978.

Actualmente, varios autores también utilizan los términos “hipogammaglobulinemia adquirida variable común de aparición tardía”.

En agosto de 1985, en una reunión especial de la OMS dedicada a las inmunodeficiencias primarias, se propuso una clasificación según la cual se distinguen las siguientes cinco formas principales de estados de inmunodeficiencia primaria (clasificación de la OMS, 1985):

• inmunodeficiencia con predominio de defectos de anticuerpos;
• inmunodeficiencia combinada;
• inmunodeficiencia debida a otros defectos mayores;
• deficiencia del complemento;
• defectos en la función de los fagocitos.

La inmunodeficiencia variable común (inmunodeficiencia variabeliti común) se clasifica como una inmunodeficiencia combinada y se subdivide en inmunodeficiencia variable común con predominio de deficiencia de inmunidad celular y con predominio de deficiencia de anticuerpos.

La inmunodeficiencia general variable con predominio de deficiencia de anticuerpos, acompañada del desarrollo de hiperplasia linfoide nodular benigna del intestino delgado, es un problema clínico importante, ya que, por un lado, la hiperplasia linfoide nodular, al ser una formación reactiva, ayuda en cierta medida a compensar la falta de síntesis de anticuerpos en el contexto de una inmunodeficiencia desarrollada, especialmente en sus primeras etapas, y por otro lado, puede convertirse en una fuente de desarrollo de neoplasias malignas: linfomas del tracto gastrointestinal.

El cuadro clínico de la hiperplasia linfoide nodular benigna del intestino delgado en pacientes con inmunodeficiencia común variable con deficiencia predominante de anticuerpos incluye todos los síntomas de este síndrome de deficiencia inmunológica y los signos inherentes a la hiperplasia linfoide nodular.

Los pacientes refieren dolor abdominal, principalmente alrededor del ombligo. Con un aumento significativo del número de nódulos linfoides, el dolor se vuelve paroxístico y, debido a la invaginación intestinal periódica, puede producirse obstrucción intestinal. Además, son característicos la intolerancia alimentaria, la distensión abdominal, la diarrea y la pérdida de peso.

La edad promedio de los pacientes es de 39,36 ± 15,28 años, la duración promedio de la enfermedad es de 7,43 ± 6,97 años y la pérdida de peso corporal es de 7,33 ± 3,8 kg. Se ha establecido una conexión entre el desarrollo de hiperplasia linfoide nodular y la giardiasis. Este grupo de pacientes presenta un mayor riesgo de desarrollar tumores malignos.

Durante los períodos de exacerbación de la enfermedad, los pacientes notan mayor fatiga, debilidad general, disminución o pérdida total de la capacidad para trabajar.

Uno de los signos constantes de inmunodeficiencia en esta patología es la disminución de la resistencia del organismo a las infecciones. Las llamadas superficies de contacto sirven como "puertas de entrada" para la infección: la mucosa intestinal, las vías respiratorias y la piel. En el síndrome de deficiencia de anticuerpos, predominan las infecciones bacterianas causadas por estafilococos, neumococos, estreptococos y Haemophilus influenzae.

Son características las enfermedades crónicas recurrentes del sistema respiratorio: neumonía y traqueobronquitis recurrentes, así como sinusitis, otitis, cistitis, pielonefritis crónica y furunculosis. Con una evolución prolongada de la enfermedad, pueden desarrollarse enfisema pulmonar y neumosclerosis. Uno de los síntomas principales es la aparición de esplenomegalia.

Los resultados de estudios recientes sugieren que las inmunodeficiencias se acompañan de enfermedades autoinmunes como anemia hemolítica y perniciosa, neutropenia autoinmune y púrpura trombocitopénica. El tejido conectivo también se ve afectado: pueden desarrollarse dermatomiositis, esclerodermia y artritis reumatoide. En el caso del síndrome de deficiencia de anticuerpos, la sensibilidad a los virus de la encefalitis y la meningitis es alta.

Con mayor frecuencia, la inmunodeficiencia variable general se acompaña de un síndrome de malabsorción de diversa gravedad (en el 35-95 % de los casos), a menudo de grados II y III. El desarrollo del síndrome de malabsorción de grado III se acompaña de pérdida de peso significativa, edema hipoproteinémico, anemia, tetania hipocalcémica, osteomalacia, enteropatía exudativa hipercatabólica y disminución de la absorción de vitamina B12 y electrolitos.

Diagnóstico de la hiperplasia linfoide nodular intestinal

Uno de los principales signos de la enfermedad es la disminución del contenido sérico de las tres clases de inmunoglobulinas (A, M, G), especialmente significativa en la clase A, que desempeña la principal función de barrera para proteger la mucosa de la penetración de antígenos extraños en el medio interno del organismo. En esta forma de inmunodeficiencia con hiperplasia linfoide nodular, varios pacientes mostraron fluctuaciones significativas en el contenido de diversas inmunoglobulinas, detectadas mediante el método de inmunodifusión radial de Mancini. Sin embargo, la utilización de criterios no paramétricos en el procesamiento matemático, en particular Kruskal-Wallace, permitió identificar un patrón general en el cambio de estos indicadores: una disminución del nivel de IgA al 36,16% del control tomado como 100% (p = 0,001), una disminución del contenido de IgM al 90,54% (p = 0,002) y de IgG al 87,59% (p = 0,001) de los valores del control tomado como 100%.

El procesamiento matemático de los datos de laboratorio de 44 pacientes con hiperplasia linfoide nodular e inmunodeficiencia variable común reveló un aumento del contenido de linfocitos en la sangre periférica al 110,11% (p = 0,002) en comparación con el control, que se tomó como 100%.

Sin embargo, los resultados del estudio de P. van den Brande et al. (1988) demostraron que, en la hiperplasia linfoide nodular del intestino delgado y la inmunodeficiencia común variable, los linfocitos B de sangre periférica no pueden producir IgG in vitro en respuesta a la estimulación con mitógenos. En 2 de los 5 pacientes examinados con esta patología, se indujo la producción de IgM in vitro, lo que indica un bloqueo incompleto de la diferenciación de los linfocitos B.

Durante el examen inmunológico de pacientes con hiperplasia linfoide nodular benigna, se observó una disminución del número total de linfocitos T en sangre periférica debido a una disminución del contenido de linfocitos T cooperadores. Se observó un aumento del número de linfocitos T supresores, lo que puede provocar un desequilibrio en la proporción CD4/CD8.

El estudio del espectro proteico sanguíneo mostró que la hiperplasia linfoide nodular y la inmunodeficiencia variable general se caracterizan por un aumento estadísticamente significativo del contenido de α-globulinas hasta el 141,57 % (p = 0,001) y de β-globulinas hasta el 125,99 % (p = 0,001), en comparación con los valores control considerados como 100 %. El procesamiento matemático permitió identificar una disminución estadísticamente significativa del contenido de α-globulinas, γ-globulinas, bilirrubina y colesterol en sangre. La curva de glucosa se distinguió por un aumento más reducido de la glucemia después del ejercicio, característico del síndrome de absorción alterada, en comparación con la norma.

La unidad estructural y funcional de la hiperplasia linfoide nodular benigna es el folículo linfoide, en el que se equilibran la producción, inmigración, emigración de células y su muerte.

En la inmunodeficiencia variable general, los nódulos linfoides pueden localizarse en la mucosa de una, dos o las tres secciones del intestino delgado. En ocasiones, el antro gástrico y el colon se ven afectados.

Los folículos linfoides se localizan directamente bajo el epitelio tegumentario, cerca de la membrana basal, o en las capas superficiales de la lámina propia de la mucosa del intestino delgado. Desde la zona del manto de los folículos hacia el epitelio tegumentario, se observa la migración de linfocitos en forma de vías linfoides. En la zona de la lámina propia, situada entre el epitelio y los folículos, se concentran linfocitos B, así como linfocitos T de dos subtipos: linfocitos T cooperadores y linfocitos T supresores, de los cuales los linfocitos T supresores predominan en la inmunodeficiencia variable general.

En la zona donde se encuentran los folículos linfoides, las vellosidades del intestino delgado suelen estar ausentes y la superficie de la mucosa está alisada.

En estas áreas, se observó un aumento significativo en la altura de los enterocitos delimitados, alcanzando 52,5 ± 5,0 μkt. Las células caliciformes eran únicas. Sin embargo, no se observó especialización de los enterocitos en las ubicaciones de los folículos linfoides. Se observó un aumento significativo en el número de linfocitos intraepiteliales, representados por células T supresoras.

Los resultados del estudio de preparaciones ópticas obtenidas de biopsias de diversas secciones del intestino delgado mostraron que, en la hiperplasia linfoide nodular y la inmunodeficiencia variable general, se observó adelgazamiento del borde en cepillo de los enterocitos, disminución del contenido de glicosaminoglicanos neutros y cambios distróficos en el citoplasma. En el estroma de la lámina propia de la mucosa, en un contexto de aumento del contenido de linfocitos pequeños y eosinófilos, se observa una disminución del número de células plasmáticas y linfoplasmocitoides, especialmente pronunciada en la inmunodeficiencia variable general grave.

El examen simultáneo con microscopio electrónico de biopsias de la mucosa del duodeno, yeyuno e íleon reveló cambios uniformes en los enterocitos límbicos de las vellosidades. En la superficie apical de varios enterocitos, se observó acortamiento y rarefacción de las microvellosidades, su disposición irregular y desaparición local, con el desarrollo de un síndrome de malabsorción de grado III. El glicocáliz en la superficie de las microvellosidades se encontró en cantidades insignificantes, y en algunos lugares estaba completamente ausente. En el citoplasma de muchos enterocitos, se revelaron signos de desorganización de diversos grados: expansión de los canales del retículo citoplasmático granular y agranular, tumefacción de las mitocondrias con disminución del número de crestas en su matriz y formación de estructuras similares a la mielina, e hipertrofia del complejo lamelar.

Los folículos linfoides están formados por centros germinales (foliculares, centros claros) y zonas del manto. Los centros germinales a menudo se expandieron. Según la clasificación de K. Lennert (1978), incluyen los siguientes elementos celulares: inmunoblastos, centroblastos, centrocitos, linfocitos pequeños, macrófagos, células del estroma. La zona del manto está formada por centroblastos, linfocitos pequeños, células plasmáticas y elementos celulares del estroma. Al estudiar la composición celular de los folículos linfoides utilizando anticuerpos monoclonales en la hiperplasia linfoide nodular benigna y la inmunodeficiencia variable común, se encontró que consisten principalmente en linfocitos B que no se diferencian en células productoras de Ig y un pequeño número de células T, entre las que había la mayoría de los supresores T. Los supresores T también predominaron alrededor de los folículos.

Sin embargo, AD B. Webster (1987) encontró IgM en el jugo yeyunal y células que contienen IgM en la lámina propia de la mucosa del intestino delgado; también se observó una disminución en la intensidad de la luminiscencia de las células plasmáticas que contienen IgA, IgM e IgG en pacientes con inmunodeficiencia variable común con hiperplasia linfoide nodular, lo que indica un bloqueo incompleto en la diferenciación de los linfocitos B. La suposición de que en el área alrededor de los folículos, la maduración de los linfocitos B a células plasmáticas capaces de producir inmunoglobulinas es suprimida por los supresores T está fundamentada.

Los resultados de la morfometría de elementos celulares de folículos de hiperplasia linfoide nodular benigna mediante el método de cuadrados calibrados, con posterior procesamiento matemático, permitieron identificar la ciclicidad de los cambios en los centros germinales y las zonas del manto, incluyendo seis fases principales de desarrollo. En las zonas germinales se distinguen las siguientes fases:

• Fase I: predominio de centroblastos. En la fase I, los centroblastos constituyen el 80 % de todos los elementos celulares del centro, los centrocitos el 3,03 % y los macrófagos el 5,00 %.
• Fase II: disminución del número de centroblastos y aumento del número de centrocitos. En la fase II, el número de centroblastos disminuye al 59,96%, el de centrocitos aumenta al 22,00% y el de linfocitos pequeños al 7,09%.
• Fase III: contenido igual de centrocitos y centroblastos. En la fase III, el número de centroblastos es del 39,99 %, de centrocitos del 40,0 %, de linfocitos pequeños del 9,93 % y de macrófagos del 3,53 %.
• Fase IV: disminución del contenido de centroblastos y centrocitos, y aumento del número de linfocitos pequeños. En la fase IV, el contenido de centroblastos disminuye al 25,15 %, el de centrocitos al 30,04 %, el de linfocitos pequeños aumenta al 33,76 % y el de macrófagos al 2,98 %.
• La fase V es una transformación progresiva del centro germinal. En esta fase, los centroblastos están presentes en pequeñas cantidades, representando el 3,03%; el número de centrocitos disminuye al 10,08%, y predominan los linfocitos pequeños, cuyo nivel aumenta al 75,56%. Otros elementos celulares se pierden en la masa de linfocitos pequeños.
• Fase VI: Transformación regresiva del centro germinal. En la fase VI, el centro germinal se expresa ligeramente. Predominan las células estromales, que constituyen el 93,01 % de todos los elementos celulares del centro germinal. Los linfocitos pequeños son escasos.

El contenido de inmunoblastos en todas las fases varía de 1,0% a 0. Se observó un patrón de “cielo estrellado” bien desarrollado en las fases I, II, III, IV y V.

En la zona del manto, la proporción de elementos celulares es más estable: predominan los linfocitos pequeños. Sin embargo, también se observan cambios cíclicos en esta zona: una disminución gradual del contenido de centroblastos y linfocitos pequeños, más pronunciada en la fase VI, y un aumento del contenido de células estromales.

En la hiperplasia benigna de los folículos linfoides en la inmunodeficiencia variable general, a diferencia del ciclo de centros germinales, normalmente no hay una distribución zonal de centroblastos y centrocitos en el centro germinal, el “cielo estrellado” no es una fase independiente, es característica una fase de transformación progresiva y regresiva del centro germinal, que se observa en la linfadenitis no específica en humanos.

La fase VI de la hiperplasia linfoide nodular benigna se desarrolla con mayor frecuencia en pacientes con formas graves de inmunodeficiencia común variable y es un signo pronóstico desfavorable.

En la inmunodeficiencia variable común con hiperplasia linfoide nodular benigna, se ve afectado el sistema inmunitario secretor.

Se observa una cierta relación entre el número, la prevalencia, las fases de desarrollo de los folículos linfoides de la hiperplasia linfoide nodular benigna y la gravedad del cuadro clínico de la enfermedad.

En casos de inmunodeficiencia variable general, con o sin hiperplasia linfoide nodular benigna, los pacientes deben recibir terapia de reemplazo con γ-globulina de por vida. En caso de síndrome de malabsorción sin atrofia mucosa, la dieta n.° 4-4B. La diarrea crónica se trata mediante la corrección de trastornos metabólicos. Se prescriben ciclos repetidos de terapia antibacteriana y, si está indicado, ciclos de tratamiento para la giardiasis.

La naturaleza cíclica del desarrollo de la hiperplasia linfoide nodular benigna dicta la necesidad de un diagnóstico temprano de la inmunodeficiencia variable común con un examen endoscópico obligatorio del intestino delgado y un análisis morfofuncional posterior.

La hiperplasia linfoide nodular benigna, acompañante frecuente de la inmunodeficiencia común variable, puede desarrollarse también en patología del intestino delgado con aumento del contenido de inmunoglobulinas en el suero sanguíneo, pero presenta una serie de características clínicas y morfológicas.

Los pacientes con malestar abdominal, diarrea y desequilibrio en el sistema inmunológico, acompañados por el desarrollo de hiperplasia linfoide nodular benigna del intestino delgado, deben ser examinados de manera más exhaustiva y completa.