Inflamación orbitaria

La inflamación orbitaria idiopática (anteriormente pseudotumor orbitario) es una patología poco frecuente que consiste en una lesión volumétrica, no neoplásica y no infecciosa de la órbita. El proceso inflamatorio puede afectar cualquiera o todos los tejidos blandos de la órbita.

Histopatológicamente, se trata de una infiltración inflamatoria celular polimórfica que evoluciona hacia fibrosis reactiva. La evolución del proceso no está determinada por sus características clínicas y patológicas. En adultos, la enfermedad es unilateral; en niños, puede ser bilateral. La afectación simultánea de la órbita y los senos paranasales es poco frecuente.

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Síntomas de inflamación orbitaria

Se manifiesta entre la tercera y sexta décadas de la vida con enrojecimiento agudo, hinchazón y dolor, generalmente en un lado.

Señales

• Exoftalmos congestivo y oftalmoplejía.
• La función del nervio óptico se ve afectada cuando la inflamación se propaga a las partes posteriores de la órbita.

El flujo tiene varias variantes:

• Remisión espontánea al cabo de unas semanas sin consecuencias.
• Curso intermitente de larga duración sin remisión completa con episodios de exacerbación.
• Curso severo y prolongado que conduce a una fibrosis progresiva de los tejidos orbitarios y, en última instancia, a una órbita “congelada”, caracterizada por oftalmoplejía, posiblemente combinada con ptosis y deterioro de la visión debido a la participación del nervio óptico en el proceso.

Dacrioadenitis aguda

La afectación de la glándula lagrimal se presenta en aproximadamente el 25 % de los casos de inflamación orbitaria idiopática. Sin embargo, la dacrioadenitis suele ser aislada y se resuelve espontáneamente sin necesidad de tratamiento.

Características clínicas

Se manifiesta como una molestia aguda en la zona de la glándula lagrimal.

Señales

• El edema de la parte externa del párpado superior provoca la aparición de una ptosis característica en forma de S y una ligera distopía hacia abajo y hacia adentro.
• Dolor en la zona de la fosa de la glándula lagrimal.
• Inyección de la porción palpebral de la glándula lagrimal y conjuntiva adyacente.
• Se puede observar una disminución en la producción de lágrimas.

Diagnóstico diferencial

1. La inflamación de la glándula lagrimal se observa en casos de paperas, mononucleosis y, con menor frecuencia, en infecciones bacterianas.
2. Un quiste dermoide roto puede provocar inflamación en la zona de la glándula lagrimal.
3. Los tumores malignos de la glándula lagrimal pueden causar dolor, pero el inicio no suele ser agudo.

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Síndrome de Tolosa-Hunt

Una afección poco frecuente que consiste en una inflamación granulomatosa del seno cavernoso, la fisura orbitaria superior y/o el vértice orbitario. El curso clínico se caracteriza por remisiones y exacerbaciones.

Se manifiesta como diplopía, acompañada de dolor en la órbita ipsilateral o en la mitad de la cabeza correspondiente a la localización del dolor.

Señales

• El exoftalmos, si está presente, no es pronunciado.
• Parálisis del nervio oculomotor, a menudo con oftalmoplejía interna.
• Alteración de la sensibilidad a lo largo de la primera y segunda ramas del nervio trigémino.

Tratamiento: terapia con esteroides sistémicos.

Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener suele afectar ambas órbitas, propagándose desde los senos paranasales adyacentes o la nasofaringe. Inicialmente, la órbita se afecta con menos frecuencia. La granulomatosis de Wegener debe considerarse en todos los casos de inflamación orbitaria bilateral, especialmente cuando se asocia con afectación de los senos paranasales. La detección de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos es una prueba serológica muy útil.

Señales

• Exoftalmos, signos de congestión orbitaria y oftalmoplejía (a menudo bilateral).
• Dacrioadenitis y obstrucción del conducto nasolagrimal.
• Asociado con escleritis y queratitis ulcerosa marginal.

Tratamiento

• La ciclofosfamida sistémica y los esteroides son muy eficaces. En casos resistentes, la ciclosporina, la azatioprina, la globulina antitímica o la plasmaféresis pueden ser eficaces.
• En casos de afectación orbitaria grave, puede ser necesaria la descompresión quirúrgica de la órbita.

Tratamiento de la inflamación orbitaria

1. Observación en caso de evolución relativamente leve con esperanza de remisión espontánea.
2. En casos persistentes puede ser necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y descartar un tumor.
3. La administración sistémica de esteroides es eficaz en el 50-75 % de los pacientes en casos moderados a graves. La dosis oral inicial de prednisolona es de 60-80 mg al día, que se reduce gradualmente hasta su suspensión completa según la eficacia y, posiblemente, se readministra en caso de recaída.
4. Se puede prescribir radioterapia si el tratamiento con esteroides adecuado no resulta eficaz en un plazo de dos semanas. Incluso la radioterapia en dosis bajas (p. ej., 10 Gy) puede provocar una remisión a largo plazo y, en ocasiones, permanente.
5. Se utilizan citostáticos como la ciclofosfamida 200 mg al día cuando la terapia con esteroides y la radioterapia son ineficaces.

Diagnóstico diferencial

1. Se debe considerar la celulitis bacteriana orbitaria cuando se presenta enrojecimiento intenso de los tejidos orbitarios anteriores. Podría requerirse un tratamiento de prueba con antibióticos sistémicos para establecer el diagnóstico correcto.
2. Las manifestaciones agudas de la oftalmopatía endocrina pueden ser similares a la inflamación orbitaria idiopática, pero la oftalmopatía endocrina suele ser bilateral, mientras que la inflamación orbitaria idiopática suele ser unilateral.
3. Enfermedades sistémicas como la granulomatosis de Wegener, la periarteritis nodosa y la macroglobulinemia de Waldenström pueden ir acompañadas de síntomas orbitarios similares a la inflamación orbitaria idiopática.
4. Tumores malignos de la órbita, especialmente metastásicos.
5. La ruptura de un quiste dermoide puede provocar una inflamación granulomatosa secundaria con síndrome de dolor.