Manifestaciones cutáneas con dermatomiositis

Dermatomiositis (sinónimo: polimiositis, polimiositis) - enfermedad del tejido conectivo, que se producen con las lesiones primarias de la piel y los músculos esqueléticos, en gran medida la enfermedad que fluye de etiología desconocida, caracterizada por cambios degenerativos, el tejido muscular estriado preferiblemente, y manifestaciones de la piel. Hay casos que ocurren solo con daño muscular. En la patogénesis de la enfermedad, la principal importancia está asociada a la sensibilización mediada por células a diversos antígenos. Se desarrolla a cualquier edad, incluso en niños, pero sobre todo después de los 50 años, más a menudo en mujeres.

Causas y patogenia de la dermatomiositis. Existen varias teorías (infecciosas, víricas, autoinmunes) que explican la aparición de dermatomiositis. Actualmente, muchos dermatólogos respaldan la hipótesis autoinmune de la dermatomiositis, como lo demuestran los linfocitos sensibilizantes sistémicos a los antígenos. Tejido muscular, citotoxicidad de los linfocitos en cultivos de músculo auto, homo y hegeloglógicos, la presencia de anticuerpos antinucleares y complejos inmunes circulantes. La presencia de casos familiares, el desarrollo de la enfermedad en gemelos, y otras enfermedades del tejido conectivo en las familias, asociaciones y antígenos de histocompatibilidad (HLA D8 y DRW3) permitió a los científicos que presente la teoría de la predisposición genética de la enfermedad.

Hay dermatomiositis paraneoplásica. La naturaleza de la asociación de dermatomiositis con tumores no ha sido establecida. Se cree que es posible el efecto alérgico de los productos tumorales en el cuerpo y la inclusión de mecanismos inmunes. En el desarrollo de la dermatomiositis, juegan un papel importante las enfermedades de los órganos internos, los sistemas nerviosos y endocrinos. La droga esclerotrófica puede ser provocada por drogas, enfermedades infecciosas, insolación, etc.

Síntomas de la dermatomiositis La dermatomiositis se divide en primaria (idiopática), se desarrolla con mayor frecuencia en niños y secundaria (generalmente paraneoplásica), se observa predominantemente en adultos, y aguas abajo, a aguda, subaguda y crónica.

Entre las manifestaciones cutáneas más característicos de eritema edematoso con tinte violáceo, que se encuentra principalmente en las partes expuestas del cuerpo, especialmente en la cara, tazón periorbital y en el dorso de las manos, cuello, parte superior del pecho y la espalda. Se pueden observar cambios tipo escoliodermo en los antebrazos y en la superficie posterior de las manos. A veces el polimórfica erupción, lo que hace similitudes clínicas con lupus eritematoso sistémico, especialmente en la detección de anticuerpos antinucleares y deposición debajo de la membrana basal de la epidermis de complejos inmunes. Con un curso largo de la enfermedad, se desarrollan cambios atróficos en la piel con los fenómenos de poiquilodermia (poiquilodermitomiositis). Los músculos del hombro y la cintura pélvica se ven afectados con mayor frecuencia. Hay dolor, hinchazón, debilidad, atrofia, hipotensión progresiva, adinamia. Cuando los músculos del esófago se ven afectados, es difícil tragar, la respiración se altera cuando los músculos del diafragma están involucrados en el proceso.

La enfermedad a menudo se observa en mujeres. La enfermedad en la mayoría de los pacientes comienza con fenómenos prodrómicos. En algunos pacientes, el proceso se desarrolla lentamente con dolor leve en las extremidades, malestar general y un ligero aumento de la temperatura. Pero es posible y la aparición aguda de la enfermedad (dolor severo, especialmente en las extremidades, dolor de cabeza, mareos, náuseas y vómitos, escalofríos severos con fiebre hasta cifras altas). En la mayoría de los pacientes, hay edema y enrojecimiento de la cara con un tono lila, especialmente en la región periorbital. El eritema es especialmente pronunciado en los párpados superiores y en su circunferencia (un síntoma de "gafas"). A veces ocupa la parte media de la cara, recordando la "mariposa" del lupus eritematoso. La presencia de numerosas telangiectasias hace que el color sea más saturado.

Por lo general, se observa eritema e hinchazón en las superficies laterales del cuello, en menor medida, en las superficies extensoras de las extremidades superiores, el tronco y, a veces, en algunos otros sitios. En las extremidades, la piel se ve afectada principalmente en el área de músculos y articulaciones grandes. El eritema y la hinchazón pueden extenderse desde el cuello hasta el área de los hombros, el pecho y la espalda como una peregrina. Relativamente raro en el fondo de enrojecimiento o fuera de él hay erupciones liquenoides nodulares. En el contexto de eritema, a veces hay erupciones urticas, vesiculares, bullosas, papulares y hemorrágicas. Hay informes de casos de cambios necróticos, erosión y ulceración de la piel. En algunos pacientes, la dermatomiositis toma el carácter de eritrodermia ("eritrodermia miasténica" de Milian). Los cambios similares a esclerodermia pueden aparecer en las manos y los antebrazos. En estas áreas, la piel está seca, se observa pérdida de cabello y daño en las uñas. En el futuro, el cuadro clínico de poikiloderma puede desarrollarse. Aproximadamente el 25% de todos los pacientes con dermatomiositis tienen lesiones de la mucosa en forma de estomatitis, glositis, conjuntivitis y leucoplasia de la lengua.

Los fenómenos subjetivos generalmente se expresan de manera muy abrupta, pero la picazón de los pacientes casi no se queja, solo que en algunos casos es intensa.

Junto con la piel con dermatomiositis, como lo muestra el nombre de la enfermedad en sí, el sistema muscular se ve afectado, lo que generalmente afecta desde el principio. Los pacientes están preocupados por la debilidad muscular progresiva, principalmente en las partes proximales de las extremidades, adynamia. Cualquier músculo puede estar involucrado en el proceso. Los pacientes se quejan de dolor más o menos severo, y especialmente doloroso es la extensión pasiva de las extremidades. Debido a la destrucción de la marcha del músculo esquelético es inestable, no se puede mantener la cabeza erguida, es difícil quitarse la ropa ( "Camisa de la muestra"), subir las escaleras ( "un síntoma de la escalera"), el pelo peine ( "signo del peine"). Una expresión de llanto es sorprendente, que es el resultado de la derrota de los músculos faciales. La cara se ve muy gastada ("máscara de carnaval"), triste ("humor quejoso").

Cuando los músculos de la garganta se dañan, los pacientes se ahogan fácilmente, la afonía se desarrolla cuando se ven afectados los músculos de la laringe. Con el tiempo, los músculos se atrofian, depositan sales de calcio y desarrollan contracturas. En algunos pacientes, la rromatomiositis se manifiesta clínicamente solo por cambios musculares ("polimiositis").

Dermatomiositis observaron lesiones viscerales - gastrointestinal del tracto respiratorio superior, bronquios, pulmón, endocardio y el miocardio implicado en el proceso del sistema nervioso central y periférico, la piel tropical apéndices trastornos, osteoporosis. Los fenómenos comunes a menudo incluyen taquicardia, hiperhidrosis grave, pérdida de peso significativa y aumento de la sensibilidad a la luz.

Generalmente, se detecta una ESR acelerada, a menudo: creatinuria, albuminuria, la cantidad de albúmina sérica se reduce.

La dermatomiositis se combina relativamente a menudo con tumores malignos de órganos internos (cáncer, con mucha menos frecuencia, otros tumores: sarcoma, leucemia, cáncer de cuello uterino, etc.).

La eliminación de un tumor maligno conduce a una mejoría clínica rápida y, a veces, incluso a la remisión completa de la dermatomiositis.

Histopatología de la dermatomiositis. Los cambios en la epidermis y la dermis se asemejan a los de la esclerodermia, en parte, en el lupus eritematoso. Con la biopsia profunda de los músculos, la estriación transversal no se detecta. Se detecta fragmentación, varios tipos de distrofia de fibras musculares, intersticio - infiltrados, perivasculares o difusos, principalmente de células linfoides.

Pathomorfología de la dermatomiositis. En la piel, la imagen puede ser diferente según la intensidad del proceso. En las etapas iniciales, se observan infiltrados perivasculares levemente expresados de carácter linfohistiocitario y capilaritis. Más tarde desarrollado atrofia de la epidermis con degeneración vacuolar de las células de la capa basal, edema dermis superior, respuesta inflamatoria, a menudo con cambios fibrinoide alrededor de los capilares y en dermoepidermalnogo compuesto. En las lesiones mayores observado fenómenos poykilodermii vascular en el que bajo la epidermis tira de detección de la infiltración de linfocitos e histiocitos. Epidermis atrófica, excrecencias epidérmicas suavizan, la dermis pueden ver a menudo los bolsillos de degeneración mucinoso en forma de depósitos de glicosaminoglicanos, lo más a menudo en áreas de infiltrados inflamatorios. Los focos de distrofia mucinosa también se encuentran en el tejido subcutáneo. En etapas posteriores del proceso, se pueden observar depósitos de sales de calcio.

En los músculos afectados cambios degenerativos y destructivas prevalentes, el grado de que depende de la severidad del proceso, lo que resulta en la desaparición de estriación transversal, hialinosis sarcoplásmicas sus núcleos proliferativos. Algunas veces las fibras musculares se desestructuran, se rompen en fragmentos separados, que luego son sometidos a fagocitosis. En el intersticio, se encuentran infiltrados inflamatorios de diversos grados, que consisten en linfocitos, plasmocitos, histiocitos y fibroblastos. En los casos de los cambios destructivos más pronunciados en las fibras musculares (infarto), se potencia la reacción inflamatoria. En este caso, las células infiltradas se ubican entre las fibras musculares afectadas y alrededor de los vasos en forma de grupos significativos. Algunas veces, en las fibras musculares con la ayuda de métodos histoquímicos, solo se detectan cambios distróficos y necrobióticos con una disminución y desaparición brusca de la actividad enzimática del metabolismo oxidativo y la contracción muscular. En las lesiones antiguas, hay una atrofia de las fibras musculares restantes, rodeadas por un tejido fibroso que barre las fibras muertas. Los vasos intersticiales también están involucrados en el proceso inflamatorio, en un período agudo detectan edema de las paredes, proliferación de los entheoteliocitos. A veces trombovasculitis. En etapas posteriores, la esclerosis de las paredes con obliteración de los lúmenes,

La histogénesis de la dermatomiositis no está clara. Algunos autores atribuyen a un grupo de enfermedades autoinmunes, mientras que otros creen dermatomiositis (el resultado de la sensibilización a diferentes antígenos: .. Infeccioso, bacteriano, viral, etc. No hay duda de que en el desarrollo de reacciones inflamatorias están implicados factores humorales y de inmunidad celular se espera que los factores inmunes humorales es microvasculatura daño con el desarrollo posterior de cambios distróficos y necrobióticos en las fibras musculares. En cajas de tren de Abuso enlace interno de la inmunidad sugiere la agregación en los músculos esqueléticos activados leucocitos mononucleares que la cultura poseen actividad citotóxica dirigida contra las células musculares, y son capaces de transformación limfobtastnoy. Casi la mitad de los pacientes con dermatomiositis detectar autoanticuerpos. Producción de anticuerpos contra la miosina y la mioglobina. Que fue previamente concede gran valor, lo más probable es el resultado de la necrosis de ratón esquelético. Es más que probable, aunque no está probado, papel patogénico de un grupo heterogéneo anticuerpos pulmonares, tales como PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. En la reacción de inmunofluorescencia directa, y 35% en la lesión de la piel revelan depósitos granulares de inmunoglobulina (IgG, IgM, IgA) y complemento en la zona de la frontera dermo-epidérmica. El infiltrado inflamatorio en la dermis predomina limfopity activado células T auxiliares y macrófagos con una unidad de mezcla células de Langerhans.

Existe una cierta predisposición genética al desarrollo de dermatomiositis, una asociación con los antígenos del sistema HLA-B8 y HLA-DR3, se describen casos familiares de la enfermedad.

K. Hashimoto y col. (1971) descubrieron por microscopía electrónica partículas similares a virus sobre fibras musculares afectadas. Hay datos sobre la relación de la dermatomiositis con la toxoplasmosis. Un síndrome similar se observa con dermatomiositis en hereditaria recesiva hipogammaglobulinemia X-speplennoy puede ser derrotado cuando la patología muscular dosificación causada por L-triptófano, - el llamado síndrome de "eosinofilia-mialgia".

Diagnóstico diferencial La enfermedad debe diferenciarse del lupus eritematoso, la esclerodermia y la paniculitis espontánea.

El tratamiento de la dermatomiositis. Asignar glucocorticosteroides en una dosis de 0.5-1 mg / kg / día. Si la dosis no es efectiva, aumente a 1.5 mg / día.

Hay un buen efecto con la combinación de prednisolona con aziotioprina (2-5 mg / kg / día en). Es necesario evitar la miopatía esteroidea, que a menudo se desarrolla de 4 a 6 semanas después del inicio del tratamiento. Un resultado positivo es inmunosupresores: metotrexato y ciclofosfamida. Existen informes de la efectividad de la inyección iv de inmunoglobulina en altas dosis (0,4 g / kg / día durante 5 días) en forma de monoterapia y en combinación con corticosteroides.

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