Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis

La dermatomiositis (sinónimo: polimiositis, enfermedad de Wagner) es una enfermedad del tejido conectivo que se presenta con daño predominante en la piel y el músculo esquelético. Es una enfermedad grave de etiología desconocida, caracterizada por cambios distróficos, principalmente en el tejido muscular estriado, y manifestaciones cutáneas. Existen casos que cursan únicamente con daño muscular. En su patogenia, la sensibilización celular a diversos antígenos es fundamental. Se desarrolla a cualquier edad, incluso en niños, pero principalmente después de los 50 años, con mayor frecuencia en mujeres.

Causas y patogenia de la dermatomiositis

Existen diversas teorías (infecciosas, virales y autoinmunes) que explican el desarrollo de la dermatomiositis. Actualmente, muchos dermatólogos apoyan la hipótesis autoinmune, como lo demuestran su naturaleza sistémica, la sensibilización de los linfocitos a antígenos y tejido muscular, la citotoxicidad de los linfocitos a cultivos de músculo auto-, homo- y heterólogo, la presencia de anticuerpos antinucleares y los inmunocomplejos circulantes. La presencia de casos familiares, el desarrollo de la enfermedad en gemelos, la presencia de otras enfermedades del tejido conectivo en familias, la asociación con antígenos y la histocompatibilidad (HLA D8 y DRW3) permitieron a los científicos proponer una teoría sobre la predisposición genética de la enfermedad.

Existe la dermatomiositis paraneoplásica. No se ha establecido la naturaleza de la asociación entre la dermatomiositis y los tumores. Se cree que es posible el efecto alergénico de los productos tumorales en el organismo y la activación de mecanismos inmunitarios. Las enfermedades de los órganos internos, el sistema nervioso y el endocrino desempeñan un papel importante en el desarrollo de la dermatomiositis. El liquen escleroatrófico puede ser provocado por fármacos, enfermedades infecciosas, insolación, etc.

Síntomas de la dermatomiositis

La dermatomiositis se divide en primaria (idiopática), que se desarrolla con mayor frecuencia en niños, y secundaria (generalmente paraneoplásica), que se observa principalmente en adultos, y según el curso, en aguda, subaguda y crónica.

Entre las manifestaciones cutáneas, la más característica es el eritema edematoso de color lila, localizado principalmente en las zonas expuestas del cuerpo, especialmente en la cara, especialmente en la zona periorbitaria, y en el dorso de las manos, el cuello, la parte superior del tórax y la espalda. Se pueden observar cambios similares a la esclerodermia en los antebrazos y el dorso de las manos. En ocasiones, la erupción es polimórfica, lo que asemeja el cuadro clínico al lupus eritematoso sistémico, especialmente cuando se detectan anticuerpos antinucleares y depósitos de inmunocomplejos bajo la membrana basal de la epidermis. Con una evolución prolongada de la enfermedad, se desarrollan cambios atróficos en la piel con poiquilodermia (poiquilodermatomiositis). Los músculos de la cintura escapular y pélvica son los más afectados. Se observan dolor, hinchazón, debilidad, atrofia, hipotensión progresiva y adinamia. Cuando se ven afectados los músculos del esófago, la deglución es difícil; cuando se ven afectados los músculos del diafragma, la respiración se ve afectada.

La enfermedad se observa con frecuencia en mujeres. En la mayoría de los pacientes, comienza con síntomas prodrómicos. En algunos casos, el proceso se desarrolla lentamente, con dolor leve en las extremidades, malestar general y un ligero aumento de la temperatura. Sin embargo, también es posible un inicio agudo (dolor intenso, especialmente en las extremidades, cefalea, mareos, náuseas y vómitos, y escalofríos intensos con fiebre alta). La mayoría de los pacientes experimentan hinchazón y enrojecimiento facial con un tono púrpura, especialmente en la zona periorbitaria. El eritema es especialmente pronunciado en los párpados superiores y su contorno (síndrome de las "gafas"). En ocasiones, ocupa la parte media del rostro, asemejándose a la "mariposa" del lupus eritematoso. La presencia de múltiples telangiectasias intensifica la coloración.

El eritema y la hinchazón también suelen observarse en las superficies laterales del cuello, en menor medida en las superficies extensoras de las extremidades superiores, el tronco y, en ocasiones, en otras zonas. En las extremidades, la piel se ve afectada principalmente en la zona de los grandes músculos y articulaciones. El eritema y la hinchazón pueden extenderse desde el cuello hasta los hombros, el pecho y la espalda. En raras ocasiones, aparecen erupciones liquenoides nodulares en el contexto del enrojecimiento o fuera de él. En ocasiones, aparecen erupciones urticariales, vesiculares, ampollosas, papulares y hemorrágicas en el contexto del eritema. Se han descrito casos de cambios necróticos, erosiones y ulceraciones cutáneas. En algunos pacientes, la dermatomiositis adquiere características de eritrodermia (eritrodermia miasténica de Milian). Pueden aparecer cambios similares a la esclerodermia en las manos y los antebrazos. En estas zonas, la piel está seca, se observa pérdida de cabello y daño en las uñas. Posteriormente, puede presentarse el cuadro clínico de poiquilodermia. Aproximadamente el 25 % de los pacientes con dermatomiositis presentan lesiones en las mucosas, como estomatitis, glositis, conjuntivitis y leucoplasia lingual.

Los síntomas subjetivos suelen manifestarse de forma muy aguda, pero los pacientes casi nunca se quejan de picor, sólo en algunos casos es intenso.

Además de la piel, la dermatomiositis, como su nombre indica, afecta el sistema muscular, que suele manifestarse desde el principio. Los pacientes presentan debilidad muscular progresiva, principalmente en las partes proximales de las extremidades, y adinamia. Cualquier músculo puede verse afectado. Los pacientes se quejan de dolor más o menos intenso, especialmente la extensión pasiva de las extremidades. Debido al daño en los músculos esqueléticos, la marcha se vuelve inestable, resulta imposible mantener la cabeza erguida, resulta difícil quitarse la ropa (síntoma de camisa), subir escaleras (síntoma de escalera) y peinarse (síntoma de peine). Llama la atención la expresión llorosa, resultado del daño en los músculos faciales. El rostro se ve profundamente surcado (máscara de carnaval) y triste (estado de ánimo lloroso).

Cuando se afectan los músculos faríngeos, los pacientes se atragantan con facilidad; cuando se afectan los músculos laríngeos, se desarrolla afonía. Con el tiempo, los músculos se atrofian, se depositan sales de calcio en ellos y se desarrollan contracturas. En algunos pacientes, la rmatomiositis se manifiesta clínicamente únicamente por cambios musculares (polimiositis).

La dermatomiositis también causa lesiones viscerales (tracto gastrointestinal, tracto respiratorio superior, bronquios y pulmones, miocardio y endocardio), afectación del sistema nervioso central y periférico, trastornos tropicales de los anejos cutáneos y osteoporosis. Los síntomas comunes suelen incluir taquicardia, hiperhidrosis grave, pérdida de peso significativa y aumento de la sensibilidad a la luz.

Generalmente se detecta una VSG acelerada, a menudo creatinuria, albuminuria y la cantidad de albúmina sérica está reducida.

La dermatomiositis a menudo se combina con tumores malignos de órganos internos (cáncer, y con mucha menos frecuencia con otros tumores: sarcoma, leucemia, cáncer de cuello uterino, etc.).

La extirpación del tumor maligno conduce a una rápida mejoría clínica y, a veces, incluso a la remisión completa de la dermatomiositis.

Histopatología de la dermatomiositis

Los cambios en la epidermis y la dermis se asemejan a los de la esclerodermia y, en parte, a los del lupus eritematoso. La biopsia muscular profunda no revela estriación transversal. Se detectan fragmentación, diversos tipos de distrofia de las fibras musculares e infiltrados en el intersticio, perivasculares o difusos, principalmente de células linfoides.

Patomorfología de la dermatomiositis

En la piel, el cuadro puede variar según la intensidad del proceso. En las etapas iniciales, se observan infiltrados perivasculares de naturaleza linfohistiocítica y capilaritis, aunque poco expresados. Posteriormente, se desarrolla atrofia de la epidermis con degeneración vacuolar de las células de la capa basal, edema de la parte superior de la dermis y una reacción inflamatoria, a menudo con cambios fibrinoides alrededor de los capilares y en la zona de la unión dermoepidérmica. En lesiones antiguas, se observan fenómenos de poiquilodermia vascular, en la que se encuentra un infiltrado en franjas de linfocitos e histiocitos bajo la epidermis. La epidermis está atrófica, las excrecencias epidérmicas se alisan y, a menudo, se observan focos de degeneración mucinosa en la dermis en forma de depósitos de glicosaminoglicanos, con mayor frecuencia en lugares de infiltrados inflamatorios. También se encuentran focos de degeneración mucinosa en el tejido subcutáneo. En etapas posteriores del proceso, se pueden observar depósitos de sal de calcio.

En los músculos afectados, predominan los cambios distróficos y destructivos, cuyo grado depende de la gravedad del proceso, manifestándose en la desaparición de la estriación transversal, hialinosis del sarcoplasma y proliferación de sus núcleos. En ocasiones, las fibras musculares pierden estructura y se desintegran en fragmentos separados, que posteriormente son fagocitados. En el intersticio se encuentran infiltrados inflamatorios de diversa magnitud, compuestos por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y fibroblastos. En los casos de cambios destructivos más pronunciados en las fibras musculares (infarto), la reacción inflamatoria se intensifica. En este caso, las células infiltradas se localizan entre las fibras musculares afectadas y alrededor de los vasos en forma de grupos significativos. En ocasiones, los métodos histoquímicos revelan únicamente cambios distróficos y necrobióticos en las fibras musculares, con una marcada disminución y desaparición de la actividad de las enzimas del metabolismo oxidativo y de la contracción muscular. En lesiones antiguas, se observa atrofia de las fibras musculares restantes, rodeadas de tejido fibroso que recubre las fibras muertas. Los vasos intersticiales también participan en el proceso inflamatorio; en el período agudo, se detecta edema de las paredes y proliferación de enloteliocitos. En ocasiones, trombovasculitis. En etapas posteriores, se observa esclerosis de las paredes con obliteración de las luces.

La histogénesis de la dermatomiositis no está clara. Algunos autores la clasifican como una enfermedad autoinmune, mientras que otros la consideran (resultado de la sensibilización del cuerpo a diversos antígenos: infecciosos, bacterianos, virales, etc.). Sin duda, los factores humorales y celulares de la inmunidad participan en el desarrollo de la reacción inflamatoria. Se supone que los factores inmunitarios humorales causan daño a los vasos del lecho microcirculatorio con el subsiguiente desarrollo de cambios distróficos y necrobióticos en las fibras musculares. Las alteraciones en el vínculo celular de la inmunidad se evidencian por la agregación de leucocitos mononucleares activados en los músculos esqueléticos, que en cultivo tienen un efecto citotóxico dirigido contra las células musculares y también son capaces de transformación linfoblástica. Casi la mitad de los pacientes con dermatomiositis tienen autoanticuerpos. La producción de anticuerpos contra la miosina y la mioglobina, a la que anteriormente se le dio gran importancia, es muy probablemente el resultado de la necrosis de ratones esqueléticos. Más probable, aunque no comprobado, es el papel patogénico de un grupo heterogéneo de anticuerpos angiocitos, como PM-1 (PM-Scl), Kn, PA-1 y Mi-2. En la inmunofluorescencia directa y en el 35 % de los casos en lesiones cutáneas, se detectan depósitos granulares de inmunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) y complemento en la zona del límite dermoepidérmico. En los infiltrados inflamatorios de la dermis, predominan los linfocitos T cooperadores activados y los macrófagos con una mezcla de células de Langerhans individuales.

Existe una cierta predisposición genética al desarrollo de la dermatomiositis: se ha descubierto una asociación con los antígenos de los sistemas HLA-B8 y HLA-DR3 y se han descrito casos familiares de la enfermedad.

K. Hashimoto et al. (1971) encontraron partículas similares a virus en las fibras musculares afectadas mediante microscopía electrónica. Existe evidencia de una conexión entre la dermatomiositis y la toxoplasmosis. Se observa un síndrome similar a la dermatomiositis en la hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X de herencia recesiva; el daño muscular puede ocurrir en la patología inducida por fármacos causada por L-triptófano, el llamado síndrome de "eosinofilia-mialgia".

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse del lupus eritematoso, la esclerodermia y la paniculitis espontánea.

Tratamiento de la dermatomiositis

Los glucocorticosteroides se prescriben en dosis de 0,5 a 1 mg/kg/día. Si no son eficaces, la dosis se aumenta a 1,5 mg/día.

Se observa un buen efecto con la combinación de prednisolona y azotioprina (2-5 mg/kg/día por vía oral). Es necesario evitar la miopatía esteroidea, que suele aparecer entre 4 y 6 semanas después del inicio del tratamiento. Los inmunosupresores, como el metotrexato y la ciclofosfamida, dan resultados positivos. Existen informes sobre la eficacia de las inyecciones intravenosas de inmunoglobulina en dosis altas (0,4 g/kg/día durante 5 días) en monoterapia y en combinación con corticosteroides.

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