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Mastocitosis (urticaria pigmentosa)
Último revisado: 04.07.2025
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La mastocitosis (sinónimo: urticaria pigmentosa) es una enfermedad causada por la acumulación de mastocitos en diversos órganos y tejidos, incluida la piel. Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis se deben a la liberación de sustancias biológicamente activas durante la degranulación de los mastocitos. La enfermedad es poco frecuente y se presenta por igual en hombres y mujeres, con mayor frecuencia en niños (75%).
[ Causas y patogenia de la mastocitosis
No existe una única perspectiva sobre el origen de la urticaria pigmentosa. Se considera una consecuencia de la proliferación benigna o maligna de histiocitos, a diferencia de la histiocitosis, y se clasifica dentro del grupo de tumores del tejido hematopoyético y linfoide (OMS, 1980). Se asume la función del factor de crecimiento de mastocitos, producido por fibroblastos y queratinocitos, y otras citocinas. Se expresan opiniones sobre la naturaleza nevoide del mastocitoma. Los casos familiares de la enfermedad indican la posible participación de factores genéticos. No existe una clasificación generalmente aceptada. Generalmente, se distingue entre las formas cutánea, sistémica y maligna (leucemia de mastocitos).
Los labrocitos (mastocitos) desempeñan un papel importante en el desarrollo de la mastocitosis. En la lesión, se observa proliferación de mastocitos. Posteriormente, bajo la influencia de activadores inmunitarios (inmunocomplejos, anticuerpos) y no inmunitarios (medicamentos, calor, frío, fricción, presión, rayos UV, estrés emocional, alimentos, etc.), se produce la degranulación de los mastocitos y la liberación de histamina, peptidasa y heparina. Bajo la influencia de estas sustancias biológicamente activas, se observa un aumento de la permeabilidad vascular, la expansión de capilares, vénulas y arteriolas terminales, lo que provoca una disminución de la presión, la contracción de los grandes vasos sanguíneos y la estimulación de la secreción gástrica, entre otras consecuencias.
Histopatología de la mastocitosis
La coloración peculiar de los elementos de la mastocitosis de la piel se debe a un aumento del número de melanocitos en la epidermis y a la deposición de una cantidad significativa de pigmento en sus filas inferiores, lo que, aparentemente, puede explicarse por complejas relaciones intercelulares entre melanocitos y mastocitos.
Patomorfología de la mastocitosis
La patohistología cutánea en esta enfermedad varía según el cuadro clínico. En las formas maculopapular y telangiectásica, los basófilos tisulares se localizan principalmente en el tercio superior de la dermis, alrededor de los capilares. Son escasos, y el diagnóstico solo se puede realizar mediante tinción con azul de toluidina, que los tiñe metacromáticamente de un tono lila rosado.
En la tiña nodular o en placas, los basófilos tisulares forman grandes grupos similares a tumores, que se infiltran en toda la dermis e incluso en la capa subcutánea.
Las células suelen ser cúbicas, con menos frecuencia fusiformes; su citoplasma es masivo y eosinófilo.
En la mastocitosis difusa, se observan proliferaciones densas de basófilos tisulares en forma de cinta, con núcleos redondos u ovalados y citoplasma claramente definido, en la dermis superior. En la urticaria pigmentosa, los basófilos tisulares se distinguen por una composición compleja de carbohidratos, que incluye heparina, mucopolisacáridos neutros y que contienen ácido siálico. Por lo tanto, se tiñen con azul de toluidina a pH 2,7 y dan una reacción PAS positiva.
En todas las formas descritas de urticaria pigmentada, con excepción de la tedeangiectásica, pueden encontrarse granulocitos eosinófilos entre los basófilos tisulares.
En las formas de urticaria pigmentada que se acompañan de la formación de vesículas o ampollas, estas se localizan subepidermalmente, y en los elementos antiguos, debido a la regeneración de la epidermis, intraepidérmicamente. Las ampollas contienen basófilos tisulares y granulotipos eosinófilos. La pigmentación en esta enfermedad se debe a un aumento de la cantidad de pigmento en las células de la capa basal de la epidermis, y con menor frecuencia, a la presencia de melanófagos en la parte superior de la dermis.
Síntomas de la mastocitosis
Existen dos formas de mastocitosis: cutánea y sistémica. La forma cutánea se subdivide en cutánea generalizada (urticaria pigmentosa, telangiectasia manchada persistente, mastocitosis difusa) y mastocitoma (un tumor, generalmente solitario).
La urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis cutánea. Al inicio de la enfermedad, a menudo en niños, aparecen manchas rosadas y rojas que pican y que con el tiempo se transforman en ampollas. Estas ampollas dejan manchas persistentes de color marrón parduzco. En adultos, la enfermedad comienza con la formación de manchas o pápulas hiperpigmentadas. Las manchas y pápulas son planas, de hasta 0,5 cm de diámetro, redondeadas, con bordes definidos y una superficie lisa sin signos de descamación. Se localizan en la piel del tronco, son escasas y presentan un color gris claro o marrón parduzco. Con el tiempo, las pápulas se extienden a otras zonas de la piel (extremidades superiores e inferiores, rostro), presentan forma esférica, color marrón oscuro o parduzco, a veces con un tinte rojo rosado. A menudo, el proceso se detiene, persiste durante muchos años y puede progresar a eritrodermia, que afecta a los órganos internos y provoca la muerte.
La urticaria pigmentada en niños es benigna. La enfermedad comienza con la aparición de erupciones urticariales pruriginosas, que tras varios años se transforman en elementos papulares. Al inicio de la enfermedad, pueden aparecer ampollas (vesículas) en piel aparentemente sana o en manchas y pápulas, caracterizadas por hinchazón y un distintivo tono rosa-rojo. Clínicamente, la urticaria pigmentada en niños se caracteriza por un claro componente exudativo. En ocasiones, los elementos desaparecen sin dejar rastro. El fenómeno de inflamación, o fenómeno de Darier-Unna, es de gran importancia: al frotar con los dedos, una espátula o un pinchazo de aguja, los elementos se edematizan, el color rosa-rojo y el prurito de la piel se intensifican. Se observa exacerbación tras fricción, presión y procedimientos térmicos (baños calientes, insolación).
La forma cutánea puede manifestarse como erupciones maculopapulares y ampollosas, cambios difusos, incluyendo eritrodérmicos y telangiectásicos, y también, con muy poca frecuencia, como una lesión aislada: un mastocitoma. Con mayor frecuencia, se observan erupciones papulares y con pequeñas manchas, que se extienden principalmente en la infancia. Se localizan principalmente en el tronco, con algo menos frecuencia en las extremidades, rara vez en la cara, tienen contornos redondos u ovalados y un color marrón rojizo. Tras la fricción, los elementos adquieren un carácter urticariforme. Al mismo tiempo, puede haber formaciones nodulares, generalmente escasas, con pigmentación más intensa. Las expulsiones pueden fusionarse, formando placas y lesiones difusas; en casos raros, adquieren un carácter paquidérmico con una infiltración difusa marcada de la piel.
La forma telangiectótica manchada persistente se presenta en adultos, parece pecas y son visibles pequeñas telangiectasias sobre un fondo pigmentado.
La mastocitosis difusa se caracteriza por el engrosamiento de la piel, que presenta una consistencia pastosa y un tono amarillento, similar a un pseudoxantoma. Se observa una profundización de los pliegues cutáneos. Las lesiones suelen localizarse en la fosa axilar y los pliegues inguinales. Pueden aparecer grietas y úlceras en la superficie de las lesiones.
También se describen las formas vesiculares y atróficas: las ampollas son tensas, con contenido transparente o hemorrágico, no hay células acantolíticas en ellas, el síntoma de Nikolsky es negativo.
La mastocitosis nodular ocurre predominantemente en recién nacidos y niños en los primeros 21 años de vida.
Clínicamente, existen tres tipos de mastocitosis nodular: xantelasmoide, multinodular y nodular-confluente.
La variedad xantelasmoide se caracteriza por nódulos planos, aislados o agrupados, o elementos nodulares de hasta 1,5 cm de diámetro, ovalados y con bordes definidos. Estos elementos presentan una consistencia densa, una superficie lisa o con aspecto de cáscara de naranja y un color amarillo claro o marrón amarillento, similar a los xantelasmas y xantomas.
En la mastocitosis multinodular se encuentran dispersos por toda la piel múltiples elementos nodulares, densos y hemisféricos, de superficie lisa, de 0,5-1,0 cm de diámetro y de color rosado, rojo o amarillento.
La variedad nodular-confluente se forma como resultado de la fusión de elementos nodulares en grandes conglomerados ubicados en grandes pliegues.
En la mastocitosis nodular, independientemente de sus variedades, el fenómeno de Darier-Unna se manifiesta débilmente o no se detecta. La mayoría de los pacientes presentan dermografismo urticarial. Un síntoma subjetivo característico es el prurito cutáneo.
La mastocitosis sistémica se caracteriza por daño a los órganos internos. La enfermedad se manifiesta como leucemia mastocítica (una forma maligna de mastocitosis).
La forma eritrodérmica, también rara, se presenta en adultos sin reacciones ampollosas, a diferencia de lo que ocurre en los niños.
Las formas difusa-infiltrativa, heleangitáctica y eritrodérmica de mastocitosis se consideran enfermedades potencialmente sistémicas.
La mastocitosis ampollosa se desarrolla en niños durante la lactancia o la primera infancia. Las ampollas pueden aparecer en la superficie de erupciones maculopapulares o lesiones en placa; en ocasiones, son la única manifestación cutánea de la enfermedad (mastocitosis ampollosa congénita), lo que se considera de pronóstico desfavorable.
El mastocitoma solitario se presenta como una pequeña formación tumoral o varios nódulos próximos, en cuya superficie son típicas las ampollas en niños. El pronóstico para este tipo de urticaria es el más favorable. En la mayoría de los casos, la urticaria pigmentada que se desarrolla en la infancia remite espontáneamente en la pubertad. En promedio, se observan lesiones sistémicas en el 10% de los pacientes, principalmente en el caso de la mastocitosis en adultos.
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Tratamiento de la mastocitosis
El tratamiento de la mastocitosis (urticaria pigmentosa) es sintomático. Se recomiendan antihistamínicos. En caso de una dermatosis generalizada y grave, se utilizan glucocorticosteroides, terapia PUVA y citostáticos (prospidina). Se utilizan pomadas con corticosteroides por vía externa.