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Mastocitosis (urticaria pigmentada)
Último revisado: 23.04.2024
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La mastocitosis (sinónimo: urticaria pigmentaria) es una enfermedad que se basa en la acumulación de mastocitos en diversos órganos de los tejidos, incluida la piel. Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis se deben a la liberación de sustancias biológicamente activas en la degranulapia de los mastocitos. La enfermedad es rara, ocurre en hombres y mujeres por igual, a menudo en niños (75%).
[Causas y patogenia de la mastocitosis.
No hay un punto de vista único con respecto al origen de la urticaria pigmentaria. Se considera como una consecuencia de la proliferación de histiocitos benignos o malignos, en comparación con la histiocitosis, referida al grupo de tumores del tejido hematopoyético y linfoide (OMS, 1980). Se asume el papel del factor de crecimiento de las células grasas producidas por fibroblastos y queratinocitos de otras citoquinas. Se expresan opiniones sobre la naturaleza nevoide del mastocitoma. El posible papel de los factores genéticos está indicado por los casos familiares de la enfermedad. No existe una clasificación generalmente aceptada. Generalmente se distinguen formas cutáneas, sistémicas y malignas (leucemia de células grasas).
En el desarrollo de la mastocitosis, los labrocitos (mastocitos, mastocitos) desempeñan un papel importante. En la lesión se observa proliferación de mastocitos. Posteriormente, bajo la influencia de los activadores inmunes (complejos inmunes, anticuerpos) y no inmunes (drogas, calor, frío, fricción, presión, rayos UV, estrés emocional, alimentos, etc.), se produce la desgranulación de mastocitos y la liberación de histamina, peptidasa y heparina. Bajo la influencia de estas sustancias biológicamente activas, hay un aumento de la permeabilidad vascular, expansión de los capilares, vénulas y arteriolas terminales, que conduce a una disminución de la presión, reducción de los vasos sanguíneos grandes, estimulación de la secreción gástrica, etc.
Gastopatología mastocitosis
La coloración peculiar de los elementos de la mastocitosis de la piel se debe a un aumento en la epidermis del número de melanocitos y al depósito de una cantidad significativa de pigmento en sus filas inferiores, que, aparentemente, puede explicarse por la compleja relación intercelular entre los melanocitos y los mastocitos.
Mastocitosis patomorfología
Dependiendo del cuadro clínico, la histopatología de la piel en esta enfermedad varía. En las formas macular-papular y teleangiéctica, los basófilos tisulares se localizan principalmente en el tercio superior de la dermis alrededor de los capilares. Son pocos y el diagnóstico se puede hacer solo después de teñir con azul de toluidina. El cual metacromático los pinta en color lila rosado.
Cuando el nódulo nodular o la placa exudan, los basófilos forman grandes grupos del tipo de tumor, que se infiltran en toda la dermis e incluso en la capa subcutánea.
Las células suelen tener una forma cuboide, con menor frecuencia, en forma de huso; Su citoplasma es masivo, zozinófilo.
En la mastocitosis difusa, en la parte superior de la dermis, hay densos tejidos en forma de cinta de basófilos de tejido con núcleos redondos u ovalados y citoplasma claramente definido. Los basófilos tisulares con urticaria pigmentada se distinguen por una composición compleja del componente de carbohidrato, que incluye heparina, muciisacáridos neutros y que contienen sial, por lo que se tiñen con azul de toluidina a pH 2,7 y dan una reacción positiva a CHIC.
Con todas las formas descritas del pigmento urticaria, con la excepción de los tedeangiectáticos, se pueden encontrar granulocitos eosinófilos entre los basófilos tisulares.
Cuando se forman formas de pigmento urticaria, acompañadas por la formación de burbujas o burbujas, estas últimas se ubican por vía subepidérmica, y en los elementos antiguos debido a la regeneración de la epidermis, por vía intraepilérmica. Las ampollas contienen basófilos tisulares y granuloiitis eosinofílica. La pigmentación en esta enfermedad es causada por un aumento en la cantidad de pigmento en las células de la capa basal de la epidermis, y menos a menudo por la presencia de melanófagos en la parte superior de la dermis.
Síntomas de la mastocitosis
Existen dos formas de mastocitosis: cutánea y sistémica. La forma cutánea se subdivide en generalizada cutánea (urticaria pigmentada, telangiectasia manchada persistente, mastocitosis difusa) y mastocitoma (un tumor, generalmente solo).
La urticaria pigmentada es la forma más común de mastocitosis de la piel. Al inicio de la enfermedad, a menudo en los niños, aparecen picazón rosado-rojo, transformándose en ampollas con el tiempo. Después de las ampollas dejan manchas persistentes de color marrón-marrón. En los adultos, la enfermedad comienza con la formación de manchas o pápulas hiperpigmentadas. Las manchas y las pápulas son planas, de hasta 0,5 cm de diámetro, tienen una forma redondeada, bordes afilados y una superficie lisa sin signos de descamación. Están ubicados en la piel del cuerpo, son pocos, tienen un color gris claro o rosa-marrón. Con el tiempo, las pápulas se extienden a otras partes de la piel (extremidades superiores e inferiores, cara), tienen una forma esférica, de color marrón oscuro o marrón oscuro, a veces con un matiz rojo rosado. A menudo, el proceso se suspende, se mantiene durante muchos años, en el futuro puede progresar con el desarrollo de eritrodermia, afectando a los órganos internos, que termina en la muerte.
Pigmento urticaria en niños es benigno. La enfermedad comienza con la aparición de erupciones urticariales con picazón, que en pocos años se transforman en elementos papulares. Al inicio de la enfermedad, pueden aparecer ampollas (vesículas) en la piel aparentemente sana o en manchas y pápulas que difieren en la hinchazón y en un marcado tono rosado-rojo. Clínicamente, la urticaria pigmentada en niños tiene un componente exudativo distinto. A veces los elementos desaparecen sin dejar rastro. El fenómeno de la ignición, o el fenómeno de Darya-Unna, es importante: cuando se frota con los dedos, una espátula o una aguja, los elementos se inflaman, se intensifican los colores rosa-rojos y la picazón de la piel. La agravación se observa después de la fricción, presión, procedimientos térmicos (baños calientes, insolaciones).
La forma de la piel puede manifestar erupciones pápulas, irregulares, difusas, que incluyen cambios eritrodérmicos, telangiectáticos y, muy raramente, en forma de foco aislado: mastocitoma. La mayoría de las veces hay erupciones papulares y de sangre pequeña, que se extienden principalmente en la infancia. Se encuentran principalmente en el cuerpo, algo menos frecuente en las extremidades, rara vez en la cara, tienen contornos redondos u ovalados, de color marrón rojizo. Después de la fricción, los elementos adquieren un carácter similar a un urtico. Al mismo tiempo, puede haber formaciones nodulares, por lo general no numerosas, con pigmentación más intensa. La expulsión puede unirse, formando placa y lesiones difusas, en casos raros se vuelve de carácter paquidérmico con una infiltración difusa pronunciada de la piel.
La forma telangiectótica manchada persistente ocurre en adultos, se asemeja a las pecas hacia afuera, se ven pequeñas telangiectasias en el fondo pigmentado.
Para la mastocitosis difusa se caracteriza por engrosamiento de la piel, que tiene una consistencia de testovatuyu, tinte amarillento y se asemeja a una imagen de pseudoxyanthomas. Hay una profundización de los pliegues de la piel. Los focos suelen localizarse en los huecos axilares, pliegues inguinales. En la superficie de las lesiones pueden aparecer grietas, úlceras.
También se describen formas quísticas y atróficas: las burbujas están tensas, con contenido transparente o hemorrágico, las células acantolíticas están ausentes, el síntoma de Nikolsky es negativo.
La mastocitosis nudosa ocurre predominantemente en recién nacidos y niños en los primeros 21 años de vida.
Se distinguen clínicamente tres tipos de mastocitosis nodular: xantelasoide, multineodular y confluente de nudos.
Las variedades xantolasmoideas se caracterizan por nódulos planos aislados o agrupados, o elementos anudados con un diámetro de hasta 1,5 cm, ovalados, con bordes afilados. Los elementos tienen una textura densa, una superficie lisa o de color naranja y un color amarillo claro o marrón amarillento, que los hace similares a los xantelasmas y los xantomas.
En el caso de la mastocitosis multinodular, varios elementos densos hemisféricos anudados con una superficie lisa, que tienen un diámetro de 0,5-1,0 cm, son de color rosa, rojo o amarillento, y están dispersos por toda la piel.
La variedad nodular-confluente se forma como resultado de la fusión de elementos nodulares en grandes conglomerados ubicados en grandes pliegues.
Cuando la mastocitosis nodular, independientemente de sus variedades, el fenómeno de Daria-Unna se expresa mal o no se detecta. El dermografismo urtikar está determinado en la mayoría de los pacientes. Un síntoma subjetivo característico es la picazón de la piel.
En la mastocitosis sistémica, los órganos internos se ven afectados. La enfermedad se manifiesta en forma de leucemia de mastocitos (forma maligna de mastocitosis).
La forma eritrodérmica, que también es rara, en adultos, en contraste con los niños, ocurre sin reacciones de burbujas.
Las formas de mastocitosis difusa-infiltrativa, gel anestésica y eritrodérmica se consideran enfermedades potencialmente sistémicas.
La mastocitosis bullosa se desarrolla en niños en la infancia o en la primera infancia. Las burbujas pueden estar en la superficie de erupciones maculopapulares o focos de placa, a veces son la única manifestación de la enfermedad en la piel (mastocito bulloso congénito), que se considera pronóstico menos favorable.
El mastocitoma solitario tiene la apariencia de una pequeña formación similar a un tumor o varios nódulos ubicados en lugares cercanos, en cuya superficie es característica la formación de ampollas en niños. El pronóstico para esta variante de la urticaria es el más favorable. En la mayoría de los casos, la urticaria pigmentaria, que se desarrolló en la infancia, regresa de manera independiente al período de la pubertad. En promedio, se observan lesiones sistémicas en el 10% de los pacientes, principalmente en el caso de mastocitosis en adultos.
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Tratamiento de la mastocitosis.
El tratamiento de la mastocitosis (pigmento urticaria) es sintomático. Recomendar antihistamínicos. Con el proceso cutáneo común y el curso severo de la dermatosis, se utilizan glucocorticosteroides, terapia PUVA, citostáticos (prospidina). Uso externo de la pomada de corticosteroides.