Mielopatía crónica

La mielopatía en sentido amplio abarca todas las enfermedades de la médula espinal.

Los principales síntomas de la mielopatía son los siguientes. El dolor de espalda en mielopatías crónicas (a diferencia de las agudas) es raro y puede acompañar, por ejemplo, a espondilosis o siringomielia. Los trastornos sensoriales son más comunes y pueden reflejar la afectación de las raíces posteriores, astas posteriores, columnas posteriores y tractos espinotalámicos en las columnas laterales de la médula espinal. Las manifestaciones motoras suelen ser principales y progresan lentamente. La monoparesia espástica, la paraparesia (generalmente asimétrica) se pueden observar, por ejemplo, en esclerosis múltiple, espondilosis cervical, hernia discal, mielopatía en el SIDA, mielosis funicular, ELA, mielopatía por radiación, formas espinales de degeneración espinocerebelosa. La mielopatía progresiva que afecta a las células del asta anterior (ELA, siringomielia, tumor intraespinal) se manifestará como paresia flácida con atrofia muscular, fasciculaciones e hipo y arreflexia a nivel de los segmentos afectados. Los reflejos tendinosos en las mielopatías crónicas (a diferencia de las agudas) suelen cambiar hacia un aumento, a menudo está presente el síntoma de Babinski, así como las ganas imperiosas de orinar y el estreñimiento.

Al mismo tiempo, existen enfermedades en las que no existe lesión medular, pero las manifestaciones clínicas son similares a esta, lo que puede ser fuente de errores diagnósticos. Así, la afectación bilateral de las porciones superomediales del lóbulo frontal (por ejemplo, un meningioma sagital) causa paraparesia espástica y apraxia de la marcha. Por lo tanto, la paraparesia inferior no indica el grado de daño: puede ser resultado de daños a múltiples niveles, desde un tumor parasagital hasta la porción torácica inferior de la médula espinal. En los procesos frontales, es importante buscar al menos demencia leve, paratonía o reflejo de prensión.

La hidrocefalia normotensiva con alteraciones características de la marcha (apraxia de la marcha) e incontinencia urinaria puede parecerse a una mielopatía; sin embargo, no hay paresia, espasticidad ni alteraciones sensoriales; al mismo tiempo, la demencia es una de las manifestaciones principales.

La paraplejía psicógena (pseudoparaplejía, pseudoparaparesia) puede ser crónica, pero generalmente se desarrolla de forma aguda en una situación emocional, acompañada de múltiples trastornos del movimiento (convulsiones, pseudoataxia, pseudotartamudeo, mutismo), características sensoriales y de personalidad emocional con funciones preservadas de la vejiga y los intestinos en ausencia de confirmación objetiva (paraclínica) de la afectación de la médula espinal.

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Las principales causas de la mielopatía crónica son:

1. Esclerosis múltiple.
2. Espondilosis cervical, protrusión discal.
3. Otras enfermedades de la columna vertebral y de la médula espinal (isquemia crónica, malformación vascular).
4. Degeneración combinada subaguda de la médula espinal (mielosis funicular).
5. Paraplejía espástica hereditaria de Strumpell.
6. Siringomielia.
7. Poliomielitis (consecuencias).
8. Sífilis.
9. Otras lesiones infecciosas de la médula espinal (incluida la mielopatía vacuolar en el SIDA y la enfermedad de Lyme).
10. Cirrosis hepática y shunt portocava.
11. Mielopatía de etiología desconocida (hasta el 25% de todos los casos de mielopatía crónica).

Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple rara vez (10-15%) presenta una forma progresiva primaria sin remisiones ni exacerbaciones típicas. En estos casos, es importante utilizar criterios diagnósticos (al parecer, los criterios de Poser son los más adecuados), que exigen que el paciente de 10 a 59 años presente al menos dos lesiones (o una lesión clínica y otra paraclínica) y dos exacerbaciones (esclerosis múltiple «confiable»). Ambas exacerbaciones deben afectar diferentes áreas del sistema nervioso central, durar al menos 24 horas y estar separadas por un intervalo de al menos un mes. Sin embargo, en la forma progresiva primaria de la esclerosis múltiple, no se presentan exacerbaciones repetidas, lo que dificulta el diagnóstico. Por supuesto, es necesario un interrogatorio activo sobre los antecedentes de parestesias o alteraciones visuales. La resonancia magnética y los potenciales evocados (principalmente visuales y somatosensoriales), especialmente cuando ambos métodos indican daño en los conductores correspondientes, confirman (o descartan) la esclerosis múltiple. Otro método fiable, aunque de más difícil acceso, para diagnosticar esta enfermedad es la detección de grupos IgG oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo.

Criterios diagnósticos de la esclerosis múltiple:

I. Los criterios de Schumacher sugieren que debe haber "difusión en el espacio y el tiempo" en el rango de edad de 10 a 50 años:

Con base en el examen neurológico o la anamnesis (sujeto a examen por un neurólogo competente), se debe identificar evidencia de al menos dos focos ubicados por separado.

Se deben registrar al menos dos episodios de síntomas funcionalmente significativos que duren más de 24 horas, separados por un período de al menos un mes. La remisión no es un requisito obligatorio. El deterioro neurológico existente no puede explicarse adecuadamente por otro proceso patológico.

Los criterios de Schumacher (1965) siguen siendo el “estándar de oro” para diagnosticar la esclerosis múltiple.

II. Los criterios de McAlpin (1972) proponen distinguir entre esclerosis múltiple definitiva, probable y posible:

Esclerosis múltiple confirmada: la anamnesis debe indicar neuritis retrobulbar, diplopía, parestesia, debilidad en las extremidades, que disminuye o desaparece con el tiempo; presencia de una o más exacerbaciones. La exploración debe revelar signos de daño en el tracto piramidal y otros síntomas que indiquen la presencia de varios focos en el sistema nervioso central (desarrollo gradual de paraparesia con periodos de deterioro y signos de daño en el tronco encefálico, el cerebelo o el nervio óptico).

Probable esclerosis múltiple: antecedentes de dos o más neuritis retrobulbares en combinación con síntomas de daño del tracto piramidal. Durante esta exacerbación, debería haber signos de daño multifocal del SNC con buena recuperación. Con la observación a largo plazo, el nistagmo, el temblor y la palidez de las mitades temporales del disco óptico se suman a los síntomas de daño del tracto piramidal. Puede que no haya exacerbaciones claras.

Posible esclerosis múltiple: paraparesia progresiva a una edad temprana sin signos de exacerbación ni remisión. Se excluyen otras causas de paraparesia progresiva.

También se conocen los criterios de McDonald y Halliday (1977) y los criterios de Bauer (1980), que hoy en día se utilizan con menos frecuencia y no los presentamos aquí.

Los criterios de Poser son los más utilizados en Europa, Norteamérica y Rusia. Están dirigidos a neurólogos en ejercicio e incluyen, además de datos clínicos, los resultados de métodos de investigación adicionales (resonancia magnética, potenciales evocados cerebrales, detección de anticuerpos oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo). Los criterios de Poser solo tienen dos categorías: esclerosis múltiple "segura" y "probable". Ya las hemos mencionado anteriormente.

El diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple incluye enfermedades como las enfermedades inflamatorias autoinmunes (angitis granulomatosa, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, enfermedad de Behçet, periarteritis nodosa, síndromes paraneplásicos, encefalomielitis diseminada aguda, encefalomielitis postinfecciosa); enfermedades infecciosas (borreliosis, infección por VIH, neurosífilis); sarcoidosis; leucodistrofia metacromática (tipos juvenil y adulto); degeneraciones espinocerebelosas; malformación de Arnold-Chiari; deficiencia de vitamina B12.

Espondilosis cervical

La espondilosis cervical (una combinación de cambios degenerativos en los discos intervertebrales, las articulaciones facetarias y el ligamento amarillo) es la causa más común de mielopatía en pacientes maduros y ancianos (en la literatura rusa, el término "osteocondrosis" se utiliza como sinónimo). La mielopatía cervical se desarrolla en aproximadamente el 5-10% de los pacientes con espondilosis clínicamente manifiesta. Se desarrolla con mayor facilidad y rapidez en presencia de un estrechamiento congénito (estenosis) del canal espinal (12 mm o menos) y está causada por la compresión externa de la médula espinal y sus vasos (principalmente las columnas lateral y posterior). El proceso degenerativo suele comenzar en el disco con cambios secundarios en el hueso y los tejidos blandos adyacentes. La médula espinal se comprime por una hernia discal, la protrusión (hipertrofia) del ligamento amarillo en el canal o por osteofitos. El dolor de cuello suele ser el primer síntoma; posteriormente aparecen entumecimiento en los brazos y leves alteraciones de la marcha, que aumentan gradualmente. Son posibles disfunciones menores de la vejiga (raramente).

Existen varias variantes clínicas de la mielopatía cervical:

1. Lesión medular que compromete los tractos corticoespinal (piramidal), espinotalámico y los conductores de las columnas posteriores de la médula espinal (tetraparesia con debilidad de predominio en piernas, con espasticidad, ataxia sensitiva, trastornos del esfínter y signo de Lhermitte).
2. Afectación predominante de las células corneales anteriores y de los tractos corticoespinales (síndrome de ELA sin alteraciones sensoriales).
3. Un síndrome de deterioro motor y sensorial grave con debilidad en los brazos y espasticidad en las piernas.
4. Síndrome de Brown-Séquard (déficit sensorial contralateral típico y déficit motor ipsilateral).
5. Atrofia, pérdida de reflejos (daño a las neuronas motoras de la médula espinal) y dolor radicular en los brazos. Debilidad principalmente en el quinto y cuarto dedos.

La hiperreflexia se detecta en aproximadamente el 90% de los casos; el síntoma de Babinski, en el 50%; el síntoma de Hoffman (en los brazos), en aproximadamente el 20%.

Otras enfermedades de la columna vertebral y la médula espinal

La mielopatía crónica también puede desarrollarse en otras enfermedades de la columna vertebral (artritis reumatoide, espondilitis anquilosante) y enfermedades vasculares de la médula espinal. La paraparesia de progresión lenta (con o sin deterioro sensorial) en un paciente maduro o anciano con una enfermedad vascular (arteriosclerosis, hipertensión arterial, vasculitis) puede estar asociada con insuficiencia circulatoria espinal crónica; sin embargo, deben descartarse previamente otras posibles causas de mielopatía: tumores, enfermedades degenerativas de la neurona motora, mielosis funicular (degeneración combinada subaguda de la médula espinal), espondilosis cervical y, ocasionalmente, esclerosis múltiple. La malformación vascular a veces se presenta con un cuadro de mielopatía crónica.

Degeneración combinada subaguda de la médula espinal

La mielosis funicular se desarrolla con deficiencia de vitamina B12 o folato, lo que conduce a daño de las columnas lateral y posterior de la médula espinal a nivel cervical y torácico superior. Causas: gastritis aquílica, gastrectomía, cirugía intestinal, SIDA, dieta vegetariana estricta, administración de óxido nítrico. La enfermedad comienza gradualmente con parestesias en las manos y los pies, debilidad, alteraciones de la marcha. Se detecta ataxia sensorial y paraparesia espástica. Disminución de la agudeza visual, síntomas de afectación del tronco encefálico y cerebelosa son posibles. El diagnóstico se confirma mediante el estudio del nivel de vitamina B12 en el suero y una prueba de Schilling positiva (puede ser anormal incluso con un nivel normal de B12 en el suero). La homocisteína y el ácido metilmalónico (precursores de la vitamina B12) están elevados en el 90% de los pacientes con deficiencia de vitamina B12. Los síntomas de anemia son típicos.

La deficiencia de ácido fólico produce un síndrome similar y se presenta en casos de malabsorción, alcoholismo, ancianos, enfermedades intestinales, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa y en pacientes que reciben anticonvulsivos. Existe cierto riesgo de desarrollar deficiencia de folato en mujeres embarazadas.

Paraplejía espástica hereditaria de Strumpell

La paraplejía espástica de Strumpell es una enfermedad de la neurona motora superior que comienza en la infancia o en la adultez temprana con quejas de rigidez en los músculos de las piernas e inestabilidad al caminar. Estas quejas se basan en una paraplejía progresiva con reflejos tendinosos elevados y signos podales patológicos. Es característico el aumento del tono muscular en los músculos aductores del muslo, lo que conduce a una disbasia característica con piernas semiflexionadas y paso rígido al cruzar. Las formas menos "puras" presentan diversos síndromes neurológicos adicionales (demencia, atrofia óptica, degeneración retiniana, parkinsonismo, distonía, epilepsia, atrofia muscular, cardiopatía). Los antecedentes familiares y las manifestaciones clínicas típicas son la base del diagnóstico.

Siringomielia

La siringomielia suele manifestarse como una cavidad en la sustancia gris central, aunque esta puede extenderse a las astas anteriores o posteriores. La localización más común es la médula espinal cervical o torácica superior (con menor frecuencia se observa en la región lumbar y el tronco). En adultos, se observa con frecuencia la malformación de Arnold-Chiari tipo I; en niños, una malformación más grave. La siringomielia postraumática se detecta en el 1-3% de los pacientes con lesión medular grave. Los tumores medulares y los procesos inflamatorios también pueden provocar la formación de cavidades siringomiélicas. El dolor, la debilidad y la atrofia muscular, con mayor frecuencia en un brazo, la escoliosis y las alteraciones sensoriales disociadas (disminución del dolor y la temperatura con conservación de la sensibilidad táctil y profunda) son manifestaciones cardinales de la siringomielia. En caso de una cavidad extensa, se ven afectadas las columnas posterior y lateral (ataxia sensitiva en las piernas y paraparesia espástica inferior, disfunción pélvica), así como los conductores autónomos (síndrome de Horner, hipotensión ortostática). La siringobulbia se manifiesta con síntomas típicos como atrofia unilateral de la lengua, dolor o hipoestesia trigémina en las zonas de Zelder, parálisis de los músculos del paladar blando y la laringe, mareos y nistagmo. La resonancia magnética facilita el diagnóstico.

Polio

La poliomielitis es una enfermedad viral que se presenta de forma aguda tras un periodo de incubación de 2 a 10 días, con síntomas infecciosos generales. Tras 2 a 5 días, se desarrolla una parálisis flácida progresiva asimétrica, que afecta con mayor frecuencia las partes proximales de las extremidades inferiores. Aproximadamente una semana después, comienza a aparecer atrofia en los músculos paralizados. En un 10-15 % de los pacientes, se ven afectados los músculos de la faringe, la laringe o los músculos faciales. El diagnóstico se confirma mediante el cultivo del virus de la polio a partir de un frotis (secreciones nasofaríngeas, heces) y, en raras ocasiones, a partir de líquido cefalorraquídeo o sangre. También es útil tener en cuenta la situación epidemiológica.

Entre 10 y 70 años después de la poliomielitis aguda, entre el 20 % y el 60 % de los pacientes pueden presentar nuevos síntomas, como fatiga y debilidad creciente en los músculos previamente afectados por la poliomielitis; sin embargo, la debilidad y la atrofia pueden aparecer en músculos no afectados en el período agudo, lo que se conoce como "atrofia muscular progresiva pospolio". Su causa no está clara.

Sífilis

La sífilis con afectación de la médula espinal (mielopatía) puede presentarse con meningovasculitis (meningomielitis), paquimeningitis espinal hipertrófica (generalmente a nivel cervical) y goma espinal; todas estas son bastante raras. Una forma tardía de neurosífilis a nivel espinal es la tabes dorsal. Se trata de una degeneración progresiva que afecta principalmente a las columnas y raíces posteriores de la médula espinal. Suele desarrollarse tardíamente, entre 15 y 20 años después de la infección, progresa lentamente y afecta con mayor frecuencia a hombres que a mujeres. Se observan dolores punzantes, con mayor frecuencia en las piernas, que duran de varios minutos a varias horas, a veces agrupados en "haces". El 20% de los pacientes refiere dolor abdominal periódico (crisis tabéticas). Posteriormente, se desarrolla ataxia sensitiva con una marcha característica de "tapizado" (tabética) y arreflexia. Son típicas las lesiones repetidas debidas a trastornos de la marcha, con la formación de una típica "articulación de Charcot" en la zona de la articulación de la rodilla. Se presenta el síntoma de Argil-Robertson. Es posible la atrofia del nervio óptico y otros síntomas son menos comunes.

Otras infecciones

Entre otras infecciones, la infección por VIH se está convirtiendo en la más relevante, pudiendo también causar mielopatía. La mielopatía vacuolar se observa en aproximadamente el 20% de los pacientes con sida y se caracteriza por daño en las columnas posterior y lateral de la médula espinal, principalmente a nivel cervical. Las manifestaciones clínicas se desarrollan lentamente y varían desde una paraparesia inferior leve con ataxia sensitiva hasta una paraplejía con trastornos pélvicos graves. La resonancia magnética revela señales hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2 en la zona de los tractos corticoespinales y las columnas posteriores de la médula espinal. Microscópicamente (autopsia): imagen de mielopatía vacuolar.

La enfermedad de Lyme (borreliosis) tiene tres etapas. La primera se caracteriza por un eritema característico; la segunda, meses después de la primera, se presenta como meningitis o meningoencefalitis. Un tercio de los pacientes presenta un síndrome polineuropático llamado síndrome de Banwarth o síndrome de Garin-Bujadoux. La tercera etapa puede aparecer meses o incluso años después de la infección y se manifiesta con artritis y síntomas de daño cerebral, medular y en los nervios craneales y periféricos. La mielitis se desarrolla en aproximadamente el 50% de los pacientes y se manifiesta por paraparesia o tetraparesia progresiva con trastornos sensoriales y disfunción de los órganos pélvicos. La mielitis transversa se desarrolla a nivel torácico y lumbar de la médula espinal. Aún no está claro si la tercera etapa se debe al efecto dañino directo de la espiroqueta o si está asociada con trastornos inmunitarios parainfecciosos. En el líquido cefalorraquídeo se observa pleocitosis (200-300 células o más), alto contenido proteico, niveles normales o bajos de azúcar y aumento de la síntesis de IgG. En la sangre y el líquido cefalorraquídeo se observa un aumento de anticuerpos. La resonancia magnética revela un aumento focal o difuso de la intensidad de la señal en la médula espinal cervical en algunos pacientes.

Cirrosis hepática, derivación portocava

La cirrosis hepática y la derivación portocavitaria pueden provocar no solo encefalopatía, sino también mielopatía con paraparesia inferior de progresión lenta. En algunos pacientes (en raras ocasiones), este es el principal síndrome neurológico de la insuficiencia hepática. La hiperamonemia es característica.

Mielopatía de etiología desconocida

La mielopatía de etiología desconocida es frecuente (hasta el 27% de los casos de mielopatías crónicas), a pesar del uso de métodos diagnósticos modernos (RM, mielografía, análisis del líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados y EMG). Su perfil neurológico ha sido ampliamente estudiado. El síntoma más típico es la paresia (o parálisis). Se observa en el 74% de los casos y se detecta con mayor frecuencia en las piernas (72%) que en los brazos (26%). En el 71% de los casos, estas paresias son asimétricas. Predomina la hiperreflexia (65%), a menudo asimétrica (68%); el síntoma de Babinski se presenta en el 63%. El tono muscular está aumentado en el tipo espástico en el 74%. Se presentan alteraciones sensoriales en el 63% de los casos; trastornos del esfínter, en el 63%. La mielopatía de etiología desconocida es un diagnóstico de exclusión.

Estudios diagnósticos en pacientes con mielopatía crónica

Examen físico general (para excluir enfermedades sistémicas, neurofibromatosis, infecciones, malignidad, enfermedades hepáticas, enfermedades estomacales, enfermedades aórticas, etc.), examen neurológico para excluir enfermedades cerebrales y aclarar el nivel de lesión espinal; TC o RMN para medir el ancho del canal espinal, para excluir procesos intramedulares; mielografía para excluir compresión extramedular de la médula espinal; potenciales evocados para evaluar la aferencia de los nervios periféricos a la médula espinal y más allá al cerebro; punción lumbar (para excluir mielitis infecciosa, meningitis carcinomatosa o esclerosis múltiple); EMG también es necesario (por ejemplo, para excluir neuropatía motora multifocal o mielopolineuropatía (encefalo)).

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