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Mixoma del corazón y tejidos blandos.
Último revisado: 18.10.2021
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Epidemiología
Dado que este tipo de tumores pertenece a patologías raras, no se mantienen estadísticas generales, y la OMS registra solo la prevalencia de la mezcla cardíaca en el nivel de 0.01-0.02%. En aproximadamente el 5% de los casos, el mixoma es un síntoma hereditario de la patología genética familiar.
Mixome representa el 48% de los tumores cardíacos benignos primarios en adultos y el 15% en niños. La mayoría de los tumores, según el European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, se localizan en la aurícula izquierda (60-87%).
En el ventrículo derecho, se detecta el 8% de los mixomas, y en aproximadamente el 4% de los casos se diagnostica el mixoma del ventrículo izquierdo. La válvula mitral representa el 6% de los casos de mixoma y se diagnostican múltiples tumores en el 20% de los pacientes.
Los mixomas son tres veces más comunes en las mujeres; rango de edad promedio de los pacientes - 44-56 años.
Según algunos datos, el mixoma intramuscular afecta a más personas después de los 50, y la frecuencia de los casos es de 0,1 a 0,13 por cada 100 mil personas.
Causas mixoma
Tales tumores rara vez se detectan, y en la actualidad se desconocen las causas específicas del mixoma. No se define con precisión y cuánto crece el mixoma, pero estos tumores esporádicos se caracterizan por un largo período de formación. Por cierto, se encuentran no solo en los tejidos blandos de casi cualquier lugar, sino también en el área de las articulaciones.
La característica histológica clave de la mezcla reconoció la presencia de una masa mucosa (mucopolisacárido), a menudo encapsulada, con células fibroblásticas incrustadas en ella, lo que la hace parecer un mesénquima, un tejido del cual se forman todos los tejidos conectivos, vasos sanguíneos y fibras musculares durante el período de desarrollo prenatal del cuerpo..
Como regla general, los mixomas tienen una forma ovalada o esférica, una superficie gelatinosa y una cápsula fibrosa que ha crecido hacia el tejido muscular adyacente en un tallo delgado o una base ancha.
Patogenesia
Obviamente, la patogenia se debe a la diferenciación alterada de las células mesenquimales y la formación de fibroblastos modificados que producen un exceso de mucopolisacáridos sulfatados (glicosaminoglicanos) y células inmaduras del tejido fibroso.
En un intento por descubrir la etiología de este tipo de neoplasia, los investigadores encontraron que aproximadamente el 7% de todos los myxa formados en las estructuras del corazón están asociados con el complejo hereditario de Karni, que incluye, excepto el corazón y la piel, hiperpigmentación de la piel, displasia adrenocortical nodular primaria (que se manifiesta como síntomas de hipercorticismo) y Adenoma hipofisario con aumento de la secreción de hormona somatotrópica.
Este síndrome es causado por la eliminación del gen que codifica la enzima proteína quinasa A en el locus 17q2, que desempeña un papel principal en el proceso de diferenciación de proteínas estructurales, así como el crecimiento y la división de las células de todos los tejidos del cuerpo. Además, como muestra la práctica clínica en el extranjero, en 8 de cada 10 casos, los primeros pacientes con esta patología genética desarrollan mixoma cutáneo y, después de un tiempo, se forma un mixoma en el corazón.
Además, parece que las aberraciones en los cromosomas 2, 12, 13 y 15 están involucradas en la formación de mixoma del corazón. Sin embargo, no más del 10-12% se consideran mezclas genéticas, en otros casos estos tumores se consideran idiopáticos.
Síntomas mixoma
Dependiendo de la ubicación del tumor, tanto los primeros signos del desarrollo de mixoma como sus síntomas clínicos en etapas posteriores difieren.
Por ejemplo, cuando un tumor crece en los órganos internos o en los músculos esqueléticos, su único síntoma es la presencia de una masa homogénea en crecimiento que no causa dolor o inflamación y, a menudo, se detecta por casualidad.
En la etapa inicial, el mixoma del corazón no se manifiesta, y en aproximadamente el 15% de los casos generalmente son asintomáticos. Pero a medida que el tumor crece, se puede desarrollar insuficiencia cardíaca, con dificultad para respirar con esfuerzo (hasta ortopnea), dificultad para respirar por la noche (debido al edema pulmonar), ascitis y hepatomegalia. Los pacientes se quejan de arritmia y dolor en el pecho, muestran cianosis persistente de la piel y especialmente de los dedos (lo que indica problemas con la circulación sanguínea).
El mixoma de la aurícula izquierda puede causar insuficiencia de las válvulas atrioventriculares debido al movimiento constante de la masa tumoral, lo que impide su cierre y puede dañar los filamentos del tendón (cuerdas) en el corazón. Los síntomas de mixoma en esta ubicación son muy similares a la manifestación de estenosis mitral e insuficiencia cardíaca congestiva, que incluyen mareos, problemas respiratorios, tos y hemoptisis, marcada caquexia con fiebre baja.
El mixoma de la aurícula derecha puede dar síntomas de hipertensión pulmonar: fatiga incrementada, falta de aliento severa durante el día, edema periférico de las extremidades inferiores, desmayos, tos.
Un gran mixoma del ventrículo derecho manifiesta un estrechamiento sintomático de la arteria pulmonar en forma de dolor de angina, dificultad para respirar y desmayo. Un miksoma del ventrículo izquierdo en la etapa de progresión en la mitad de los pacientes causa un trastorno hemodinámico de este tipo, como un defecto en el llenado del ventrículo, debido a un flujo sanguíneo deficiente a través de la válvula mitral.
Durante la formación de mixoma periarticular, es posible el dolor en la articulación y la disminución de su movilidad. El mixoma cutáneo ocurre en pacientes con síndrome de Karni y son nódulos encapsulados simples o múltiples (nódulos blandos (hasta 2,5 cm de diámetro) que son de color carne, a menudo con vasos sanguíneos) en la cara, el tronco o las extremidades.
El mixoma de la cavidad abdominal, que tiene una membrana fibrosa o de colágeno, a veces causa incomodidad y un dolor sordo cuando alcanza un tamaño considerable. Y con el myxome del apéndice pueden aparecer los mismos signos que en la inflamación crónica del apéndice.
Formas
En la clasificación internacional de tumores de tejidos blandos, Clasificación de tumores de tejidos blandos de la OMS (4ª edición de 2013), entre todas las clases de tumores benignos, la definición de "mixoma" se encuentra en la clase de tumores de diferenciación incierta (G9).
Los expertos han identificado tipos tales como: mixoma intramuscular, mixoma periarticular, angiomixoma superficial, angiomixoma profundo (localmente agresivo), mixoma dérmico de las membranas nerviosas (neurotec).
El mixoma del corazón no se distingue en esta clasificación, pero al mismo tiempo, los cardiólogos observan los siguientes tipos: mixomas auriculares: de la aurícula izquierda (generalmente detectados después de 40 años) o de la aurícula derecha (localizados en el tabique auricular); Mixomas ventriculares (formados en los ventrículos del corazón), válvula mitral (ocurre muy raramente).
El mixoma intramuscular se forma en las profundidades de los músculos esqueléticos de las extremidades superiores e inferiores: mixoma de muslo, mixoma de pierna; En el tejido muscular de los hombros o las nalgas. Un tumor puede ocurrir de forma aislada, así como en combinación con el síndrome de Albright. Las múltiples formaciones en los tejidos musculares en el fondo de la displasia fibrosa (reemplazo del tejido óseo de la fibrosa) se definen como el síndrome de Masebroud.
El mixoma periarticular se puede encontrar en el hombro o el codo; En el área de la rodilla (88% de los casos), cadera, tobillo o talón. Los médicos notan los factores de riesgo para la aparición de tales formaciones: osteoartritis de la articulación o lesiones previamente sufridas.
La especie localmente invasiva incluye el mixoma de mandíbula, una neoplasia intraósea rara, que ocurre con mayor frecuencia en la mandíbula inferior. Se clasifica como un tumor odontogénico de crecimiento lento, es decir, formado a partir de la parte mesenquimal del germen dental. Posible mixoma en el paladar en la boca, en la encía o en la mejilla.
Mediante el uso de imágenes de hardware, los tumores de este grupo se pueden determinar en la base del cráneo y en el hueso temporal, en el cuello, así como también en la formación supraclavicular (casi clavicular) del lado izquierdo o mixoma de la región supraclavicular derecha.
En adultos, junto con quistes serosos y mucinosos o malformaciones arteriovenosas pélvicas, se encuentra una neoplasia retroperitoneal pélvica primaria, como un mixoma pélvico o un mixoma retroperitoneal de cadera, en la TC y la RM.
Los tumores benignos formados en el espacio retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma agresivo o cavidad abdominal mixoma, así como el ciego apéndice (apéndice), que a menudo se diagnostica como mucoceles apéndice (mucocele), que se puede conectar pseudomixoma peritoneal (que representa histológicamente un adenocarcinoma mucinoso o cistoadenoma).
También el angiomixoma agresivo (infiltrativo) puede ser anogenital: mixoma de los labios, área vulvovaginal y periné, y su aparición es más probable en pacientes en la edad de la menopausia.
Complicaciones y consecuencias
Aunque estos tumores son de naturaleza benigna, tienen serias consecuencias y complicaciones.
Según los cardiólogos, las complicaciones más peligrosas del mixoma del corazón son la embolia sistémica, que ocurre en el 30-45% de los pacientes con un tumor de la aurícula izquierda y en el 10% de los casos de un tumor de la aurícula derecha. La incidencia más alta de embolias (más del 60%) tiene mixomas del ventrículo izquierdo.
Se desarrolla una embolia debido a la separación de los fragmentos tumorales y al ingreso a su torrente sanguíneo, como resultado de lo cual las arterias coronarias pueden bloquearse con el desarrollo de un ataque cardíaco, la presión en el círculo pulmonar de la circulación sanguínea aumenta (desarrollo de hipertensión pulmonar) y el flujo de sangre a la arteria pulmonar se detiene.
Emboli puede afectar los vasos cerebrales, lo que causa infarto cerebral y lesiones neurológicas: discapacidad visual, convulsiones, hemiparesia, afasia y demencia progresiva.
Los fibromas auriculares grandes pueden provocar un estrechamiento de las válvulas cardíacas (estenosis de la válvula mitral o tricúspide) y muerte súbita.
Las consecuencias asociadas con el complejo de Karni incluyen el crecimiento recurrente con mixoma en aproximadamente el 12-22% de los casos familiares.
La hinchazón odontogénica de la mandíbula superior puede conducir no solo a la deformación de la cara, sino también a la dificultad de una nueva respiración u obstrucción del seno maxilar.
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Diagnostico mixoma
El diagnóstico adecuado del mixoma requiere mucha experiencia cínica, y para cada tipo de estas formaciones hay diferencias en los procedimientos de diagnóstico. Los mixomas cutáneos necesitan histología; Para identificar el complejo de Carti, es necesario analizar algunos marcadores inmunohistológicos (el análisis se realiza después de la extirpación del tumor).
Se requieren análisis de sangre: total, para el nivel de electrolitos y troponina, para β-globulina (factor VIII de coagulación de la sangre), ESR, proteína C reactiva, inmunoglobulinas (IgM, IgE e IgA), para niveles de hormonas tiroideas y ACTH.
Hoy en día, los marcadores de mixoma localizados en el corazón incluyen la interleucina-6 (IL-6) sérica y la interleucina-8 (IL-8), así como la fosfolipasa A2.
Los estudios han demostrado que los anticuerpos monoclonales contra la proteína transmembrana CD34, asociados con la diferenciación de las células madre hematopoyéticas prolongadas (LT-HSC), pueden ser un marcador de este tipo de neoplasias en otras estructuras del cuerpo.
El diagnóstico instrumental del mixoma cardíaco utiliza ecocardiografía con ecografía ecocardiográfica, ecografía transesofágica y transesofágica, angiocardiografía, resonancia magnética.
Diagnóstico diferencial
Muy importante mezcla de diagnóstico diferencial. De este modo, el diagnóstico diferencial del mixoma cardíaco implica distinguir sus síntomas de signos de cardiopatía, cardiomegalia, endocarditis bacteriana, hipertensión pulmonar primaria, embolia pulmonar, regurgitación y / o estenosis de la válvula mitral / tricúspide, así como de fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, tumor desmoide.
El mixoma dentro del tejido muscular puede confundirse erróneamente con sarcoma. Los mixomas cutáneos deben diferenciarse de los lipomas, los dermatofibromas, las formaciones quísticas intraepiteliales, el epitelioma de células basales o el carcinoma de células basales.
El ultrasonido, la TC y la RM se utilizan para visualizar la mezcla en una ubicación diferente. Los médicos detectan un tumor, pero no pueden diferenciarlo, por lo que se puede hacer un diagnóstico preciso solo después de la extirpación quirúrgica de la formación y su examen histológico.
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Tratamiento mixoma
El tratamiento quirúrgico, es decir, la eliminación completa del mixoma con síntomas, se reconoce como el único método correcto para tratar estos tumores.
Se cree que solo la cirugía para el mixoma del corazón, a veces urgente debido a la gravedad de los síntomas y en todos los casos que requieren la conexión del paciente operado con el AIC (bypass cardiopulmonar) y el uso de cardioplegia hipotérmica, puede prevenir el desarrollo de complicaciones potencialmente mortales.
La lista de contraindicaciones absolutas para la intervención quirúrgica inmediata incluye apoplejía y hemorragia cerebral.
El acceso al tumor, su técnica de extirpación y la necesidad de manipulaciones en las válvulas cardíacas (su anuloplastia o reemplazo con una endoprótesis) se determinan según la ubicación del mixoma. Pero el requisito previo es una resección extensa de todos los tejidos tumorales y la extirpación del lugar de su unión, para prevenir la recurrencia y un impacto mínimo en el tumor, a fin de evitar la embolia local durante la operación.
Diferentes pacientes tienen diferentes rehabilitaciones después de eliminar el mixoma: todo depende del grado de complejidad de la operación y del estado del cuerpo del paciente en particular. Pero en cualquier caso, este es un proceso bastante largo.
Según las clínicas europeas, la mortalidad después de tales operaciones es del 5-6%.
Prevención
Los médicos no saben cómo prevenir la formación de mixoma. Y después de la cirugía para extirparlo, los médicos recomiendan a los pacientes que se sometan a una ecocardiografía durante los próximos cinco años para asegurarse de que no aparezca un nuevo tumor.