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Otosclerosis - Causas y patogénesis
Último revisado: 04.07.2025
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Causas de la otosclerosis
No se ha establecido la causa de la otosclerosis. Entre las numerosas teorías sobre el origen de la enfermedad, se destacan la influencia de la inflamación y los efectos infecciosos.
Estudios recientes han revelado el papel desencadenante del virus del sarampión en pacientes con predisposición genética a la otosclerosis. Se han observado niveles elevados de IgG, específicos para los antígenos del virus del sarampión, en la perilinfa de los pacientes. Estos antígenos también se han aislado mediante métodos inmunohistoquímicos de una lesión otosclerótica activa, pero no se ha establecido la verdadera importancia del virus en el desarrollo de la enfermedad.
Existe una teoría hereditaria sobre el origen de la otosclerosis. Su gen no se ha identificado con precisión; en algunos estudios, su localización se limita al cromosoma 15q25-26; en otros, la aparición de la enfermedad se asocia con el estado del gen COL1A1, responsable de la síntesis de colágeno. Se ha confirmado la participación de procesos autoinmunes en la aparición de la otosclerosis, pero su importancia no se ha determinado definitivamente.
Patogenia de la otosclerosis
Histológicamente, una lesión otosclerótica es una sección de hueso neoformado con una estructura irregular y numerosos espacios vasculares. Las áreas altamente activas son más comunes en focos de otosclerosis en pacientes jóvenes. La activación de los procesos otoscleróticos ocurre bajo la influencia de varios factores endógenos y exógenos, incluyendo trauma quirúrgico a una lesión "inmadura". El número de focos activos disminuye con la edad. Los focos de otosclerosis pueden ser únicos o múltiples, limitados o difusos, y usualmente simétricos. Se encuentran en la cápsula coclear en el 35% de los casos de otosclerosis "histológica", en los canales semicirculares en el 15%, y en el área de la ventana coclear en el 40% de los casos. El daño masivo a la base del estribo, detectado intraoperatoriamente, ocurre en el 10-40% de los pacientes. Los focos se localizan a menudo en el área de la ventana vestibular. La localización del foco otosclerótico a lo largo del borde de la ventana vestibular, con afectación del ligamento anular y los pilares del estribo, provoca la anquilosis de estos últimos y el desarrollo de hipoacusia conductiva (otosclerosis conductiva). La formación del foco otosclerótico en la zona de la rampa laberíntica conlleva el desarrollo de hipoacusia con componente neurosensorial (otosclerosis coclear o mixta).
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