Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Panencefalitis esclerosante subaguda: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Panencefalitis esclerosante subaguda (sinónimos: leucoencefalitis de Van Bogaert, panencefalitis nodular de Pette-Doering, encefalitis con inclusiones de Dawson).
Código CIE-10
A81.1. Panencefalitis esclerosante subaguda.
Epidemiología de la panencefalitis esclerosante subaguda
La edad de los pacientes oscila entre los 4 y los 20 años, con predominio del sexo masculino. La principal medida preventiva es la vacunación contra el sarampión. En las personas vacunadas, la incidencia de panencefalitis esclerosante subaguda se reduce 20 veces.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]
¿Qué causa la panencefalitis esclerosante subaguda?
La panencefalitis esclerosante subaguda es causada por el virus del sarampión, presente en el tejido cerebral de los pacientes. Esta encefalitis afecta a niños y adolescentes que han tenido sarampión en los primeros 15 meses de vida. La incidencia es de 1 caso por millón de habitantes.
Patogenia de la panencefalitis esclerosante subaguda
La patogénesis de la panencefalitis esclerosante subaguda se basa en la persistencia y reproducción del virus del sarampión en las células cerebrales tras la enfermedad, debido a la alteración de los mecanismos inmunológicos. La reproducción del virus en el sistema nervioso central se acompaña de la activación de procesos autoinmunes, lo que provoca daño y muerte neuronal. En el cerebro, se observa un cuadro de encefalitis con presencia de nódulos gliales (panencefalitis nodular) y desmielinización en las formaciones subcorticales (leucoencefalitis). Los cambios se localizan principalmente en la sustancia gris y blanca de los hemisferios cerebrales, el tronco encefálico y el cerebelo. Microscópicamente, se detecta infiltración linfomonocítica perivascular, daño y cambios degenerativos en las neuronas, y proliferación de la glía.
Síntomas de la panencefalitis esclerosante subaguda
El período de incubación de la panencefalitis esclerosante subaguda es de 3 a 15 años o más. Esta enfermedad suele desarrollarse entre los 4 y los 20 años de edad. El estado neurológico se caracteriza por trastornos motores como hipercinesia, alteraciones del tono muscular, trastornos tróficos, trastornos autonómicos y convulsiones epilépticas. A esto se suma la demencia de rápida progresión.
Hay cuatro etapas de la enfermedad.
- La etapa I (que dura de 2 a 3 meses) se caracteriza por malestar general, labilidad emocional y síntomas neurosicóticos propios de la panencefalitis esclerosante subaguda, como aumento de la irritabilidad, ansiedad y trastornos del sueño. El comportamiento del paciente cambia (se va de casa, presenta reacciones psicopáticas). Al final de esta etapa, aumenta la somnolencia y se detectan trastornos del habla (disartria y afasia); trastornos de la coordinación motora (apraxia), trastornos de la escritura (agrafia y agnosia); el nivel de inteligencia disminuye gradualmente y la pérdida de memoria progresa.
- La etapa II de la enfermedad se manifiesta con diversas formas de hipercinesia, como espasmos en todo el cuerpo, la cabeza, las extremidades y mioclonías. A estos trastornos se suman convulsiones epilépticas generalizadas y síntomas piramidales. Los siguientes síntomas de panencefalitis esclerosante subaguda son: diplopía, hipercinesia, parálisis espástica, el paciente deja de reconocer objetos y es posible la pérdida de visión.
- La etapa III de la enfermedad (6-8 meses desde el inicio de la enfermedad) se caracteriza principalmente por trastornos graves de la respiración y la deglución, hipertermia y gritos, llanto y risa involuntarios.
- Estadio IV: se agregan síntomas de panencefalitis esclerosante subaguda como opistótonos, rigidez descerebrada, contracturas en flexión y ceguera.
Al final de la enfermedad, el paciente entra en coma y aparecen trastornos tróficos. La enfermedad culmina en la muerte, que se produce en un plazo máximo de dos años desde su inicio. Las formas crónicas son menos frecuentes. En estos casos, se detectan diversas formas de hipercinesia de gravedad creciente y demencia a lo largo de 4 a 7 años.
Periodos aproximados de incapacidad laboral
Periodos aproximados de incapacidad - desde el momento de manifestación de la enfermedad.
Examen clínico
Supervisión médica por un neurólogo durante todo el período de la enfermedad.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
Diagnóstico de la panencefalitis esclerosante subaguda
El diagnóstico de panencefalitis esclerosante subaguda se basa en la detección de altos niveles de anticuerpos contra el virus del sarampión en sangre y líquido cefalorraquídeo. El electroencefalograma suele mostrar cambios inespecíficos.
[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]
Diagnóstico diferencial de la panencefalitis esclerosante subaguda
La panencefalitis esclerosante subaguda se diferencia de otras infecciones lentas virales y priónicas.
[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]
Indicaciones de consulta con otros especialistas
Si predominan los síntomas neurológicos está indicada una consulta con un neurólogo; si predominan los trastornos mentales está indicada una consulta con un psiquiatra.
Indicaciones de hospitalización
Las indicaciones de hospitalización son clínicas (trastornos mentales progresivos y síntomas neurológicos).
Cómo examinar?
Tratamiento de la panencefalitis esclerosante subaguda
En la etapa I el régimen es domiciliario, en la etapa II – semi-cama, en las etapas III-IV – cama.
No se requiere una dieta especial. En etapas posteriores, se recomienda alimentación parenteral y por sonda.
El tratamiento farmacológico de la panencefalitis esclerosante subaguda es sintomático.
Pronóstico de la panencefalitis esclerosante subaguda
La panencefalitis esclerosante subaguda siempre tiene un pronóstico desfavorable.