Leucoencefalitis esclerosante subaguda: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

En subaguda esclerosante grupo leykoentsefalita incluye formas específicas de la encefalitis crónica y subaguda con severa progresiva sobre (Dawson inclusiones de encefalitis, panencefalitis esclerosante subaguda Van Bogart nodosa panencefalitis Petty-Doering). Dado que las diferencias en su imagen y la morfología clínica relativa e insignificante, ahora se tratan como una sola enfermedad, a menudo llamado "subaguda esclerosante subaguda." Este grupo de enfermedades incluye periaksialny Schilder Encefalitis (esclerosis difusa periaksialny) que tiene algunas de las características clínicas y patológicas bastante clara.

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Las causas de la leucoencefalitis esclerosante subaguda

En la etiología de la encefalitis esclerosante subaguda, una infección viral persistente desempeña un papel importante, al parecer, el virus del sarampión, el enterovirus y la encefalitis transmitida por garrapatas. En pacientes con panencefalitis esclerosante subaguda, se encuentran títulos muy altos de sarampión en la sangre y el LCR (no se observa incluso en pacientes con infección aguda por sarampión).

La patogénesis de la enfermedad se juega por el papel de los mecanismos autoinmunes, así como el defecto adquirido o congénito del sistema inmune.

Patomorfología

Microscópicamente, hay una pronunciada desmielinización difusa y gliosis de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales. En algunos casos, identifique una gran cantidad de nódulos gliales. En otros casos, hay inclusiones oxyphilic en los núcleos de las neuronas de la corteza, subcortex y tronco encefálico en el fondo de sus cambios distróficos. Los cilindros axiales primero permanecen relativamente intactos, luego mueren. Marque la infiltración perivascular moderada con células linfoides y plasmáticas. Para la leucoencefalitis de Schuleder, la proliferación de la glía con lesiones de esclerosis es característica.

Síntomas de la leucoencefalitis esclerosante subaguda

La enfermedad afecta principalmente a niños y adolescentes de 2 a 15 años, pero a veces la enfermedad ocurre y en la edad adulta. El inicio de la enfermedad es subaguda. Aparecen los síntomas que se consideran neurasténicos: distracción, irritabilidad, fatiga, llanto. Luego hay signos de cambios de personalidad, desviaciones en el comportamiento. Los pacientes se vuelven indiferentes, pierden el sentido de la distancia, la amistad, el deber, la corrección de las relaciones, la disciplina. Los impulsos primitivos comienzan a dominar: codicia, egoísmo, crueldad. Al mismo tiempo, aparecen trastornos de las funciones cerebrales superiores (agrafía, afasia, alexia, apraxia), orientación espacial y trastornos del esquema corporal. 2-3 meses después del inicio de la enfermedad, el estado neurológico revela hipercinesia en forma de mioclonias, espasmo de torsión, hemibalismo. Al mismo tiempo, hay ataques epilépticos convulsivos, epilépticos pequeños, convulsiones parciales persistentes como la epilepsia Kozhevnikovskaya. En el futuro, a medida que la enfermedad progresa, la hipercinesia se debilita, pero el Parkinsonismo y las alteraciones distónicas comienzan a aumentar hasta la rigidez decerebral. Los trastornos extrapiramidales generalmente se combinan con trastornos vegetativos pronunciados: suavidad facial, babeo, hiperhidrosis, labilidad vasomotora, taquicardia, taquipnea. A menudo hay risas y gritos involuntarios, gritos repentinos ("grito de gaviota"). Un síntoma común es la ataxia estática y locomotora de origen frontal (el paciente no mantiene el cuerpo en posición vertical).

En la etapa tardía de la enfermedad, se producen mono-, hemi-y tetraparesis de carácter espástico, superpuestas a trastornos motores extrapiramidales y cerebelosos frontales. Se revela la afasia sensorial y motora, la agnosia auditiva y visual. Progresión de la caquexia.

Corriente y pronóstico

En el curso de la encefalitis esclerosante subaguda, se distinguen 3 etapas.

• En la primera etapa, los síntomas principales son cambios de personalidad, trastornos de conducta, defectos crecientes en funciones cerebrales superiores, hiperquinesia variada, convulsiones y convulsiones no convulsivas.
• En la segunda etapa, aumentan los trastornos extrapiramidales del tono y el trastorno de regulación central autónoma.
• El estadio III se caracteriza por caquexia y decorticación completa.

El curso de la encefalitis esclerosante progresa constantemente y siempre termina fatal. La duración de la enfermedad generalmente es de 6 meses a 2-3 años. Hay formas que ocurren crónicamente con remisiones periódicas. La muerte ocurre en un estado de inmovilidad completa, caquexia, marasmo, con mayor frecuencia en estado epiléptico o debido a neumonía.

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Diagnóstico de leucoencefalitis esclerosante subaguda

Hay algunas dificultades en la etapa temprana, cuando a menudo se diagnostica erróneamente neurastenia, histeria, esquizofrenia. En el futuro, el diagnóstico diferencial se lleva a cabo con un tumor cerebral. El diagnóstico debe basarse en la difusividad (en lugar de odnoochagovost) lesiones, la ausencia de hipertensión intracraneal, el desplazamiento de las estructuras de la línea media del cerebro durante EhoES MRI a la imagen patognomónica de los resultados del EEG. El diagnóstico se confirma por los resultados de estudios genéticos moleculares, inmunológicos y métodos de neuroimagen.

Los síntomas de la leucoencefalitis de Schilder tienen algunas peculiaridades: los síntomas piramidales que dominan a los extrapiramidales son más pronunciados, y con mayor frecuencia se observan ataques epilépticos. En las etapas iniciales de la prevalencia de los trastornos mentales. Es posible que el flujo tenga la forma de una forma pseudo-tumoral con signos de un aumento en los síntomas hemisféricos únicos focales acompañados por hipertensión intracraneal. Característica es el daño a los nervios craneales, especialmente los pares II y VIII. Posible ambliopía hasta amavroz. En el fondo hay una atrofia de los discos de los nervios ópticos. En algunos casos, la amaurosis conserva las respuestas pupilares a la luz, que se debe al carácter central (debido a la derrota del lóbulo occipital) de la amaurosis.

En el líquido cefalorraquídeo hay una pleocitosis moderada, un aumento en el contenido de proteína y la y-globulina. La reacción coloide de Lange produce una curva paralítica en la encefalitis esclerosante subaguda, inflamatoria y mixta, con leucoencefalitis de Schilder. Los cambios patológicos en la reacción de Lange y la hipergammaglobulinorahia son signos tempranos de leucocitopenia y panencefalitis. Con EEG, se registran descargas estereotipadas periódicas regulares de alta amplitud de actividad eléctrica (complejos Rademecker) sincrónicas bilateralmente. Con Echo, llevado a cabo en casos con un curso pseudotumorous de leucoencefalitis, no se detecta el desplazamiento de las estructuras medianas. El más informativo es CT axial.

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