Penfigoide cicatricial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Sinónimos: dermatitis mucosa atrófica sinequial ampollosa de Lort-Jacob, penfigoide benigno de las membranas mucosas

Las causas y la patogénesis del penfigoide cicatricial no se comprenden completamente. En la patogénesis, un trastorno del sistema inmunitario es fundamental, ya que se detectan en sangre anticuerpos IgG circulantes y depósitos de IgG y del componente C3 del complemento en la zona de la membrana basal de la piel y de la mucosa.

Síntomas del penfigoide cicatricial. La enfermedad suele presentarse en mujeres mayores de 50 años. El cuadro clínico de la dermatosis incluye lesiones en la mucosa ocular, la cavidad oral y, en raras ocasiones, en la nariz, la faringe, la uretra y la piel. En aproximadamente el 40 % de los pacientes, el penfigoide cicatricial comienza con conjuntivitis, acompañada de fotofobia y lagrimeo. Inicialmente, suele afectar un ojo; con el tiempo (una media de 3 a 6 meses), se ve afectado el otro. Gradualmente, aparecen vesículas subconjuntivales efímeras, apenas perceptibles, a las que los pacientes pueden pasar desapercibidas. La aparición de cicatrices en el tejido subconjuntival se manifiesta clínicamente en forma de pequeñas adherencias entre los párpados superior e inferior o entre la conjuntiva de los párpados y el globo ocular. Toda la conjuntiva está involucrada en el proceso patológico. Como resultado de la cicatrización, la conjuntiva se contrae, el saco conjuntival se fusiona (simblefaron), los párpados se fusionan con el globo ocular, la fisura palpebral se estrecha, la movilidad del globo ocular se limita, se desarrolla ectropión con triquiasis, deformación de los conductos lagrimales, opacidad y perforación de la córnea. Este proceso puede provocar ceguera.

En aproximadamente el 30% de los pacientes, la enfermedad comienza con daño a la mucosa oral (a menudo, el paladar blando, las amígdalas, las mejillas y la úvula), donde aparecen ampollas con una gruesa capa sobre una mucosa aparentemente intacta o sobre un fondo eritromatoso. Las ampollas aparecen y desaparecen, reapareciendo durante años en los mismos lugares. El tamaño de las ampollas varía de 0,3 a 1 cm o más, con contenido seroso o hemorrágico. Tras la destrucción de la capa de la ampolla, se forman erosiones indoloras que no tienden a crecer periféricamente. Con el transcurso de varios meses o años, aparecen cambios adhesivos cicatriciales y atróficos en la mucosa oral, con deterioro de la función lingual. Cuando la mucosa nasal se daña, se observa rinitis atrófica con la consiguiente formación de adherencias entre el tabique nasal y los cornetes. Pueden producirse adherencias en la faringe, las comisuras de la boca, las estructuras del esófago, el ano, la uretra, fimosis, adherencias entre los labios menores y disfunción de estos órganos.

Las lesiones cutáneas son poco frecuentes. Las ampollas suelen ser aisladas y rara vez se generalizan. Las erupciones suelen localizarse en el cuero cabelludo, la cara, el torso, los genitales externos, la zona alrededor del ombligo y el ano, y con menor frecuencia en las extremidades. Suelen aparecer después de erupciones en las mucosas y, en casos muy raros, preceden a alteraciones en las mucosas. Las ampollas varían de tamaño (de 0,5 a 2 cm de diámetro) y presentan líquido transparente o hemorrágico. Tras la apertura de las ampollas, se forman erosiones rosadas, ligeramente húmedas, que rápidamente se cubren de costras secas. Las erosiones se epitelizan con la formación de cicatrices atróficas. Es posible la recurrencia de la dermatosis en las mismas zonas.

En el penfigoide cicatricial, el síntoma de Nikolsky es negativo; nunca se detectan células de Tzanck en las lesiones. El estado general de los pacientes no suele verse afectado.

Histopatología. El examen histológico de la conjuntiva y la piel revela vesículas subepiteliales sin acantólisis. Se encuentran eosinófilos en el contenido vesicular, y se observa edema e infiltración significativa, compuesta principalmente por linfocitos e histiocitos, en la capa papilar del tejido submucoso. En las etapas tardías de la enfermedad, se desarrolla fibrosis de la capa submucosa y la parte superior de la dermis.

El diagnóstico diferencial se realiza con el pénfigo común y eritematoso, el penfigoide ampolloso de Lever, el síndrome de Stevens-Johnson, la forma ampollosa de la dermatitis herpetiforme y la enfermedad de Bschet.

El tratamiento del penfigoide cicatricial es similar al del penfigoide ampolloso. Los glucocorticosteroides sistémicos, la DDS y una combinación de glucocorticosteroides con presocilol o delagyl son eficaces. Se utilizan vitaminas A, B y E, bioestimulantes (aloe vera) y fármacos absorbibles (lidasa); por vía local, glucocorticosteroides en aerosoles e inyecciones.

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