Periarteritis nudosa

Una patología rara, la periarteritis nodular, se acompaña de daño a los vasos arteriales de mediano y pequeño calibre. En las paredes vasculares se producen procesos de desorganización del tejido conectivo, infiltración inflamatoria y cambios escleróticos, dando lugar a la aparición de aneurismas bien definidos.[1]

Otros nombres de la enfermedad: poliarteritis , arteritis necrotizante, panarteritis.

Epidemiología

La periarteritis nudosa es una patología sistémica, una vasculitis necrotizante que daña vasos arteriales medianos y pequeños de tipo muscular. Muy a menudo, la enfermedad se propaga a la piel, los riñones, los músculos, las articulaciones, el sistema nervioso periférico, el tracto digestivo y otros órganos y, con menos frecuencia, a los pulmones. La patología generalmente se manifiesta primero por síntomas generales (fiebre, deterioro general del bienestar), luego se agregan signos más específicos.

Los métodos más comunes para diagnosticar la enfermedad son la biopsia y la arteriografía.

Los medicamentos más aceptables para el tratamiento son los glucocorticoides y los inmunosupresores.

La incidencia de periarteritis nodular oscila entre dos y treinta casos por millón de pacientes.

La edad media de los pacientes es de 45 a 60 años. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia (6:1). En las mujeres, la enfermedad suele ser asmática, con desarrollo de asma bronquial e hipereosinofilia.

En aproximadamente el 20% de los casos de periarteritis nodular diagnosticada, se descubre que los pacientes tienen hepatitis (B o C).[2], [3]

Causas Periarteritis nudosa

Los científicos aún no han descubierto una causa clara del desarrollo de la periarteritis nodular. Sin embargo, los principales desencadenantes de la enfermedad se identifican a continuación:

• una reacción a la toma de medicamentos;
• persistencia de la infección viral (hepatitis B).

Los especialistas han compilado una lista bastante impresionante de medicamentos implicados en el desarrollo de la periarteritis nudosa. Entre estos medicamentos:

• antibióticos betalactámicos;
• medicamentos macrólidos;
• medicamentos de sulfonamida;
• quinolonas;
• antivirales;
• sueros y vacunas;
• inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina);
• anticonvulsivos (fenitoína);
• Levodopa y Carbidopa;
• tiazidas y diuréticos de asa;
• Hidralazina, Propiltiouracilo, Minociclina, etc.

El antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) o inmunocomplejos con él se detectaron en uno de cada tres o cuatro pacientes con periarteritis nudosa. También se detectaron otros antígenos de la hepatitis B (HBeAg) y anticuerpos contra el antígeno HBcAg formados durante la replicación viral. Es de destacar que la incidencia de periarteritis nodular en Francia ha disminuido significativamente en las últimas décadas, gracias a la vacunación generalizada contra la hepatitis B.

Además, aproximadamente a uno de cada diez pacientes se le detecta el virus de la hepatitis C, pero los científicos aún no han demostrado las sutilezas de la relación. También están "bajo sospecha" otras infecciones virales: el virus de la inmunodeficiencia humana, el citomegalovirus, la rubéola y el virus de Epstein-Barr, el virus linfotrópico T tipo I, el parvovirus B-19 y otros.

Hay muchas razones para suponer la implicación de la vacuna contra la hepatitis B y la influenza en el desarrollo de la periarteritis nudosa.

Se cree que un factor adicional sospechoso es la predisposición genética, que también requiere evidencia y estudios adicionales.[4]

Factores de riesgo

La periarteritis nudosa es una enfermedad poco conocida, pero los expertos ya la consideran polietiológica, ya que en su desarrollo pueden estar implicadas muchas causas y factores. A menudo se encuentra relacionado con infecciones focales: estreptocócicas, estafilocócicas, micobacterianas, fúngicas, virales y otras. La hipersensibilidad de una persona a algunos medicamentos juega un papel importante, por ejemplo, a los antibióticos y las sulfonamidas. Sin embargo, en muchos casos, incluso con un diagnóstico cuidadoso, no se puede identificar el factor etiológico.

Estos son los factores de riesgo que los médicos conocen hoy en día:

• grupo de edad mayor de 45 años y niños de 0 a 7 años (factor genético);
• cambios bruscos de temperatura, hipotermia;
• Exposición excesiva a la luz ultravioleta, tomar el sol en exceso;
• sobrecarga física y mental excesiva;
• cualquier efecto dañino, incluidos traumatismos o cirugía;
• hepatitis y otras enfermedades del hígado;
• trastornos metabólicos, diabetes mellitus;
• hipertensión;
• administración de vacunas y persistencia de HbsAg en suero.

Patogenesia

La patogénesis de la periarteritis nodular consiste en la formación de una respuesta hiperalérgica del cuerpo a la influencia de factores etiológicos, en el desarrollo de una reacción autoinmune por tipo antígeno-anticuerpo (en particular, en las paredes de los vasos sanguíneos), en la formación de inmunocomplejos.

Dado que las células endoteliales están equipadas con receptores para el fragmento Fc de IgG con la primera fracción del complemento Clq, se facilitan los mecanismos de interacción entre los inmunocomplejos y las paredes de los vasos. Se observa depósito de inmunocomplejos en las paredes vasculares, lo que conlleva el desarrollo de un proceso inflamatorio inmunológico.

Los inmunocomplejos formados estimulan el complemento, lo que provoca daños en la pared y la formación de componentes quimiotácticos que atraen a los neutrófilos al área dañada.[5]

Los neutrófilos realizan una función fagocítica en relación con los inmunocomplejos, pero al mismo tiempo liberan enzimas proteolíticas lisosomales que dañan la pared vascular. Además, los neutrófilos están "pegados" al endotelio y, en presencia de complemento, liberan radicales de oxígeno activos que provocan daño vascular. Al mismo tiempo, se potencia la liberación endotelial de factores que favorecen una mayor coagulación sanguínea y la formación de coágulos sanguíneos en los vasos afectados.

Síntomas Periarteritis nudosa

La periarteritis nodular se manifiesta por manifestaciones generales inespecíficas: una persona tiene una temperatura constantemente elevada, adelgaza progresivamente y le molestan dolores en los músculos y las articulaciones.

La fiebre en forma de fiebre persistente es característica del 98-100% de los casos: la curva de temperatura es irregular, no hay respuesta a la terapia con antibióticos, pero la terapia con corticosteroides es efectiva. La temperatura puede normalizarse posteriormente, en el contexto del desarrollo de patología multiorgánica.

La pérdida de peso de los pacientes es de naturaleza patognomónica. Algunos pacientes pierden entre 35 y 40 kg de peso en varios meses. El grado de delgadez es mayor que en las oncopatologías.

El dolor muscular y articular es particularmente característico de la etapa inicial de la periarteritis nodular. El dolor afecta especialmente a las articulaciones grandes y a los músculos de las pantorrillas.[6]

Las patologías poliorgánicas se subdividen en varios tipos, lo que determina la sintomatología de la enfermedad:

• Cuando los vasos renales se ven afectados (y esto ocurre en la mayoría de los pacientes), se produce un aumento de la presión arterial. La hipertensión es persistente, persistente y causa un grado severo de retinopatía. Es posible la pérdida de la función visual. En el análisis de orina se detecta proteinuria (hasta 3 g/día), micro o macrohematuria. En algunos casos, el vaso dilatado por el aneurisma se rompe y se forma una hemorragia perirrenal. La insuficiencia renal se desarrolla durante los primeros tres años de la enfermedad.
• Si los vasos de la cavidad abdominal están dañados, los síntomas ya son evidentes en una etapa temprana de la periarteritis nudosa. Los principales síntomas son dolor abdominal, persistente y progresivo. Se observan trastornos dispépticos: diarrea con mezcla de sangre hasta diez veces al día, emaciación, ataques de náuseas y vómitos. Si hay perforación de la úlcera, se desarrollan signos de peritonitis aguda. Existe riesgo de hemorragia gastrointestinal.
• En las lesiones coronarias, el dolor cardíaco no es característico. Se producen infartos, principalmente de naturaleza focal pequeña. Fenómenos de cardiosclerosis en rápido aumento, que conlleva la aparición de arritmias, signos de insuficiencia cardíaca.
• Cuando el sistema respiratorio se ve afectado, se detectan broncoespasmos, hipereosinofilia e infiltrados eosinofílicos en los pulmones. Es característica la formación de inflamación vascular de los pulmones: la enfermedad se acompaña de tos, secreción escasa de esputo y, con menos frecuencia, hemoptisis y síntomas crecientes de función respiratoria insuficiente. La radiografía visualiza un patrón vascular muy aumentado en el tipo de pulmón estancado, infiltración del tejido pulmonar (principalmente en la región de la raíz).
• Cuando está afectado el sistema nervioso periférico, se observa poli y mononeuritis asimétrica. Al paciente le molestan dolores intensos, entumecimiento y, a veces, debilidad muscular. Las piernas se ven afectadas con mayor frecuencia y los brazos con menos frecuencia. Algunos pacientes desarrollan polimieloradiculoneuritis, paresia de pies y manos. A menudo se encuentran peculiares nódulos a lo largo de los troncos de los vasos, úlceras y focos de necrosis de la piel. Es posible la necrosis de tejidos blandos y el desarrollo de complicaciones gangrenosas.

Primeros signos

El cuadro clínico inicial de la periarteritis nudosa se presenta con fiebre, sensación de fatiga extrema, aumento de la sudoración nocturna, pérdida de apetito y demacración, debilidad muscular (especialmente en las extremidades). Muchos pacientes desarrollan dolor muscular, acompañado de miositis isquémica focal y dolor articular. Los músculos afectados pierden fuerza y ​​pueden desarrollarse procesos inflamatorios en las articulaciones.[7]

La gravedad de los primeros signos varía, lo que depende en gran medida del órgano o sistema de órganos afectado:

• La afección del sistema nervioso periférico se manifiesta por trastornos motores y sensitivos de los nervios cubital, mediano y peroneo; también puede desarrollarse polineuropatía simétrica distal;
• El sistema nervioso central responde a la patología con dolores de cabeza, con menos frecuencia se producen accidentes cerebrovasculares (isquémicos y hemorrágicos) en el contexto de presión arterial alta;
• El daño renal se manifiesta por hipertensión arterial, disminución de la cantidad diaria de orina, uremia, cambios generales en el sedimento urinario, aparición de sangre y proteínas en la orina en ausencia de cilindros celulares, dolor lumbar y en casos graves. - signos de insuficiencia renal;
• El tracto digestivo da lugar a dolores hepáticos y abdominales, náuseas, vómitos, diarrea, síntomas de malabsorción, perforación intestinal y peritonitis;
• por parte del corazón, es posible que no haya signos patológicos o que aparezcan síntomas de insuficiencia cardíaca;
• se notan livedo reticulado, enrojecimiento de nódulos dolorosos, erupción en forma de vesículas o vesículas, áreas de necrosis y lesiones ulcerativas;
• Los genitales se ven afectados por la orquitis, los testículos se vuelven dolorosos.

Daño renal en periarteritis nudosa

Los riñones se ven afectados en más del 60% de los pacientes con periarteritis nudosa. En más del 40% de los casos se produce insuficiencia renal.

La probabilidad de trastornos renales depende del sexo y la categoría de edad de los pacientes, de la presencia de patologías del músculo esquelético, del sistema valvular cardíaco y del sistema nervioso periférico, del tipo de curso y fase de la enfermedad, de la presencia del antígeno de la hepatitis viral. Y valores cardiovasculares.

La tasa de desarrollo de la nefropatía está directamente determinada por los niveles sanguíneos de proteína C reactiva y factor reumatoide.

Los trastornos renales en la periarteritis nodular son causados ​​por estenosis y aparición de microaneurismas de los vasos renales. El grado de cambios patológicos se correlaciona con la gravedad de los trastornos del sistema nervioso. Debe entenderse que las lesiones renales reducen drásticamente las posibilidades de supervivencia de los pacientes. Sin embargo, la cuestión de la influencia de determinados trastornos de la función renal en la evolución de la periarteritis nudosa no está suficientemente estudiada.

El proceso inflamatorio suele extenderse a los vasos arteriales interlobulillares y con menor frecuencia a las arteriolas. Presumiblemente, la glomerulonefritis no es característica de la periarteritis nodular y se observa principalmente en el contexto de una angeítis microscópica.

El rápido empeoramiento de la insuficiencia renal se debe a múltiples infartos en los riñones.[8]

Daño al corazón

El cuadro de lesiones cardiovasculares se observa en uno de cada dos casos de cada diez. La patología se manifiesta por cambios hipertróficos en el ventrículo izquierdo, palpitaciones y alteraciones del ritmo cardíaco. La inflamación de los vasos coronarios en la periarteritis nodular puede provocar la aparición de angina de pecho y el desarrollo de infarto de miocardio.

En las macropreparaciones, más del 10% de los casos revelan engrosamientos nodulares a modo de brazaletes, desde unos pocos milímetros hasta un par de centímetros de diámetro (hasta 5,5 cm cuando se afectan grandes troncos vasculares). La incisión demuestra un aneurisma, a menudo con relleno trombótico. El papel diagnóstico final lo desempeña la histología. Una característica típica de la periarteritis nodular es una lesión vascular polimorfa. Se observa una combinación de diferentes tipos de desorganización del tejido conectivo:[9]

• hinchazón mucoide, cambios fibrinoides con mayor esclerosis;
• estrechamiento de la luz vascular (hasta la obliteración), formación de coágulos de sangre, aneurismas y, en casos graves, rotura de vasos sanguíneos.

Los cambios vasculares se convierten en un mecanismo desencadenante en el desarrollo de necrosis, procesos atróficos y escleróticos, hemorragias. En algunos pacientes se observa flebitis.

El corazón muestra atrofia de la capa grasa del epicardio, distrofia miocárdica parda y, en la hipertensión, hipertrofia del ventrículo izquierdo. En las lesiones coronarias se desarrolla necrosis miocárdica focal, distrofia y atrofia de las fibras musculares. Los infartos de miocardio son relativamente raros, principalmente debido a la formación de flujo sanguíneo colateral. La trombovasculitis se encuentra en los troncos arteriales coronarios.[10]

Manifestaciones cutáneas de periarteritis nudosa.

Los signos cutáneos de la enfermedad se observan en uno de cada dos pacientes con periarteritis nudosa. A menudo, la aparición de erupciones se convierte en el primero o uno de los primeros signos del trastorno. Los síntomas típicos son:

• erupción vesicular y ampollosa;
• púrpura pápulo-petequial vascular;
• a veces, la aparición de elementos nodulares subcutáneos.

En general, las manifestaciones cutáneas de la periarteritis nodular son heterogéneas y variadas. Los signos comunes pueden ser los siguientes:

• la erupción es inflamatoria;
• la erupción es simétrica;
• Hay tendencia a la hinchazón, cambios necróticos y hemorragias;
• En la etapa inicial, la erupción se localiza en las extremidades inferiores;
• se observa polimorfismo evolutivo;
• conexión rastreable con infecciones preexistentes, medicamentos, cambios de temperatura, procesos alérgicos, patologías autoinmunes, alteración de la circulación venosa.

Las lesiones cutáneas son diversas y van desde manchas, nódulos y púrpura hasta necrosis, úlceras y erosiones.

Periarteritis nudosa en niños

La poliarteritis juvenil es una forma de poliarteritis nudosa, que se encuentra principalmente en pacientes pediátricos. Esta variante del curso de la enfermedad se distingue por un componente hiperérgico, la mayoría de los vasos periféricos están dañados y existe un riesgo significativo de complicaciones trombangíticas en forma de necrosis del tejido seco y procesos gangrenosos. Los trastornos viscerales se manifiestan relativamente débilmente y no afectan el resultado de la patología, pero hay una tendencia a un curso prolongado con recaídas periódicas.

La forma clásica de poliarteritis juvenil tiene un curso severo: se observan daño renal, presión arterial alta, isquemia abdominal, crisis cerebrales, inflamación de los vasos coronarios, vasculitis pulmonar, mononeuritis múltiple.

Entre las causas de la enfermedad se consideran principalmente factores alérgicos e infecciosos. La forma clásica de periarteritis nodular se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B. A menudo, la aparición de la enfermedad se observa junto con ARVI, otitis media y dolor de garganta, algo menos frecuente, con la introducción de vacunas o terapia con medicamentos. La predisposición genética no está excluida: a menudo los familiares directos de un niño enfermo padecen patologías reumatológicas, alérgicas o vasculares.

Se desconoce la incidencia de periarteritis nodular en la infancia: la enfermedad se diagnostica muy raramente.

La patogénesis a menudo se debe a procesos inmunocomplejos con aumento de la actividad del complemento y acumulación de leucocitos en el área de fijación del inmunocomplejo. La reacción inflamatoria se produce en las paredes de los troncos arteriales de pequeño y mediano tamaño. Como resultado, se desarrolla vasculitis proliferativa-destructiva, se deforma el lecho vascular, se inhibe la circulación sanguínea, se alteran las propiedades reológicas y de coagulación de la sangre, se observan trombosis e isquemia tisular. Poco a poco se forma fibrosis de la pared y se forman aneurismas con un diámetro de hasta 10 mm.

Etapa

La periarteritis nodular puede ocurrir en etapas aguda, subaguda y crónica recurrente.

• La etapa aguda se caracteriza por un período inicial corto, con intensa generalización de las lesiones vasculares. El curso de la enfermedad es grave desde el momento de su aparición. El paciente presenta fiebre alta de tipo febril remitente, sudoración profusa, dolor articular pronunciado, mialgias, dolor abdominal. Cuando la circulación periférica se ve afectada, se forma rápidamente focos amplios de necrosis cutánea y se desarrolla un proceso gangrenoso distal. Cuando los órganos internos se ven afectados, se observan intensas crisis vasculares y cerebrales, infarto de miocardio, polineuritis y necrosis intestinal. El período agudo se puede rastrear durante 2-3 meses o más, hasta un año.
• La etapa subaguda comienza gradualmente, principalmente en pacientes con localización predominante del proceso patológico en el área de los órganos internos. Durante varios meses, los pacientes tienen temperatura subfebril o aumentan periódicamente a temperaturas altas. Hay un deterioro progresivo, dolores articulares y de cabeza. Posteriormente, hay un desarrollo agudo de una crisis cerebrovascular, ya sea síndrome abdominal o polineuritis. La patología permanece activa hasta por tres años.
• La etapa crónica se puede observar tanto en el proceso patológico agudo como en el subagudo. Los pacientes comienzan a experimentar períodos alternos de exacerbación y desaparición de los síntomas. Durante los primeros años, las recaídas se observan cada seis meses; las remisiones posteriores pueden ser más largas.

Curso agudo de periarteritis nudosa

La fase aguda de la periarteritis nodular suele ser grave, ya que se ven afectados determinados órganos vitales. Además de las manifestaciones clínicas, la evaluación de la actividad de la enfermedad también está influenciada por los indicadores de cambios de laboratorio, aunque no son lo suficientemente específicos. Puede haber COE elevado, eosinofilia, leucocitosis, aumento del recuento de gammaglobulinas y CIC y disminución de los niveles del complemento.

La periarteritis nodular se caracteriza por un curso relámpago o fases agudas periódicas en el contexto de una progresión constante de la patología. La muerte puede ocurrir casi en cualquier momento con el desarrollo de insuficiencia renal o cardiovascular, daño al tracto digestivo (especialmente una perforación de infarto del intestino, que es de vital importancia). Los trastornos de los riñones, el corazón y el sistema nervioso central a menudo se ven exacerbados por una hipertensión arterial sostenida, lo que lleva a complicaciones tardías graves que también pueden ser fatales para el paciente. En ausencia de tratamiento, se estima que la tasa de supervivencia a cinco años es aproximadamente del 13%.[11]

Complicaciones y consecuencias

La gravedad del estado de los pacientes y la probabilidad de complicaciones se deben al aumento constante de la presión arterial, hasta 220/110-240/170 mm Hg.

La etapa activa de la enfermedad a menudo termina con trastornos circulatorios del cerebro. La progresión de la patología conduce al hecho de que la hipertensión se vuelve maligna, se produce edema cerebral, algunos pacientes desarrollan insuficiencia renal crónica, hemorragia cerebral y rotura de riñón.

A menudo se forma síndrome renal, se desarrolla isquemia renal yuxtaglomerular y se altera el mecanismo del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

En el tracto digestivo se observa el desarrollo de úlceras locales y difusas, focos de necrosis y gangrena del intestino, inflamación del apéndice. Los pacientes tienen un síndrome de dolor abdominal intenso, puede desarrollarse hemorragia intestinal y hay signos de irritación peritoneal. Los trastornos inflamatorios intraintestinales no presentan signos histológicos de colitis ulcerosa. Puede producirse hemorragia interna, pancreatitis con pancreonecrosis, infarto del bazo y del hígado.

El daño al sistema nervioso puede complicarse con el desarrollo de una crisis vascular cerebral, que se manifiesta abruptamente, con dolor de cabeza y vómitos. Luego, el paciente pierde el conocimiento, se notan convulsiones clónicas y tónicas, hipertensión repentina. Después del ataque, a menudo aparecen focos de daño en el cerebro, que se acompañan de parálisis de la mirada, diplopía, nistagmo, asimetría facial y disfunción visual.

En general, la periarteritis nudosa es una patología potencialmente mortal y requiere un diagnóstico lo más temprano posible y un tratamiento agresivo y continuo. Sólo en tales condiciones es posible lograr una remisión estable y evitar el desarrollo de consecuencias peligrosas graves.

El resultado de la periarteritis nudosa.

Más del 70% de los pacientes con periarteritis nodular tienen presión arterial elevada y signos de insuficiencia renal creciente dentro de los primeros 60 días de la aparición. El sistema nervioso puede verse afectado, con sensibilidad conservada, pero actividad motora limitada.

Los vasos abdominales pueden inflamarse y provocar un dolor abdominal intenso. Las complicaciones peligrosas suelen incluir úlceras gástricas e intestinales, necrosis de la vesícula biliar, perforación y peritonitis.

Los vasos coronarios se ven afectados con menos frecuencia, pero el resultado también es posible: los pacientes desarrollan un infarto de miocardio. Los accidentes cerebrovasculares ocurren cuando los vasos cerebrales están dañados.

En ausencia de tratamiento, casi todos los pacientes mueren dentro de los primeros años desde el inicio de la patología. Los problemas más frecuentes que conducen a la muerte: arteritis extensa, procesos infecciosos, infarto, accidente cerebrovascular.

Diagnostico Periarteritis nudosa

Las medidas de diagnóstico comienzan con la recopilación de quejas del paciente. Se presta especial atención a la presencia de erupciones, la formación de focos necróticos y lesiones ulcerativas de la piel, dolor en el área de la erupción, en las articulaciones, cuerpo, extremidades, músculos y debilidad general.

Es obligatorio realizar un examen externo de la piel y las articulaciones, evaluar la ubicación de erupciones y áreas de dolor. Las lesiones se palpan cuidadosamente.

Se realizan pruebas de laboratorio para evaluar el nivel de actividad de la enfermedad:

• hemograma clínico general;
• análisis de sangre bioquímicos terapéuticos generales;
• Evaluación de los niveles séricos de inmunoglobulinas en sangre;
• estudio del nivel de complemento con sus fracciones en sangre;
• Evaluación del contenido de concentración de proteína C reactiva en plasma;
• determinación del factor reumatoide;
• análisis de orina generales.

En la periarteritis nodular se detectan hematuria, cilindruria y proteinuria en la orina. El análisis de sangre revela leucocitosis neutrofílica, anemia, trombocitosis. El cuadro bioquímico está representado por un aumento en las fracciones de γ y α2-globulina, fibrina, ácidos siálicos, seromucoide y proteína C reactiva.

Se realizan diagnósticos instrumentales para aclarar el diagnóstico. En particular, se realiza una biopsia de piel y músculo: el biomaterial tomado de la parte inferior de la pierna o de la pared abdominal anterior revela infiltrados inflamatorios y áreas de necrosis en las paredes de los vasos.

La periarteritis nodular suele ir acompañada de cambios vasculares aneurismáticos que se observan en el examen del fondo de ojo.

La ecografía Doppler con ultrasonido de los vasos renales ayuda a determinar su estenosis. La radiografía de tórax de revisión visualiza realce del patrón pulmonar y alteración de su configuración. El electrocardiograma y la ecografía cardíaca pueden detectar cardiopatías.

La micromuestra que se puede utilizar para el estudio es la arteria mesentérica en la etapa exudativa o proliferativa de la arteritis, el tejido subcutáneo, el nervio de la pantorrilla y la musculatura. Las muestras tomadas del hígado y del riñón pueden dar un resultado falso negativo provocado por un error de muestreo. Además, dichas biopsias pueden causar hemorragia por microaneurismas no diagnosticados.

El macropreparado en forma de tejido disecado patológicamente modificado se fija en una solución de etanol, clorhexidina y formalina para un estudio histológico adicional.

La biopsia de tejido no afectado por la patología es inapropiada, ya que la periarteritis nudosa tiene un carácter focal. Por lo tanto, se toma para biopsia el tejido cuya lesión se confirma mediante examen clínico.

Si el cuadro clínico es mínimo o nulo, la electromiografía y los procedimientos de evaluación de la conducción nerviosa pueden identificar el área de la biopsia prevista. Para las lesiones cutáneas se prefiere el biomaterial de capas profundas o PJC, excluyendo las capas superficiales (que demuestran hallazgos erróneos). La biopsia testicular también suele ser inapropiada.

Criterios de diagnóstico

El diagnóstico de periarteritis nodular se basa en la historia, los síntomas característicos y los resultados de los diagnósticos de laboratorio. Vale la pena señalar que los cambios en los parámetros de laboratorio no son específicos, ya que reflejan principalmente la etapa de actividad de la patología. Teniendo esto en cuenta, los especialistas distinguen los siguientes criterios de diagnóstico de la enfermedad:

• Dolor muscular (especialmente en las extremidades inferiores), debilidad generalizada. Mialgia difusa que no afecta a la zona lumbar ni a los hombros.
• Síndrome de dolor en la zona testicular, no relacionado con procesos infecciosos o lesiones traumáticas.
• Lividez desigual en la piel de las extremidades y del cuerpo en el tipo de livedo reticulado.
• Una pérdida de peso de más de 4 kg que no se debe a una dieta u otros cambios en la dieta.
• Polineuropatía o mononeuritis con todos los signos neurológicos.
• Aumento de la presión arterial diastólica por encima de 90 mmHg.
• Aumento de urea en sangre (más de 14,4 mmol/litro - 40 mg%) y creatinina (más de 133 μmol/litro - 1,5 mg%), que no está relacionado con la deshidratación ni la obstrucción del tracto urinario.
• La presencia de HBsAg o anticuerpos relacionados en la sangre (hepatitis B viral).
• Alteraciones vasculares en la arteriografía en forma de aneurismas y oclusiones de vasos arteriales viscerales, sin asociación con cambios ateroscleróticos, procesos displásicos fibromusculares y otras patologías de naturaleza no inflamatoria.
• Detección de infiltración de células granulocíticas y mononucleares en las paredes vasculares durante el diagnóstico morfológico de biomaterial extraído de vasos arteriales de pequeño y mediano calibre.

La confirmación de al menos tres criterios hace posible el diagnóstico de periarteritis nodular.

Clasificación

No existe una clasificación generalmente aceptada de periarteritis nodular. Los especialistas suelen sistematizar la enfermedad según las características etiológicas y patogénicas, las características histológicas, el curso agudo y el cuadro clínico. La gran mayoría de los médicos utilizan una clasificación morfológica basada en cambios clínicos en los tejidos, en la profundidad de localización y el calibre de los vasos dañados.

Se hace una distinción entre estos tipos clínicos de la enfermedad:

• Variante clásica (renal-visceral, renal-polineurítica): caracterizada por daño a los riñones, el sistema nervioso central, el sistema nervioso pericérico, el corazón y el tracto digestivo.
• La variante monoórgano-nodular es un tipo de patología de baja expresión, que se manifiesta por visceropatías.
• La variante dermato-trombangítica es una forma lentamente progresiva, que se acompaña de un aumento de la presión arterial, el desarrollo de neuritis y alteración del flujo sanguíneo periférico debido a la aparición de formaciones nodulares a lo largo de la luz vascular.
• Variante pulmonar (asmática): se manifiesta por cambios en los pulmones, asma bronquial.

Según la clasificación internacional CIE-10, la inflamación vascular nodular ocupa la clase M30 con esta distribución:

• M30.1 - tipo alérgico con afectación pulmonar.
• M30.2 es el tipo juvenil.
• M30.3: cambios en los tejidos mucosos y los riñones (síndrome de Kawasaki).
• M30.8 - otras condiciones.

Según la naturaleza del curso de la periarteritis nodular, estas formas de patología se dividen:

• La forma relámpago es un proceso maligno en el que los riñones se ven afectados, hay trombosis de los vasos intestinales y necrosis de las asas intestinales. El pronóstico es particularmente negativo, el paciente muere al año del inicio de la enfermedad.
• La forma rápida no es muy rápida, pero por lo demás tiene mucho en común con la forma ultrarrápida. La supervivencia es escasa y los pacientes suelen morir por rotura repentina del vaso arterial renal.
• La forma recurrente se caracteriza por la suspensión del proceso de la enfermedad como resultado del tratamiento. Sin embargo, el crecimiento de la patología se reanuda cuando se reduce la dosis de los medicamentos o bajo la influencia de otros factores provocadores, por ejemplo, en el contexto del desarrollo de un proceso infeccioso-inflamatorio.
• La forma lenta suele ser trombangítica. Se propaga a los nervios periféricos y la vasculatura. La enfermedad puede aumentar gradualmente su intensidad a lo largo de una docena de años e incluso más, siempre que no se produzcan complicaciones graves. El paciente queda discapacitado y requiere un tratamiento constante y continuo.
• La forma benigna se considera la variante más leve de periarteritis nodular. La enfermedad se presenta de forma aislada, las principales manifestaciones se encuentran sólo en la piel y hay largos períodos de remisión. La tasa de supervivencia de los pacientes es relativamente alta: se les proporciona una terapia competente y regular.

Pautas clínicas

El diagnóstico de periarteritis nudosa debe fundamentarse en manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio apropiados. Una biopsia positiva es importante para confirmar la enfermedad. Es necesario un diagnóstico precoz: se debe iniciar una terapia agresiva de emergencia antes de que la patología se extienda a órganos vitales.

Los síntomas clínicos de la periarteritis nodular se caracterizan por un polimorfismo pronunciado. Los signos de la enfermedad con y sin presencia del VHB son similares. El desarrollo más agudo es típico de la patología de la génesis de los fármacos.

En pacientes con sospecha de periarteritis nodular se recomienda la histología, que revela un cuadro típico de arteritis necrotizante focal con infiltración celular de tipo mixto en la pared del vaso. La biopsia del músculo esquelético se considera la más informativa. Durante la biopsia de órganos internos, el riesgo de hemorragia interna aumenta significativamente.

Para determinar las tácticas terapéuticas de los pacientes con periarteritis nodular es necesario dividir por el grado de gravedad de la patología, así como distinguir el tipo refractario del curso de la enfermedad, que no se caracteriza por el desarrollo sintomático inverso, o incluso el fortalecimiento de actividad clínica en respuesta al mes y medio realizado de terapia patogénica clásica.

Diagnóstico diferencial

La periarteritis nodular se diferencia principalmente de otras patologías sistémicas conocidas que afectan al tejido conectivo.

• La poliarteritis microscópica es una forma de vasculitis necrotizante en la que los vasos capilares, así como las vénulas y arteriolas se ven afectados con la formación de anticuerpos antineutrófilos. La enfermedad se caracteriza por la aparición de glomerulonefritis, posterior aumento gradual de la presión arterial, insuficiencia renal que aumenta rápidamente, desarrollo de alveolitis necrotizante y hemorragia pulmonar.
• La granulomatosis de Wegener se acompaña del desarrollo de cambios destructivos en los tejidos. Aparecen úlceras en el tejido mucoso de la cavidad nasal, el tabique nasal se perfora y el tejido pulmonar se desintegra. A menudo se detectan anticuerpos antineutrófilos.
• La vasculitis reumatoide se caracteriza por la aparición de lesiones ulcerativas tróficas en las piernas y el desarrollo de polineuropatía. En el curso del diagnóstico, se evalúa necesariamente el grado del síndrome articular (presencia de poliartritis erosiva con alteración de la configuración de las articulaciones), se detecta el factor reumatoide.

Además, se producen manifestaciones cutáneas similares a la periarteritis nudosa en la embolia séptica y el mixoma auricular izquierdo. Es importante excluir condiciones sépticas antes de usar inmunosupresores para el tratamiento de la periarteritis nudosa.

En pacientes con enfermedad de Lyme (otro nombre de la borreliosis) se encuentra un conjunto de síntomas como polineuropatía, fiebre y poliartritis. Para descartar la enfermedad, es necesario rastrear la historia epidemiológica. Los momentos que permiten sospechar borreliosis son los siguientes:

• picaduras de garrapatas;
• visitar áreas focales naturales durante el período de actividad especial de las garrapatas (finales de primavera - principios de otoño).

Para realizar el diagnóstico, se realiza un análisis de sangre para comprobar la presencia de anticuerpos contra Borrelia.

Tratamiento Periarteritis nudosa

El tratamiento debe ser lo más precoz y prolongado posible, prescribiendo un régimen terapéutico individualizado en función de la gravedad de los síntomas clínicos y del estadio de la periarteritis nodular.

En el período agudo es obligatorio el reposo en cama, lo cual es especialmente importante si los focos patológicos de periarteritis nodular se localizan en las extremidades inferiores.

El enfoque del tratamiento es siempre integral, recomendándose la adición de ciclofosfamida (2 mg/kg por vía oral al día), que es beneficiosa para acelerar el inicio de la remisión y reducir la frecuencia de las exacerbaciones. Para evitar complicaciones infecciosas, la ciclofosfamida se utiliza sólo si la prednisolona no es eficaz.

En general, el tratamiento suele resultar ineficaz. La intensidad del cuadro clínico puede atenuarse mediante la administración temprana de prednisolona al menos 60 mg/día por vía oral. En pacientes pediátricos, es apropiada la inmunoglobulina normal para administración intravenosa.

La calidad del tratamiento se evalúa en presencia de una dinámica positiva en el curso clínico, la estabilización de los valores inmunológicos y de laboratorio y la reducción de la actividad de la respuesta inflamatoria.

Se recomienda la corrección o eliminación radical de patologías concomitantes que puedan afectar negativamente el curso de la periarteritis nodular. Tales patologías incluyen focos de inflamación crónica, diabetes mellitus, fibromas uterinos, forma crónica de insuficiencia venosa, etc.

El tratamiento externo de erosiones y úlceras implica el uso de soluciones de tintes de anilina al 1-2%, ungüentos epitelizantes (Solcoseryl), ungüentos hormonales, agentes enzimáticos (Iruscol, Chymopsin) y aplicación con aplicador de Dimexide. Se aplica calor seco a los nodos.

Medicamentos

Medicamentos que han demostrado eficacia en el tratamiento de la periarteritis nudosa:

• Glucocorticoides: Prednisolona 1 mg/kg dos veces al día por vía oral durante 2 meses, con reducción adicional de la dosis a 5-10 mg/día por la mañana (día tras día) hasta la desaparición de los síntomas clínicos. Posibles efectos secundarios: exacerbación o desarrollo de úlceras gástricas y 12-perintestinales, debilitamiento de la inmunidad, edema, osteoporosis, alteración de la secreción de hormonas sexuales, cataratas, glaucoma.
• Inmunosupresores (si los glucocorticoides son ineficaces), citostáticos (azatioprina en la etapa activa de la patología a 2-4 mg/kg por día durante un mes, con una transición adicional a una dosis de mantenimiento de 50-100 mg/día durante un año y medio o dos años), ciclofosfamida por vía oral a 1-2 mg/kg por día durante 2 semanas con una reducción adicional gradual de la dosis. En caso de crecimiento intensivo del proceso patológico, 4 mg/kg por día durante tres días, luego - 2 mg/kg por día durante una semana, con una disminución gradual de la dosis durante tres meses. La duración total de la terapia - al menos un año. Posibles efectos secundarios: supresión del sistema hematopoyético, disminución de la resistencia a las infecciones.
• Terapia de pulsos en forma de metilprednisolona 1000 mg o dexametasona 2 mg/kg por día por vía intravenosa durante tres días. Al mismo tiempo, el primer día se administra ciclofosfamida en dosis de 10 a 15 mg/kg al día.

Está justificado un régimen de tratamiento combinado con glucocorticoides y citostáticos:

• tratamiento eferente en forma de plasmaféresis, linfocitoféresis, inmunosorción;
• terapia anticoagulante (heparina 5 mil unidades 4 veces al día, enoxiparina 20 mg al día por vía subcutánea, nadroparina 0,3 mg al día por vía subcutánea;
• terapia antiagregante (pentoxifilina 200-600 mg al día por vía oral o 200-300 mg al día por vía intravenosa; dipiridamol 150-200 mg al día; reopoliglucina 400 mg por goteo intravenoso, en días alternos, en la cantidad de 10 infusiones; clopidogrel 75 mg al día);
• medicamentos antiinflamatorios no esteroides: inhibidores de la COX no selectivos (diclofenaco 50-150 mg por día, ibuprofeno 800-1200 mg por día);
• inhibidores selectivos de la COX-2 (Meloxicam o Movalis 7,5-15 mg al día con alimentos, Nimesulida o Nimesil 100 mg dos veces al día, Celecoxib o Celebrex 200 mg al día);
• agentes de aminocolina (hidroxicloroquina 0,2 g por día);
• angioprotectores (pamidina 0,25-0,75 mg tres veces al día, nicotinato de xantinol 0,15 g tres veces al día, durante un mes);
• Preparaciones enzimáticas (Wobenzyme 5 tabletas tres veces al día durante 21 días, además - 3 tabletas tres veces al día durante mucho tiempo);
• medicamentos antivirales y antibacterianos;
• medicamentos sintomáticos (medicamentos para normalizar la presión arterial, normalizar la actividad cardíaca, etc.);
• vasodilatadores y bloqueadores de los canales de calcio (p. Ej., Corinthar).

La terapia con ciclofosfamida se realiza solo cuando existen fuertes indicaciones y cuando los agentes glucocorticosteroides son ineficaces. Posibles efectos secundarios al tomar el medicamento: efectos mielotóxicos y hepatotóxicos, anemia, cistitis hemorrágica estéril, náuseas y vómitos intensos, infección secundaria.

La terapia con inmunosupresores debe ir acompañada de un control mensual de los parámetros sanguíneos (hemograma general, recuento de plaquetas, actividad de las transaminasas hepáticas séricas, fosfatasa alcalina y bilirrubina).

Los glucocorticosteroides sistémicos se toman (administran) predominantemente por la mañana, siendo obligatoria una reducción gradual de la dosis y un aumento del intervalo de ingesta (administración).

Tratamiento fisioterapéutico

La fisioterapia está contraindicada en la periarteritis nodular.

Tratamiento a base de hierbas

A pesar de que la periarteritis nodular es una patología bastante rara, todavía existen métodos populares para tratar este trastorno. Sin embargo, la posibilidad de tratamiento con hierbas debe acordarse de antemano con el médico tratante, ya que es necesario tener en cuenta la gravedad de la enfermedad y la probabilidad del desarrollo de efectos secundarios indeseables.

En la etapa inicial de la periarteritis nodular, puede estar justificado el uso de remedios a base de hierbas.

• Pasar por una picadora de carne tres limones medianos, 5 cucharadas. Clavo, mezclar con 500 ml de miel y verter 0,5 litros de vodka. Se mezcla todo bien, se vierte en un frasco, se cierra la tapa y se envía al frigorífico durante 14 días. Luego se filtra la tintura y se comienza a tomar 1 cucharada. Tres veces al día, media hora antes de las comidas.
• Prepare una mezcla de hierbas equivalente a maricón, siempreviva y rizoma de helenio. Toma 1 cucharada. De la mezcla, verter un vaso de agua hirviendo, insistir durante media hora. Tomar 50 ml de la infusión tres veces al día antes de las comidas.
• Prepare una mezcla equivalente de flores secas de violeta, hojas de sucesión y arándanos secos. Vierta 2 cucharadas. De la mezcla 0,5 litros de agua hirviendo, insistir hasta que se enfríe. Tomar 50 ml 4 veces al día, entre comidas.
• Mezclar 1 cucharada. De siempreviva, ajenjo y helenio, verter 1 litro de agua hirviendo, insistir durante dos horas. Luego la infusión se filtra y se toma tres veces al día por 100 ml.

Una forma sencilla y eficaz de fortalecer las paredes vasculares en la periarteritis nodular es el consumo regular de té verde. Debes beber 3 tazas de la bebida todos los días. Además, puede tomar tinturas alcohólicas de señuelo o ginseng, que ayudarán a eliminar las manifestaciones no deseadas de la enfermedad. Estas tinturas se pueden comprar en cualquier farmacia.

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico no es el tratamiento principal para la periarteritis nudosa. La cirugía puede estar indicada sólo en condiciones estenóticas críticas clínicamente causadas por isquemia regional o en oclusión de los principales troncos arteriales (arteritis de Takayasu). Otras indicaciones de cirugía incluyen:

• trombangitis obliterativa;
• gangrena periférica y otros cambios tisulares irreversibles;
• estenosis subfaríngea en la granulomatosis de Wegener (dilatación traqueal mecánica en combinación con el uso local de glucocorticosteroides).

Se prescribe cirugía de urgencia en caso de complicaciones abdominales: perforaciones intestinales, peritonitis, infarto intestinal, etc.

Prevención

No existe un concepto claro de prevención de la periarteritis nodular, ya que no se conocen en detalle las verdaderas causas de la enfermedad. Definitivamente es necesario evitar la exposición a factores que pueden provocar el desarrollo de patología: evitar la hipotermia, el sobreesfuerzo físico y psicoemocional, llevar un estilo de vida saludable, comer bien, protegerse de infecciones bacterianas y virales.

Si aparecen los primeros signos sospechosos de la enfermedad, es necesario visitar a un médico lo antes posible: en este caso, aumentan las posibilidades de diagnosticar y tratar la periarteritis nodular en la etapa inicial de su desarrollo.

La prevención de las exacerbaciones de la enfermedad en pacientes con remisión de la periarteritis nodular se reduce a la observación regular del dispensario, el tratamiento sistemático de apoyo y fortalecimiento, la eliminación de los alérgenos y la evitación de la automedicación y la medicación incontrolada. A los pacientes con vasculitis o periarteritis nodular no se les debe administrar ninguna vacuna sérica.

Pronóstico

Si la periarteritis nodular no se trata, 95 de cada cien pacientes morirán en cinco años. Al mismo tiempo, la gran mayoría de las muertes de pacientes se producen en los primeros 90 días de la enfermedad. Esto puede suceder si la patología se diagnostica de forma incorrecta o inoportuna.

Las principales causas de muerte en la periarteritis nodular son la inflamación vascular extensa, la aparición de patologías infecciosas, ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.[12]

La administración oportuna de glucocorticoides aumenta la tasa de supervivencia a cinco años en más de la mitad. La combinación de glucocorticosteroides con citostáticos tiene un efecto aún mejor. Si se logra la desaparición completa de los síntomas de la enfermedad, la probabilidad de que se agrave se estima en alrededor del 56-58%. Se considera que un factor desfavorable para el pronóstico es el daño a las estructuras de la columna y al cerebro.[13]

La periarteritis nodular genéticamente determinada en la infancia se cura completamente en aproximadamente uno de cada dos casos. En el 30% de los niños, la enfermedad se caracteriza por una desaparición persistente de los síntomas en un contexto de apoyo farmacológico constante. La letalidad a una edad temprana es del 4%: la muerte se debe a daños en las estructuras cerebrales y los nervios craneales.[14]

Incluso con un resultado favorable, la periarteritis nodular requiere control reumatológico regular. [15]Para evitar recaídas, el paciente debe tener cuidado con las enfermedades infecciosas, los cambios bruscos de temperatura y cualquier variante de automedicación. En algunos casos, las recaídas pueden ser provocadas por el embarazo o el aborto.