Lesiones renales en periarteritis nodosa

Poliarteritis nodular: vasculitis necrosante con afectación primaria en el proceso patológico de las arterias de calibre medio, clínicamente manifestada por lesiones isquémicas e inflamatorias rápidamente progresivas de los tejidos blandos y los órganos internos.

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Causas de periarteritis nodular

Poliarteritis nodosa fue descrito por primera vez en 1866 por A. Kussmaul y R. Maier en el 27 años de edad, hombre como una enfermedad sistémica fatal con fiebre, dolor abdominal, debilidad muscular, polineuropatía y la insuficiencia renal. Poliarteritis nodosa hombres desarrolla en 3-5 veces más a menudo que las mujeres - por lo general entre las edades de 30 y 50 años, aunque la enfermedad también se observa en los niños y los ancianos. La incidencia promedio es de 0.7 casos (0.2 a 1.0) por 100 000 habitantes. El daño renal se desarrolla en el 64-80% de los pacientes con poliarteritis nodular.

El daño renal se desarrolla en muchas vasculitis sistémicas, pero la frecuencia, naturaleza y severidad de la misma son diferentes dependiendo del nivel de daño al lecho vascular de los riñones.

• La vasculitis de los vasos grandes, como la arteritis temporal o la enfermedad de Takayasu, rara vez causa una patología renal marcada. En estas enfermedades, la hipertensión renovascular se desarrolla debido a lesiones de la aorta en la región de las bocas de las arterias renales o de sus principales troncos, que resulta en un estrechamiento de la luz de los vasos sanguíneos y la isquemia renal.
• Las vasculitis de vasos de mediano calibre (poliarteritis nodular y enfermedad de Kawasaki) se caracterizan por una inflamación necrosante de las principales arterias viscerales (mesentérica, hepática, coronaria, renal). A diferencia de la poliarteritis nodular, en la que el daño renal se considera el signo principal, el desarrollo de la patología renal no es característico de la enfermedad de Kawasaki. Cuando la poliarteritis nodular, por regla general, las arterias intracelulares pequeñas pueden verse afectadas, sin embargo, los vasos de menor calibre (arteriolas, capilares, vénulas) permanecen intactos. Por lo tanto, el desarrollo de glomerulonefritis no es típico de esta vasculitis sistémica.
• El desarrollo de glomerulonefritis vasculitis característico de los pequeños vasos sanguíneos (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica, púrpura de Henoch-Johann Lukas Schönlein, vasculitis crioglobulinémico). Este tipo de vasculitis afecta las partes distales de las arterias, pasando a las arteriolas (por ejemplo, ramas de las arterias arqueadas e interlobulares), arteriolas, capilares, vénulas. La vasculitis de los vasos pequeños y grandes puede diseminarse a las arterias de mediano calibre, pero con la vasculitis de las arterias grandes y medianas, los vasos sanguíneos más pequeños que las arterias no se ven afectados por el calibre.

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Patogenesia

Poliarteritis nodular caracterizado por el desarrollo de las arterias segmentarias nekrotiziruyushego vasculitis de pequeño y mediano calibre. Las características de la lesión vascular encuentran frecuente participación de las tres capas de la pared del vaso (panangiitis) que conduce a la formación de aneurismas debido necrosis transmural, y una combinación de cambios inflamatorios agudos con (necrosis crónica fibrinoide y la infiltración inflamatoria de la pared vascular, las células de proliferación miointimalnyh, fibrosis, de vez en cuando con la oclusión del vaso ), reflejando el curso ondulante del proceso.

En la mayoría de los casos representados renal lesión primaria patología vascular - calibre medio vasculitis arteria intrarrenal (arco y sus ramas, interlobar) con el desarrollo de la isquemia, y los infartos renales. La derrota de los glomérulos con el desarrollo de glomerulonefritis, incluida la necrosante, no es característica y se observa solo en una pequeña parte de los pacientes.

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Síntomas de periarteritis nodular

El daño renal es el síntoma más frecuente y de importancia pronóstica de la poliarteritis nodular. Se desarrolla en 60-80% de los pacientes, y según algunos autores, en todos los pacientes sin poliarteritis nodular.

Como regla general, los síntomas de daño renal se combinan con signos clínicos de daño a otros órganos, pero se describen variantes de poliarteritis nodular con daño renal aislado.

Los síntomas de la poliarteritis nodular se distinguen por un polimorfismo significativo. La enfermedad, como regla, comienza gradualmente. El inicio agudo es característico de la poliarteritis nodular de origen farmacológico. La periarteritis nodular se inicia con síntomas inespecíficos: fiebre,  mialgia, artralgia, pérdida de peso. La fiebre es del tipo equivocado, no se detiene cuando se trata con medicamentos antibacterianos y puede durar desde varias semanas hasta 3-4 meses. La mialgia, un síntoma de daño muscular isquémico, a menudo aparece en los músculos de la pantorrilla. El síndrome articular se desarrolla en más de la mitad de los pacientes con poliarteritis nodular, que se combina, por regla general, con la mialgia. La mayoría de los pacientes están preocupados por la  artralgia de  las articulaciones grandes de las extremidades inferiores; un pequeño número de pacientes describió artritis transitoria. La pérdida de masa corporal observada en la mayoría de los pacientes y que alcanza en algunos casos el grado de caquexia no solo sirve como un importante signo diagnóstico de la enfermedad, sino que también indica su alta actividad.

Diagnostico de periarteritis nodular

El diagnóstico de poliarteritis nodular no causa dificultades en la altura de la enfermedad, cuando existe una combinación de daño renal con hipertensión arterial alta con violaciones del tracto gastrointestinal, corazón, sistema nervioso periférico. Las dificultades en el diagnóstico son posibles en etapas tempranas antes del desarrollo de lesiones de órganos internos y con enfermedad monosinndromática.

Cuando la naturaleza polisindromnom de la enfermedad en pacientes con fiebre, mialgia, y una marcada reducción en la masa corporal se debe excluir la poliarteritis nodosa, el diagnóstico de los cuales se puede confirmar morfológicamente con  biopsia  de la detección de la piel y el colgajo de músculo de signos de medio necrotizante panvaskulita y los vasos pequeños, sin embargo, debido a la naturaleza irregular del proceso positivo el resultado se observa en no más del 50% de los pacientes.

La selección del régimen terapéutico y las dosis de medicamentos define los signos clínicos y de laboratorio de enfermedad activa (fiebre, pérdida de peso, disproteinemia, aumento de la velocidad de sedimentación de eritrocitos), la gravedad y la velocidad de progresión de daño interno de órganos (riñón, sistema nervioso, tracto gastrointestinal), la gravedad de la hipertensión, la presencia de HBV replicación activa .

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Tratamiento de periarteritis nodular

Para el tratamiento de pacientes con poliarteritis nodular combinación óptima de glucocorticidas y citostáticos.

• En el período agudo de la enfermedad, antes del desarrollo de las lesiones viscerales, se administra prednisolona a una dosis de 30-40 mg / día. El tratamiento de los pacientes con daño severo a los órganos internos debe comenzar con una terapia de pulso con metilprednisolona: 1000 mg por vía intravenosa una vez al día durante 3 días. Luego, la prednisolona se administra por vía oral a una dosis de 1 mg / kg de peso corporal por día.
• Después de alcanzar el efecto clínico: normalización de la temperatura corporal, mialgia reducción, prevención de la pérdida de peso corporal, disminución de ESR (media de 4 semanas) - reducir gradualmente la dosis de prednisolona (5 mg en 2 semanas) a una dosis de mantenimiento de 5-10 mg / día, que debe tomarse 12 meses.
• En presencia de hipertensión arterial, especialmente maligna, es necesario reducir la dosis inicial de prednisolona a 15-20 mg / día y acelerarla para reducirla.

Pronóstico

El pronóstico depende de la naturaleza del daño a los órganos internos, el momento del inicio y la naturaleza de la terapia. Antes del uso de inmunosupresores, la expectativa de vida promedio de los pacientes era de 3 meses, tasa de supervivencia a 5 años: 10%. El curso de la enfermedad en la mayoría de los casos fue fulminante. Después de la introducción de la monoterapia con glucocorticoides, la tasa de supervivencia a 5 años aumentó a 55% y después de la adición de citostáticos (azatioprina y ciclofosfamida) al tratamiento, hasta 80%. La expectativa de vida promedio de los pacientes con poliarteritis nodular es actualmente más de 12 años.

El pronóstico de la enfermedad empeore en la infección por el VHB allí, a principios de la enfermedad en la edad de 50 años, con un diagnóstico tardío. Factores de mal pronóstico asociadas con una alta mortalidad, consideran proteinuria en exceso de días, insuficiencia 1 g / renal con el nivel de creatinina en la sangre más de 140 pmol / l, insuficiencia cardíaca, gastrointestinal y el sistema nervioso central.

La mayor mortalidad se observa en el primer año de la enfermedad, cuando hay una alta actividad de vasculitis. Las principales causas de muerte en este período son la insuficiencia renal progresiva, complicaciones de hipertensión maligna (insuficiencia ventricular izquierda aguda, ictus), infarto de miocardio como consecuencia koronariita, sangrado del tracto gastrointestinal. En una etapa posterior, la mortalidad se asocia con insuficiencia renal crónica progresiva, insuficiencia circulatoria debida a enfermedad cardíaca e hipertensión arterial grave, infarto de miocardio.

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