Insuficiencia autonómica periférica - Síntomas

Los síntomas de insuficiencia autonómica periférica se presentan en todos los sistemas fisiológicos del cuerpo y pueden manifestarse bajo la apariencia de diversas enfermedades somáticas. Los síndromes clínicos típicos son los siguientes:

1. Hipotensión ortostática.
2. Taquicardia en reposo.
3. Hipertensión en decúbito supino.
4. Hipohidrosis.
5. Impotencia.
6. Gastroparesia.
7. Constipación.
8. Diarrea.
9. Incontinencia urinaria.
10. Disminución de la visión al anochecer.
11. Apnea del sueño.

Los síndromes indicados se presentan en orden de frecuencia. Sin embargo, en cada caso específico de insuficiencia autonómica periférica, el conjunto de síntomas puede ser diferente y no siempre completo (11 signos). Así, en las formas primarias de insuficiencia autonómica periférica, son más típicas manifestaciones como hipotensión ortostática, taquicardia en reposo, hipohidrosis e impotencia. En los síndromes secundarios de insuficiencia autonómica periférica, predominan los trastornos de la sudoración en algunos casos (alcoholismo, polineuropatía), en otros, taquicardia en reposo (diabetes mellitus) o trastornos gastrointestinales (amiloidosis, porfiria), etc. No es de extrañar que los pacientes con signos de insuficiencia autonómica acudan a especialistas de diversos perfiles: cardiólogos, neurólogos, ginecólogos, sexólogos, geriatras, etc.

La manifestación más grave de la insuficiencia autonómica periférica en el sistema cardiovascular es la hipotensión ortostática, que provoca desmayos frecuentes al ponerse en posición vertical o al permanecer de pie durante un tiempo prolongado. La hipotensión ortostática es una afección que se presenta en diversas enfermedades (síncope neurogénico, anemia, venas varicosas, cardiopatías, etc.). Sin embargo, cabe destacar que, en la insuficiencia autonómica periférica, la hipotensión ortostática se debe a un daño en las astas laterales de la médula espinal o en los conductores vasomotores simpáticos eferentes que ejercen efectos vasoconstrictores sobre los vasos periféricos y viscerales. Por lo tanto, con cargas ortostáticas, no se produce vasoconstricción periférica, lo que provoca una caída de la presión arterial sistémica y, en consecuencia, anoxia cerebral aguda y la aparición de desmayos.

Los pacientes pueden experimentar manifestaciones clínicas de diversa gravedad. En casos leves, poco después de ponerse de pie, el paciente comienza a notar signos de un estado presíncope (lipotimia), que se manifiestan con náuseas, mareos y premonición de pérdida de consciencia. El paciente suele quejarse de debilidad general, oscurecimiento ocular, tinnitus y dolor de cabeza, molestias en la región epigástrica y, en ocasiones, sensación de "caerse", "sentirse resbaladizo", etc. Se observa palidez e inestabilidad postural a corto plazo. La lipotimia dura entre 3 y 4 segundos. En casos más graves, puede ir seguida de desmayos. La duración del desmayo en la insuficiencia autonómica periférica es de 8 a 10 segundos, y en ocasiones (síndrome de Shy-Drager), de varias decenas de segundos. Durante el desmayo, se observa hipotonía muscular difusa, pupilas dilatadas, desviación ascendente de los globos oculares, pulso filiforme, presión arterial baja (60-50/40-30 mm Hg y menor). Si el desmayo dura más de 10 segundos, pueden ocurrir convulsiones, hipersalivación, micción y, en casos extremadamente raros, puede ocurrir mordedura de la lengua. Los trastornos circulatorios ortostáticos graves pueden llevar a la muerte. Los estados de desmayo en la insuficiencia autonómica periférica difieren de otros tipos de desmayo por la presencia de hipo y anhidrosis y la ausencia de una respuesta vagal a la desaceleración de la PC. Para evaluar la gravedad de los trastornos ortostáticos, además de tener en cuenta las manifestaciones clínicas, es conveniente utilizar la velocidad de aparición del desmayo después de asumir una posición corporal vertical. El intervalo de tiempo desde el momento en que el paciente se mueve de una posición horizontal a una vertical hasta que se desarrolla el desmayo puede reducirse a varios minutos o incluso 1 minuto o menos. Este indicador siempre es adecuadamente indicado por el paciente y caracteriza con bastante precisión la gravedad de los trastornos circulatorios ortostáticos. En términos dinámicos, también refleja la velocidad de progresión de la enfermedad. En casos graves, pueden producirse desmayos incluso en posición sentada.

La hipotensión ortostática es el síntoma principal de la insuficiencia autonómica periférica primaria. Secundariamente, se observa en la diabetes mellitus, el alcoholismo, el síndrome de Guillain-Barré, la insuficiencia renal crónica, la amiloidosis, la porfiria, el carcinoma bronquial, la lepra y otras enfermedades.

Junto con la hipotensión ortostática, la insuficiencia autonómica periférica suele desarrollar un fenómeno conocido como hipertensión arterial en decúbito supino. Por regla general, en estos casos, permanecer acostado durante el día o la noche provoca un aumento de la presión arterial (180-220/100-120 mmHg). Estas fluctuaciones de la presión arterial se deben a la hipersensibilidad posdenervativa de los receptores adrenérgicos del músculo liso vascular, que se desarrolla inevitablemente durante los procesos de denervación crónica (ley de Canon de hipersensibilidad posdenervativa). Es fundamental considerar la posibilidad de hipertensión arterial en pacientes con insuficiencia autonómica periférica que sufren hipotensión ortostática al prescribir fármacos que aumentan la presión arterial. Por regla general, no se prescriben fármacos con un fuerte efecto vasoconstrictor directo (noradrenalina).

Otro signo claro de insuficiencia autonómica periférica es la taquicardia en reposo (90-100 lpm). Debido a la reducida variabilidad de la frecuencia cardíaca, este fenómeno se denomina "pulso fijo". En un paciente con insuficiencia autonómica periférica, diversas cargas (estar de pie, caminar, etc.) no se acompañan de un cambio adecuado en la frecuencia cardíaca, con una clara tendencia a la taquicardia en reposo. Se ha demostrado que la taquicardia y la reducida variabilidad en este caso se deben a una insuficiencia parasimpática debido al daño de las ramas cardíacas vagales eferentes. El daño a los nervios viscerales aferentes provenientes del músculo cardíaco permite que el infarto de miocardio pueda ocurrir sin dolor. Por ejemplo, en pacientes con diabetes mellitus, uno de cada tres infartos de miocardio ocurre sin dolor. Precisamente, el infarto de miocardio indoloro es una de las causas de muerte súbita en la diabetes mellitus.

Una de las manifestaciones características de la insuficiencia autonómica periférica es la hipo o anhidrosis. La disminución de la sudoración en las extremidades y el tronco en la insuficiencia autonómica periférica se debe a un daño en el aparato simpático sudomotor eferente (astas laterales de la médula espinal, ganglios autónomos de la cadena simpática, fibras simpáticas pre y postanglionares). La prevalencia de trastornos de la sudoración (difusa, distal, asimétrica, etc.) está determinada por los mecanismos de la enfermedad subyacente. Por lo general, los pacientes no prestan atención a la disminución de la sudoración, por lo que el médico debe aclarar y evaluar el estado de la función sudorípara. La detección de hipohidrosis junto con hipotensión ortostática, taquicardia en reposo, trastornos gastrointestinales y trastornos urinarios aumenta la probabilidad de diagnóstico de insuficiencia autonómica periférica.

La insuficiencia autonómica periférica en el sistema gastrointestinal se debe a un daño en las fibras simpáticas y parasimpáticas, que se manifiesta por una alteración de la motilidad gastrointestinal y la secreción de hormonas gastrointestinales. Los síntomas gastrointestinales suelen ser inespecíficos e inconstantes. El complejo sintomático de la gastroparesia incluye náuseas, vómitos, sensación de estómago "lleno" después de comer y anorexia, y se debe a un daño en las ramas motoras gástricas del nervio vago. Cabe destacar que el estreñimiento y la diarrea en la insuficiencia autonómica periférica no se asocian a un factor alimentario, y su gravedad depende del grado de deterioro de la inervación parasimpática y simpática del intestino, respectivamente. Estos trastornos pueden presentarse en forma de ataques que duran desde varias horas hasta varios días. Entre los ataques, la función intestinal es normal. Para un diagnóstico correcto, es necesario descartar otras causas de gastroparesia, estreñimiento y diarrea.

La disfunción vesical en la insuficiencia autonómica periférica se debe a la participación de la inervación parasimpática del detrusor y de las fibras simpáticas que se dirigen al esfínter interno en el proceso patológico. Con mayor frecuencia, estos trastornos se manifiestan con un cuadro de atonía vesical: esfuerzo al orinar, pausas prolongadas entre micciones, excreción de orina por una vejiga sobrellenada, sensación de vaciado incompleto y la adición de una infección urinaria secundaria. El diagnóstico diferencial del doleken incluye adenoma e hipertrofia prostática, así como otros procesos obstructivos en el tracto genitourinario.

Uno de los síntomas de la insuficiencia autonómica periférica es la impotencia, causada en estos casos por daño a los nervios parasimpáticos de los cuerpos cavernosos y esponjosos. En las formas primarias, la impotencia se presenta en hasta el 90% de los casos, y en la diabetes mellitus, en el 50% de los pacientes. La tarea más urgente es diferenciar la impotencia psicógena de la impotencia en la insuficiencia autonómica periférica. Es importante prestar atención a las características de la aparición de la impotencia (las formas psicógenas ocurren repentinamente, las orgánicas (insuficiencia autonómica periférica), de forma gradual) y a la presencia de erecciones durante el sueño nocturno. La persistencia de estas últimas confirma la naturaleza psicógena del trastorno.

La insuficiencia autonómica periférica puede manifestarse en trastornos respiratorios. Estos incluyen, por ejemplo, pausas breves en la respiración y la actividad cardíaca en la diabetes mellitus (las llamadas "paradas cardiorrespiratorias"). Suelen ocurrir durante la anestesia general y en la bronconeumonía grave. Otro fenómeno clínico común en pacientes con insuficiencia autonómica periférica (síndrome de Shy-Drager, diabetes mellitus) son los episodios de apnea del sueño, que en ocasiones pueden adquirir un carácter dramático; con menos frecuencia, se describen ataques involuntarios de asfixia (estridor, respiración en racimo). Los trastornos de la ventilación mencionados se vuelven peligrosos en caso de alteración de los reflejos cardiovasculares y se asume que pueden ser la causa de muerte súbita inexplicable, en particular en la diabetes mellitus.

La visión deficiente al anochecer con insuficiencia autonómica periférica se asocia con una inervación pupilar deficiente, lo que provoca una dilatación insuficiente en condiciones de poca luz y, en consecuencia, afecta la percepción visual. Este trastorno debe distinguirse de la deficiencia de vitamina A. Otros síntomas de insuficiencia autonómica periférica o manifestaciones de hipovitaminosis A pueden ser auxiliares en este caso. Por lo general, los trastornos pupilares con insuficiencia autonómica periférica no alcanzan un grado pronunciado y los pacientes pasan desapercibidos durante mucho tiempo.

Por lo tanto, cabe destacar que las manifestaciones clínicas de la insuficiencia autonómica periférica son polisistémicas y, a menudo, inespecíficas. Algunos de los matices clínicos descritos anteriormente permiten suponer que el paciente padece insuficiencia autonómica periférica. Para aclarar el diagnóstico, es necesario descartar otras posibles causas de los síntomas clínicos existentes, para lo cual se pueden utilizar métodos de investigación adicionales.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]