Pilomatricoma maligno: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El pilomatricoma maligno (sin.: pilomatricarcinoma, epiteliocarcinoma calcificado, pilomatricoma maligno, carcinoma tricomátrico, carcinoma pilomatrix) es un tumor muy raro que se presenta como un nódulo, generalmente en la piel del tronco o extremidades en personas de mediana edad y no tiene signos clínicos patognomónicos.

Patomorfología del pilomatricoma maligno. Bajo la epidermis, a menudo erosionada, en la dermis se encuentran complejos de células de la matriz de diversos tamaños y configuraciones, que a menudo alcanzan el tejido adiposo subcutáneo. Suelen observarse focos necróticos en el interior de los complejos. La segunda población de células tumorales son las llamadas células sombra, que en algunos lugares forman una continuación natural de los complejos de células de la matriz y en otros forman estructuras separadas. Las células de la matriz neoplásicas se caracterizan por la presencia de núcleos atípicos, nucléolos y cromatina gruesa. Las figuras mitóticas, incluidas las patológicas, son frecuentes. La tercera población celular en el pilomatricoma maligno pueden ser los melanocitos.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el pilomatricoma. El pilomatricoma maligno no se asocia con el epitelio del infundíbulo, no presenta aspecto quístico ni está rodeado de tejido conectivo compactado. En el pilomatricoma, a medida que evoluciona, las células sombra empiezan a predominar sobre las células del matricoma, reemplazándolas casi por completo en las etapas finales. En el ilomatricoma maligno, las células del matricoma predominan en todas las etapas del desarrollo y están rodeadas de densos infiltrados linfocíticos, ausentes en el pilomatricoma.