Poliposis juvenil del colon (síndrome de Weil)

De colon juvenil poliposis (síndrome de Weil) - una enfermedad rara en su cuadro clínico y morfológico es significativamente diferente de otros tipos de poliposis múltiple. La mayoría de los miembros de la familia que tienen una poliposis juvenil del intestino grueso murió más tarde de cáncer de colon. La enfermedad se manifiesta en la primera infancia y en una edad más avanzada. Cabe señalar que la enfermedad se diagnostica pronto en jóvenes que tienen una familia en el pasado hubo un similares o iguales en su enfermedad (aunque hay que tener en cuenta que hace 20-25 años, el nivel de detección de enfermedades, incluyendo el de colon, era mucho más bajo que en la actualidad). Pólipos en esta enfermedad (por cierto, sobre la base de sus propias observaciones y otros poliposis múltiple hereditaria del tracto digestivo), principalmente, de hecho, numerosos (cientos), en otros casos son mucho más pequeñas (diez o más piezas), y por último, en pacientes seleccionados ( pero con una historia familiar típica) - rara, se debe tener en cuenta en su práctica. AM Veake et al. En 1966 describió 11 casos de esta enfermedad en 4 familias. Como quedó claro después de un interrogatorio detallado, en el pasado algunos familiares murieron de cáncer de colon.

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Patomorfología

Pólipos en esta enfermedad se asemejan en gran medida los de múltiples poliposis hereditario intestino delgado: son abundante estroma de tejido conectivo, un pequeño número de conglomerados glándulas intestinales de diversos tamaños dentro y moco de cavidades quísticas leucocitos.

Síntomas y tratamiento de la poliposis juvenil del intestino grueso

Hasta algún tiempo la enfermedad es asintomática. Entonces es posible la ulceración de pólipos, hemorragia intestinal, intususcepción intestinal y obturación (pólipos grandes). En estos casos, la hospitalización urgente en el hospital quirúrgico y en el futuro, si no hay contraindicaciones - tratamiento quirúrgico. Al igual que en los otros casos enumerados anteriormente, es necesario examinar a todos los parientes directos para identificar una poliposis hereditaria asintomática. El paciente y todos sus familiares con los signos revelados de poliposis del intestino grueso necesitan un examen de dispensario regular con el fin de detectar oportunamente la transformación carcinomatosa de los pólipos a pesar del bienestar. Es cierto que debe tenerse en cuenta que con esta forma de poliposis hereditaria del colon, las complicaciones se observan, a juzgar por la literatura, extremadamente raras. Con síntomas dispépticos - terapia sintomática, dieta.