Sarcoma

El sarcoma es una enfermedad que consiste en neoplasias malignas de diversas localizaciones. Analicemos los principales tipos de sarcoma, sus síntomas, métodos de tratamiento y prevención.

El sarcoma es un grupo de neoplasias malignas. La enfermedad comienza con daño a las células conectivas primarias. Debido a cambios histológicos y morfológicos, se desarrolla una neoplasia maligna que contiene elementos de células, vasos, músculos, tendones, etc. Entre todas las formas de sarcoma, especialmente las malignas, representan aproximadamente el 15% de las neoplasias.

Lea también: Tratamiento del sarcoma

Los principales síntomas de la enfermedad son la inflamación de alguna parte del cuerpo o ganglio linfático. El sarcoma afecta el tejido muscular liso y estriado, los huesos, el tejido nervioso, el tejido adiposo y el fibroso. Los métodos de diagnóstico y tratamiento dependen del tipo de enfermedad. Los tipos más comunes de sarcoma son:

• Sarcoma del tronco, tejidos blandos de las extremidades.
• Sarcoma de útero y glándulas mamarias.
• Sarcoma de huesos, cuello y cabeza.
• Sarcomas retroperitoneales, lesiones musculares y tendinosas.

El sarcoma afecta los tejidos conectivos y blandos. En el 60% de los casos, el tumor se desarrolla en las extremidades superiores e inferiores, en el 30% en el tronco y, en raras ocasiones, afecta los tejidos del cuello y la cabeza. La enfermedad se presenta tanto en adultos como en niños. Además, alrededor del 15% de los casos de sarcoma son cancerosos. Muchos oncólogos consideran el sarcoma un tipo raro de cáncer que requiere un tratamiento especial. Esta enfermedad tiene muchos nombres, que dependen del tejido en el que se manifiesta. El sarcoma óseo se denomina osteosarcoma, el sarcoma de cartílago se denomina condrosarcoma y el daño al tejido muscular liso se denomina leiomiosarcoma.

Código CIE-10

Sarcoma La CIE 10 es una clasificación de la enfermedad según el Catálogo Internacional de Enfermedades de la Décima Revisión.

Código según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:

• C45 Mesotelioma.
• C46 Sarcoma de Kaposi.
• C47 Neoplasia maligna de los nervios periféricos y del sistema nervioso autónomo.
• C48 Neoplasia maligna del retroperitoneo y del peritoneo.
• C49 Neoplasia maligna de otros tejidos conectivos y blandos.

Cada punto tiene su propia clasificación. Analicemos qué implica cada categoría de la clasificación internacional de enfermedades (CIE-10):

• El mesotelioma es una neoplasia maligna que se origina en el mesotelio. Afecta con mayor frecuencia la pleura, el peritoneo y el pericardio.
• Sarcoma de Kaposi: un tumor que se desarrolla a partir de los vasos sanguíneos. La peculiaridad de esta neoplasia es la aparición de manchas de color marrón rojizo en la piel, con bordes definidos. La enfermedad es maligna, por lo que representa una amenaza para la vida humana.
• Neoplasia maligna de los nervios periféricos y del sistema nervioso autónomo: esta categoría incluye lesiones y enfermedades de los nervios periféricos, extremidades inferiores, cabeza, cuello, cara, pecho y zona de la cadera.
• Neoplasia maligna del espacio retroperitoneal y del peritoneo: sarcomas de tejidos blandos que afectan el peritoneo y el espacio retroperitoneal, causando engrosamiento de partes de la cavidad abdominal.
• Neoplasia maligna de otros tipos de tejidos conectivos y blandos: el sarcoma afecta los tejidos blandos de cualquier parte del cuerpo, provocando la aparición de un tumor canceroso.

Causas del sarcoma

Las causas del sarcoma son diversas. La enfermedad puede surgir debido a la influencia de factores ambientales, lesiones, factores genéticos y muchos otros. Es simplemente imposible determinar la causa del desarrollo del sarcoma. Sin embargo, se han identificado varios factores de riesgo y causas que con mayor frecuencia provocan su desarrollo.

• Predisposición hereditaria y síndromes genéticos (retinoblastoma, síndrome de Gardner, síndrome de Werner, neurofibromatosis, síndrome de cáncer de piel múltiple de células basales pigmentadas).
• Efecto de la radiación ionizante: los tejidos expuestos a la radiación son susceptibles a infecciones. El riesgo de desarrollar un tumor maligno aumenta un 50 %.
• El virus del herpes es uno de los factores en el desarrollo del sarcoma de Kaposi.
• Linfostasis de las extremidades superiores (forma crónica), que se desarrolla en el contexto de una mastectomía radial.
• Heridas, lesiones, supuraciones, exposición a cuerpos extraños (astillas, astillas, etc.).
• Poliquimioterapia y terapia inmunosupresora. Los sarcomas aparecen en el 10 % de los pacientes sometidos a este tipo de terapia, así como en el 75 % tras trasplantes de órganos.

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Síntomas del sarcoma

Los síntomas del sarcoma son variados y dependen de la ubicación del tumor, sus características biológicas y las células subyacentes. En la mayoría de los casos, el síntoma inicial del sarcoma es una formación tumoral que aumenta gradualmente de tamaño. Por lo tanto, si un paciente padece sarcoma óseo, es decir, osteosarcoma, el primer signo de la enfermedad es un dolor intenso en la zona ósea que se presenta por la noche y no se alivia con analgésicos. A medida que el tumor crece, los órganos y tejidos vecinos se ven afectados por el proceso patológico, lo que provoca diversos síntomas dolorosos.

• Algunos tipos de sarcomas (sarcoma óseo, sarcoma parosteal) se desarrollan muy lentamente y de forma asintomática a lo largo de muchos años.
• Pero el rabdomiosarcoma se caracteriza por un crecimiento rápido, propagación del tumor a los tejidos adyacentes y metástasis temprana, que se produce por vía hematógena.
• El liposarcoma y otros tipos de sarcomas son de naturaleza primaria múltiple, apareciendo secuencial o simultáneamente en diferentes lugares, lo que complica el problema de la metástasis.
• El sarcoma de tejidos blandos afecta los tejidos y órganos circundantes (huesos, piel, vasos sanguíneos). El primer signo es un tumor sin contornos definidos que causa dolor a la palpación.
• En el sarcoma linfoide, el tumor se presenta en forma de nódulo y una pequeña hinchazón en la zona del ganglio linfático. La neoplasia tiene forma ovalada o redonda y no causa dolor. El tamaño del tumor puede variar de 2 a 30 centímetros.

Dependiendo del tipo de sarcoma, puede presentarse fiebre. Si la neoplasia progresa rápidamente, aparecen venas subcutáneas en la superficie de la piel, el tumor se vuelve cianótico y pueden aparecer úlceras en la piel. Al palpar el sarcoma, la movilidad del tumor es limitada. Si el sarcoma aparece en las extremidades, esto puede provocar su deformación.

Sarcoma en niños

El sarcoma infantil es una serie de tumores malignos que afectan los órganos y sistemas del cuerpo del niño. Con mayor frecuencia, se diagnostica leucemia aguda, es decir, una lesión maligna de la médula ósea y el sistema circulatorio. En segundo lugar, en cuanto a frecuencia, se encuentran los linfosarcomas y la linfogranulomatosis, los tumores del sistema nervioso central, los osteosarcomas, los sarcomas de tejidos blandos, los tumores del hígado, el estómago, el esófago y otros órganos.

Los sarcomas en pacientes pediátricos se presentan por diversas razones. En primer lugar, se trata de una predisposición genética y hereditaria. En segundo lugar, se encuentran las mutaciones en el cuerpo del niño, las lesiones y daños, las enfermedades previas y un sistema inmunitario debilitado. Los sarcomas se diagnostican tanto en niños como en adultos. Para ello, se utilizan métodos como la resonancia magnética y computarizada, la ecografía, la biopsia y el estudio citológico e histológico.

El tratamiento del sarcoma en niños depende de la localización de la neoplasia, el estadio del tumor, su tamaño, la presencia de metástasis, la edad del niño y el estado general del cuerpo. Se utilizan métodos quirúrgicos de extirpación del tumor, quimioterapia y radioterapia.

• Enfermedades malignas de los ganglios linfáticos

Las enfermedades malignas de los ganglios linfáticos ocupan el tercer lugar en frecuencia, tanto en niños como en adultos. Los oncólogos diagnostican con mayor frecuencia linfogranulomatosis, linfomas y linfosarcoma. Todas estas enfermedades son similares en cuanto a su malignidad y el sustrato de la lesión. Sin embargo, existen diversas diferencias en cuanto a la evolución clínica, los métodos de tratamiento y el pronóstico.

• Linfogranulomatosis

Los tumores afectan los ganglios linfáticos cervicales en el 90% de los casos. Con mayor frecuencia, los niños menores de 10 años padecen esta enfermedad. Esto se debe a que a esta edad se producen cambios importantes en el sistema linfático a nivel fisiológico. Los ganglios linfáticos se vuelven muy vulnerables a la acción de irritantes y virus que causan ciertas enfermedades. Con una enfermedad tumoral, los ganglios linfáticos aumentan de tamaño, pero son completamente indoloros a la palpación; la piel sobre el tumor no cambia de color.

Para diagnosticar la linfogranulomatosis, se realiza una punción y se envían muestras de tejido para su análisis citológico. La enfermedad maligna de los ganglios linfáticos se trata con radioterapia y quimioterapia.

• Linfosarcoma

Una enfermedad maligna que se presenta en los tejidos linfáticos. En cuanto a su evolución, síntomas y tasa de crecimiento tumoral, el linfosarcoma es similar a la leucemia aguda. Con mayor frecuencia, la neoplasia aparece en la cavidad abdominal, el mediastino (es decir, la cavidad torácica), la nasofaringe y los ganglios linfáticos periféricos (cervicales, inguinales y axilares). Con menor frecuencia, la enfermedad afecta huesos, tejidos blandos, piel y órganos internos.

Los síntomas del linfosarcoma se asemejan a los de una enfermedad viral o inflamatoria. El paciente presenta tos, fiebre y malestar general. A medida que el sarcoma progresa, el paciente se queja de hinchazón facial y dificultad para respirar. La enfermedad se diagnostica mediante radiografía o ecografía. El tratamiento puede ser quirúrgico, quimioterapéutico o radioterápico.

• Tumores renales

Los tumores renales son neoplasias malignas, generalmente congénitas, que aparecen en pacientes a una edad temprana. Se desconocen sus verdaderas causas. Los sarcomas, leiomiosarcomas y mixosarcomas se presentan en los riñones. Los tumores pueden ser carcinomas de células redondas, linfomas o miosarcomas. Con mayor frecuencia, los riñones se ven afectados por sarcomas fusiformes, de células redondas y mixtos. El tipo mixto se considera el más maligno. En pacientes adultos, los tumores renales metastatizan en muy raras ocasiones, pero pueden alcanzar grandes tamaños. En pacientes pediátricos, los tumores metastatizan y afectan los tejidos circundantes.

Los tratamientos quirúrgicos se suelen utilizar para tratar los tumores renales. Veamos algunos.

• Nefrectomía radical: el médico realiza una incisión en la cavidad abdominal y extirpa el riñón afectado y el tejido graso circundante, las glándulas suprarrenales adyacentes al riñón afectado y los ganglios linfáticos regionales. La operación se realiza bajo anestesia general. Las principales indicaciones para la nefrectomía son: tumor maligno de gran tamaño y metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
• Cirugía laparoscópica: las ventajas de este método de tratamiento son evidentes: mínimamente invasivo, breve periodo de recuperación tras la cirugía, menor dolor postoperatorio y mejores resultados estéticos. Durante la operación, se realizan varias punciones pequeñas en la piel abdominal, a través de las cuales se inserta una videocámara, se introducen finos instrumentos quirúrgicos y se bombea aire a la cavidad abdominal para extraer la sangre y el exceso de tejido de la zona quirúrgica.
• La ablación y la ablación térmica son los métodos más suaves para extirpar tumores renales. El tumor se expone a temperaturas bajas o altas, lo que provoca su destrucción. Los principales tipos de tratamiento son: térmico (láser, microondas, ultrasonidos) y químico (inyecciones de etanol, lisis electroquímica).

Tipos de sarcoma

Los tipos de sarcoma dependen de la localización de la enfermedad. Dependiendo del tipo de tumor, se utilizan ciertos métodos de diagnóstico y tratamiento. Veamos los principales tipos de sarcoma:

1. Sarcoma de cabeza, cuello y huesos.
2. Neoplasias retroperitoneales.
3. Sarcoma de útero y glándulas mamarias.
4. Tumores del estroma gastrointestinal.
5. Daños a los tejidos blandos de las extremidades y el tronco.
6. Fibromatosis desmoide.

Sarcomas que surgen del tejido óseo duro:

• Sarcoma de Ewing.
• Sarcoma parosteal.
• Osteosarcoma.
• Condrosarcoma.
• Reticulosarcoma.

Sarcomas que surgen del músculo, la grasa y el tejido blando:

• Sarcoma de Kaposi.
• Fibrosarcoma y sarcoma de piel.
• Liposarcoma.
• Histiocitoma de tejidos blandos y fibroso.
• Sarcoma sinovial y dermatofibrosarcoma.
• Sarcoma neurogénico, neurofibrosarcoma, rabdomiosarcoma.
• Linfangiosarcoma.
• Sarcomas de órganos internos.

El grupo de los sarcomas comprende más de 70 variantes diferentes de la enfermedad. El sarcoma también se distingue por su malignidad:

• G1 – grado bajo.
• G2 – grado medio.
• G3 – grado alto y extremadamente alto.

Analicemos con más detalle los tipos individuales de sarcoma que requieren atención especial:

• Sarcoma alveolar: se presenta con mayor frecuencia en niños y adolescentes. Rara vez produce metástasis y es un tipo de tumor poco común.
• Angiosarcoma: Afecta los vasos sanguíneos de la piel y se desarrolla a partir de ellos. Se presenta en órganos internos, a menudo después de la radioterapia.
• El dermatofibrosarcoma es un tipo de histiocitoma. Es un tumor maligno que surge del tejido conectivo. Afecta con mayor frecuencia al cuerpo y crece muy lentamente.
• El condrosarcoma extracelular es un tumor poco común que surge del tejido cartilaginoso, se localiza en el cartílago y crece hacia los huesos.
• El hemangiopericitoma es un tumor maligno de los vasos sanguíneos. Presenta la apariencia de nódulos y afecta con mayor frecuencia a pacientes menores de 20 años.
• El mesenquimoma es un tumor maligno que crece a partir del tejido vascular y graso. Afecta la cavidad abdominal.
• El histiocitoma fibroso es un tumor maligno localizado en las extremidades y más cerca del cuerpo.
• El schwannoma es un tumor maligno que afecta las vainas nerviosas. Se desarrolla de forma independiente, rara vez metastatiza y afecta los tejidos profundos.
• Neurofibrosarcoma: se desarrolla a partir de tumores de Schwann alrededor de los procesos de las neuronas.
• Leiomiosarcoma: surge a partir de los rudimentos del tejido muscular liso. Se propaga rápidamente por todo el cuerpo y es un tumor agresivo.
• Liposarcoma: surge del tejido adiposo y se localiza en el tronco y las extremidades inferiores.
• Linfangiosarcoma: afecta los vasos linfáticos y se presenta con mayor frecuencia en mujeres que se han sometido a una mastectomía.
• Rabdomiosarcoma: surge de los músculos estriados y se desarrolla tanto en adultos como en niños.

Existe una categoría de sarcoma sin características adicionales. Esta categoría incluye:

• Sarcoma de Kaposi: generalmente causado por el virus del herpes. Se presenta con frecuencia en pacientes inmunosupresores y con VIH. El tumor se desarrolla en la duramadre, órganos internos huecos y parenquimatosos.
• Fibrosarcoma: se presenta en ligamentos y tendones musculares. Afecta con frecuencia los pies y, con menor frecuencia, la cabeza. El tumor se acompaña de úlceras y presenta metástasis activa.
• Sarcoma epitelioide: afecta la periferia de las extremidades en pacientes jóvenes. La enfermedad metastatiza activamente.
• Sarcoma sinovial: se presenta en el cartílago articular y alrededor de las articulaciones. Puede desarrollarse a partir de las membranas sinoviales de los músculos de la vaina y extenderse al tejido óseo. Debido a este tipo de sarcoma, el paciente presenta una actividad motora reducida. Se presenta con mayor frecuencia en pacientes de 15 a 50 años.

Sarcoma estromal

El sarcoma estromal es un tumor maligno que afecta los órganos internos. Generalmente, el sarcoma estromal afecta el útero, pero esta enfermedad es poco frecuente y se presenta en el 3-5% de las mujeres. La única diferencia entre el sarcoma y el cáncer de útero radica en la evolución de la enfermedad, el proceso de metástasis y el tratamiento. Un signo presuntivo de sarcoma es el tratamiento con radioterapia para tratar patologías en la zona pélvica.

El sarcoma estromal se diagnostica principalmente en pacientes de 40 a 50 años, y durante la menopausia, se presenta en el 30% de las mujeres. Los principales síntomas de la enfermedad son la secreción sanguinolenta del tracto genital. El sarcoma causa dolor debido al agrandamiento del útero y la compresión de los órganos vecinos. En casos raros, el sarcoma estromal es asintomático y solo se puede diagnosticar tras una consulta ginecológica.

Sarcoma de células fusiformes

El sarcoma de células fusiformes consiste en células fusiformes. En algunos casos, durante el examen histológico, este tipo de sarcoma se confunde con un fibroma. Los nódulos tumorales presentan una consistencia densa; al corte, se observa una estructura fibrosa de color blanco grisáceo. El sarcoma de células fusiformes aparece en las membranas mucosas, la piel, las serosas y la fascia.

Las células tumorales crecen aleatoriamente, solas o en haces. Se ubican en diversas direcciones, entrelazándose y formando una bola. El tamaño y la localización del sarcoma son variables. Con un diagnóstico oportuno y un tratamiento rápido, tiene un pronóstico favorable.

Sarcoma maligno

El sarcoma maligno es un tumor de tejidos blandos, es decir, una formación patológica. Existen varios signos clínicos que los identifican:

• Localización profunda en músculos y tejidos subcutáneos.
• Recaídas frecuentes de la enfermedad y metástasis a los ganglios linfáticos.
• Crecimiento tumoral asintomático durante varios meses.
• La ubicación del sarcoma en la pseudocápsula y el crecimiento frecuente más allá de sus límites.

El sarcoma maligno recurre en el 40% de los casos. Las metástasis se presentan en el 30% de los pacientes y afectan con mayor frecuencia al hígado, los pulmones y el cerebro. Analicemos los principales tipos de sarcoma maligno:

• El histiocitoma fibroso maligno es un tumor de tejidos blandos localizado en el tronco y las extremidades. En la ecografía, el tumor no presenta contornos definidos y puede estar adyacente al hueso o cubrir los vasos y tendones musculares.
• El fibrosarcoma es una formación maligna de tejido fibroso conectivo. Generalmente se localiza en la zona del hombro y la cadera, en el espesor de los tejidos blandos. El sarcoma se desarrolla a partir de formaciones fasciales intermusculares. Metastatiza a los pulmones y se presenta con mayor frecuencia en mujeres.
• El liposarcoma es un sarcoma maligno del tejido adiposo con diversas variantes. Se presenta en pacientes de todas las edades, pero con mayor frecuencia en hombres. Afecta las extremidades, el tejido de los muslos, los glúteos, el espacio retroperitoneal, el útero, el estómago, el cordón espermático y las glándulas mamarias. El liposarcoma puede ser único o múltiple, desarrollándose simultáneamente en varias partes del cuerpo. El tumor crece lentamente, pero puede alcanzar tamaños muy grandes. La particularidad de este sarcoma maligno es que no afecta los huesos ni la piel, pero puede reaparecer. El tumor metastatiza al bazo, el hígado, el cerebro, los pulmones y el corazón.
• El angiosarcoma es un sarcoma maligno de origen vascular. Se presenta tanto en hombres como en mujeres, de 40 a 50 años de edad. Se localiza en las extremidades inferiores. El tumor contiene quistes sanguíneos, que se convierten en focos de necrosis y hemorragia. El sarcoma crece muy rápidamente, es propenso a ulcerarse y puede metastatizar a los ganglios linfáticos regionales.
• El rabdomiosarcoma es un sarcoma maligno que se desarrolla en los músculos estriados y ocupa el tercer lugar entre las lesiones malignas de tejidos blandos. Generalmente, afecta las extremidades y se desarrolla en el espesor de los músculos como un nódulo. A la palpación, es blando y de consistencia densa. En algunos casos, causa hemorragias y necrosis. El sarcoma es bastante doloroso y metastatiza a los ganglios linfáticos y los pulmones.
• El sarcoma sinovial es un tumor maligno de tejidos blandos que se presenta en pacientes de todas las edades. Generalmente, se localiza en las extremidades inferiores y superiores, en la zona de las articulaciones de la rodilla, los pies, los muslos y las espinillas. El tumor tiene la forma de un nódulo redondo, aislado de los tejidos circundantes. Dentro de la formación se encuentran quistes de diferentes tamaños. El sarcoma recurre y puede metastatizar incluso después de un ciclo de tratamiento.
• El neurinoma maligno es un tumor maligno que se presenta en hombres y en pacientes con enfermedad de Recklinghausen. El tumor se localiza en las extremidades inferiores y superiores, la cabeza y el cuello. Rara vez metastatiza, pudiendo hacerlo en los pulmones y los ganglios linfáticos.

Sarcoma pleomórfico

El sarcoma pleomórfico es un tumor maligno que afecta las extremidades inferiores, el tronco y otras zonas. En las primeras etapas de desarrollo, el tumor es difícil de diagnosticar, por lo que se detecta cuando alcanza 10 centímetros o más de diámetro. La formación es un nódulo lobulillar y denso, de color gris rojizo. El nódulo contiene una zona de hemorragia y necrosis.

El fibrosarcoma pleomórfico recurre en el 25% de los pacientes y metastatiza a los pulmones en el 30%. Debido a la progresión de la enfermedad, el tumor suele causar la muerte en el plazo de un año desde su descubrimiento. La tasa de supervivencia de los pacientes tras el descubrimiento de este tumor es del 10%.

Sarcoma de células polimórficas

El sarcoma polimorfonuclear es un tipo de sarcoma cutáneo primario, autónomo y poco frecuente. El tumor suele desarrollarse en la periferia de los tejidos blandos, en lugar de en profundidad, y está rodeado por un borde eritematoso. Durante su crecimiento, se ulcera y adquiere un aspecto similar a la sífilis gomosa. Metastatiza a los ganglios linfáticos, causa esplenomegalia y causa dolor intenso al comprimir los tejidos blandos.

Según la histología, presenta una estructura alveolar, incluso en casos de carcinoma reticular. La red de tejido conectivo contiene células redondas y fusiformes de tipo embrionario, similares a los megacariocitos y mielocitos. Al mismo tiempo, los vasos sanguíneos carecen de tejido elástico y presentan un adelgazamiento. El tratamiento del sarcoma de células polimórficas es exclusivamente quirúrgico.

Sarcoma indiferenciado

El sarcoma indiferenciado es un tumor difícil o imposible de clasificar según su histología. Este tipo de sarcoma no se asocia con células específicas, pero suele tratarse como rabdomiosarcoma. Por lo tanto, los tumores malignos de diferenciación indeterminada incluyen:

• Sarcoma de tejidos blandos epitelioide y alveolar.
• Tumor de células claras de tejido blando.
• Sarcoma intimal y mesenquimoma de tipo maligno.
• Sarcoma desmoplásico de células redondas.
• Tumor con diferenciación de células epitelioides perivasculares (sarcoma miomelanocítico).
• Neoplasia rabdoide extrarrenal.
• Tumor de Ewing extraesquelético y condrosarcoma mixoide extraesquelético.
• Neoplasia neuroectodérmica.

Sarcoma histiocítico

El sarcoma histiocítico es una neoplasia maligna poco frecuente y de naturaleza agresiva. El tumor está compuesto por células polimórficas, en algunos casos células gigantes con núcleo polimórfico y citoplasma pálido. Las células del sarcoma histiocítico dan positivo en la prueba de esterasa inespecífica. El pronóstico de la enfermedad es desfavorable, ya que la enfermedad se generaliza rápidamente.

El sarcoma histiocítico se caracteriza por una evolución bastante agresiva y una respuesta deficiente al tratamiento terapéutico. Este tipo de sarcoma causa lesiones extraganglionares. El tracto gastrointestinal, los tejidos blandos y la piel son susceptibles a esta patología. En algunos casos, el sarcoma histiocítico afecta el bazo, el sistema nervioso central, el hígado, los huesos y la médula ósea. El examen inmunohistológico se utiliza para el diagnóstico de la enfermedad.

Sarcoma de células redondas

El sarcoma de células redondas es un tumor maligno poco común compuesto por elementos celulares redondos. Las células contienen núcleos hipercrómicos. El sarcoma corresponde a un estado inmaduro del tejido conectivo. El tumor progresa rápidamente, por lo que es extremadamente maligno. Existen dos tipos de sarcoma de células redondas: de células pequeñas y de células grandes (el tipo depende del tamaño de las células que lo componen).

Según los resultados del examen histológico, la neoplasia consiste en células redondas con protoplasma poco desarrollado y un núcleo grande. Las células se ubican próximas entre sí, sin un orden específico. Hay células en contacto y células separadas por fibras finas y una masa amorfa pálida. Los vasos sanguíneos se localizan en las capas de tejido conectivo y las células tumorales adyacentes a sus paredes. El tumor afecta la piel y los tejidos blandos. En ocasiones, al abrir los vasos, es posible observar células tumorales que han penetrado en los tejidos sanos. El tumor metastatiza, recurre y causa necrosis de los tejidos afectados.

Sarcoma fibromixoide

El sarcoma fibromixoide es un tumor maligno de bajo grado. Afecta tanto a adultos como a niños. Con mayor frecuencia, se localiza en el tronco, los hombros y las caderas. El tumor rara vez metastatiza y crece muy lentamente. Las causas del sarcoma fibromixoide incluyen predisposición hereditaria, lesiones de tejidos blandos, exposición a altas dosis de radiación ionizante y sustancias químicas con efectos cancerígenos. Los principales síntomas del sarcoma fibromixoide son:

• Aparecen bultos y hinchazones dolorosos en los tejidos blandos del tronco y las extremidades.
• En la zona de la neoplasia aparecen sensaciones dolorosas y la sensibilidad se ve afectada.
• La piel adquiere un color marrón azulado y, a medida que la neoplasia crece, se produce compresión de los vasos e isquemia de las extremidades.
• Si la neoplasia se localiza en la cavidad abdominal, el paciente experimenta síntomas patológicos del tracto gastrointestinal (trastornos dispépticos, estreñimiento).

Los síntomas generales del sarcoma fibromixoide incluyen debilidad desmotivada, pérdida de peso y pérdida de apetito, que conducen a anorexia, así como fatiga frecuente.

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Sarcoma linfoide

El sarcoma linfoide es un tumor del sistema inmunitario. El cuadro clínico de la enfermedad es polimórfico. Por lo tanto, en algunos pacientes, el sarcoma linfoide se manifiesta como ganglios linfáticos agrandados. En ocasiones, los síntomas del tumor incluyen anemia hemolítica autoinmune, erupciones cutáneas similares al eccema e intoxicación. El sarcoma comienza con un síndrome de compresión de los vasos linfáticos y venosos, que provoca disfunción orgánica. En casos raros, el sarcoma causa lesiones necróticas.

El sarcoma linfoide presenta diversas formas: localizado, diseminado y generalizado. Desde un punto de vista morfológico, el sarcoma linfoide se divide en: de células grandes y de células pequeñas, es decir, linfoblástico y linfocítico. El tumor afecta los ganglios linfáticos del cuello, retroperitoneales, mesentéricos y, con menor frecuencia, axilares e inguinales. La neoplasia también puede presentarse en órganos que contienen tejido linforreticular (riñones, estómago, amígdalas e intestinos).

Actualmente no existe una clasificación única para los sarcomas linfoides. En la práctica, se utiliza la clasificación clínica internacional, adoptada para la linfogranulomatosis:

1. Estadio local: se ven afectados los ganglios linfáticos de una zona, con daño localizado extranodal.
2. Estadio regional: se ven afectados los ganglios linfáticos en dos o más áreas del cuerpo.
3. Estadio generalizado: la lesión se ha producido en ambos lados del diafragma o el bazo y se ve afectado un órgano extranodal.
4. Etapa diseminada: el sarcoma progresa a dos o más órganos extraganglionares y ganglios linfáticos.

El sarcoma linfoide tiene cuatro etapas de desarrollo, cada una de las cuales provoca síntomas nuevos y más dolorosos y requiere quimioterapia a largo plazo para su tratamiento.

Sarcoma epitelioide

El sarcoma epitelioide es un tumor maligno que afecta la porción distal de las extremidades. La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en pacientes jóvenes. Las manifestaciones clínicas indican que el sarcoma epitelioide es un tipo de sarcoma sinovial. Por lo tanto, el origen de esta neoplasia es un tema controvertido entre muchos oncólogos.

La enfermedad debe su nombre a las células redondas, de forma epitelioide grande, que se asemejan a un proceso inflamatorio granulomatoso o carcinoma de células escamosas. La neoplasia se presenta como un nódulo subcutáneo o intradérmico, o una masa multinodular. El tumor aparece en la superficie de las palmas de las manos, los antebrazos, los dedos de las manos y los pies. El sarcoma epitelioide es el tumor más común de los tejidos blandos de las extremidades superiores.

El sarcoma se trata mediante escisión quirúrgica. Este tratamiento se debe a que el tumor se extiende a lo largo de la fascia, los vasos sanguíneos, los nervios y los tendones. El sarcoma puede metastatizar: nódulos y placas a lo largo del antebrazo, metástasis en los pulmones y los ganglios linfáticos.

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Sarcoma mieloide

El sarcoma mieloide es una neoplasia localizada compuesta por mieloblastos leucémicos. En algunos casos, antes del sarcoma mieloide, los pacientes presentan leucemia mieloblástica aguda. El sarcoma puede ser una manifestación crónica de la leucemia mieloide y otras lesiones mieloproliferativas. El tumor se localiza en los huesos del cráneo, los órganos internos, los ganglios linfáticos, el tejido mamario, los ovarios, el tracto gastrointestinal y en los huesos tubulares y esponjosos.

El tratamiento del sarcoma mieloide consiste en quimioterapia y radioterapia local. El tumor responde al tratamiento antileucémico. El tumor progresa y crece rápidamente, lo que causa su malignidad. El sarcoma produce metástasis y altera el funcionamiento de órganos vitales. Si el sarcoma se desarrolla en los vasos sanguíneos, los pacientes experimentan alteraciones en el sistema hematopoyético y desarrollan anemia.

Sarcoma de células claras

El sarcoma de células claras es un tumor fasciogénico maligno. La neoplasia suele localizarse en la cabeza, el cuello y el tronco, y afecta los tejidos blandos. El tumor consiste en nódulos redondos y densos de 3 a 6 centímetros de diámetro. El examen histológico reveló que los nódulos tumorales son de color blanco grisáceo y presentan una conexión anatómica. El sarcoma se desarrolla lentamente y se caracteriza por una evolución prolongada.

En ocasiones, el sarcoma de células claras aparece alrededor o dentro de los tendones. El tumor suele reaparecer y metastatizar en huesos, pulmones y ganglios linfáticos regionales. El sarcoma es difícil de diagnosticar y debe diferenciarse del melanoma maligno primario. El tratamiento puede ser quirúrgico y radioterapia.

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Sarcoma neurogénico

El sarcoma neurogénico es una neoplasia maligna de origen neuroectodérmico. El tumor se desarrolla a partir de la vaina de Schwann de los elementos nerviosos periféricos. La enfermedad es extremadamente rara y se presenta en pacientes de 30 a 50 años, generalmente en las extremidades. Según los resultados del examen histológico, el tumor es redondo, toscamente tuberoso y encapsulado. El sarcoma está formado por células fusiformes, cuyos núcleos se disponen en empalizada y las células presentan forma de espirales, nidos y haces.

El sarcoma se desarrolla lentamente y causa dolor a la palpación, pero está bien delimitado por los tejidos circundantes. Se localiza a lo largo de los troncos nerviosos. El tumor se trata exclusivamente con cirugía. En casos particularmente graves, es posible la escisión o la amputación. La quimioterapia y la radioterapia son ineficaces en el tratamiento del sarcoma neurogénico. La enfermedad suele reaparecer, pero tiene un pronóstico favorable; la tasa de supervivencia de los pacientes es del 80 %.

Sarcoma óseo

El sarcoma óseo es un tumor maligno poco común con diversas localizaciones. Con mayor frecuencia, la enfermedad aparece en la zona de las articulaciones de la rodilla y el hombro, así como en la zona de los huesos pélvicos. La causa de la enfermedad puede ser una lesión. La exostosis, la displasia fibrosa y la enfermedad de Paget son otras causas de sarcoma óseo. El tratamiento consiste en quimioterapia y radioterapia.

Sarcoma muscular

El sarcoma muscular es muy poco frecuente y afecta con mayor frecuencia a pacientes jóvenes. En las primeras etapas de desarrollo, el sarcoma no se manifiesta ni causa síntomas dolorosos. Sin embargo, el tumor crece gradualmente, causando hinchazón y dolor. En el 30 % de los casos de sarcoma muscular, los pacientes experimentan dolor abdominal, que asocian con problemas gastrointestinales o dolor menstrual. Sin embargo, pronto, el dolor se acompaña de sangrado. Si el sarcoma muscular se ha originado en las extremidades y comienza a aumentar de tamaño, es más fácil de diagnosticar.

El tratamiento depende completamente del estadio del sarcoma, su tamaño, la metástasis y la extensión de su propagación. Se utilizan métodos quirúrgicos y radioterapia. El cirujano extirpa el sarcoma y parte del tejido sano circundante. La radioterapia se utiliza antes y después de la cirugía para reducir el tamaño del tumor y eliminar cualquier célula cancerosa restante.

Sarcoma de piel

El sarcoma cutáneo es una lesión maligna que se origina en el tejido conectivo. Generalmente, la enfermedad se presenta en pacientes de 30 a 50 años. El tumor se localiza en el tronco y las extremidades inferiores. Las causas del sarcoma son la dermatitis crónica, los traumatismos, el lupus crónico y las cicatrices cutáneas.

El sarcoma cutáneo se manifiesta con mayor frecuencia como neoplasias solitarias. El tumor puede aparecer tanto en la dermis intacta como en la piel con cicatrices. La enfermedad comienza con un pequeño nódulo duro que aumenta gradualmente de tamaño y adquiere contornos irregulares. La neoplasia crece hacia la epidermis, atravesándola, causando úlceras y procesos inflamatorios.

Este tipo de sarcoma metastatiza con mucha menos frecuencia que otros tumores malignos. Sin embargo, si los ganglios linfáticos se ven afectados, el paciente fallece en un plazo de uno a dos años. El tratamiento del sarcoma cutáneo consiste en quimioterapia, aunque la cirugía se considera más eficaz.

Sarcoma de ganglio linfático

El sarcoma ganglionar es una neoplasia maligna que se caracteriza por un crecimiento destructivo y surge de las células linforreticulares. El sarcoma se presenta en dos formas: localizado o localizado, y generalizado o diseminado. Desde un punto de vista morfológico, el sarcoma ganglionar es linfoblástico y linfocítico. Afecta los ganglios linfáticos del mediastino, el cuello y el peritoneo.

Los síntomas del sarcoma son el rápido crecimiento y aumento de tamaño de la enfermedad. El tumor se palpa fácilmente y los ganglios tumorales son móviles. Sin embargo, debido al crecimiento patológico, pueden adquirir movilidad limitada. Los síntomas del sarcoma ganglionar dependen del grado de daño, la etapa de desarrollo, la localización y el estado general del cuerpo. La enfermedad se diagnostica mediante ecografía y radioterapia. En el tratamiento del sarcoma ganglionar se utilizan quimioterapia, radioterapia y cirugía.

Sarcoma vascular

El sarcoma vascular presenta diversas variedades que difieren en su origen. Analicemos los principales tipos de sarcomas y tumores malignos que afectan los vasos.

• Angiosarcoma

Se trata de un tumor maligno compuesto por un conjunto de vasos sanguíneos y células sarcomatosas. El tumor progresa rápidamente y puede desintegrarse y sangrar profusamente. La neoplasia es un nódulo denso, doloroso y de color rojo oscuro. En sus etapas iniciales, el angiosarcoma puede confundirse con un hemangioma. Este tipo de sarcoma vascular se presenta con mayor frecuencia en niños mayores de cinco años.

• Endotelioma

Sarcoma que se origina en las paredes internas de un vaso sanguíneo. Esta neoplasia maligna presenta varias capas de células que pueden obstruir la luz de los vasos, lo que dificulta el diagnóstico. Sin embargo, el diagnóstico definitivo se realiza mediante un examen histológico.

• Peritelioma

Hemangiopericitoma que se origina en la membrana vascular externa. La peculiaridad de este tipo de sarcoma es que las células sarcomatosas crecen alrededor de la luz vascular. El tumor puede constar de uno o más nódulos de diferentes tamaños. La piel que recubre el tumor adquiere una coloración azulada.

El tratamiento del sarcoma vascular consiste en una intervención quirúrgica. Tras la cirugía, el paciente se somete a quimioterapia y radioterapia para prevenir las recaídas de la enfermedad. El pronóstico de los sarcomas vasculares depende del tipo de sarcoma, su estadio y el método de tratamiento.

Metástasis en el sarcoma

Las metástasis en el sarcoma son focos secundarios de crecimiento tumoral. Se forman cuando las células malignas se desprenden y penetran en los vasos sanguíneos o linfáticos. Con el flujo sanguíneo, las células afectadas se desplazan por el cuerpo, deteniéndose en cualquier punto y formando metástasis, es decir, tumores secundarios.

Los síntomas de las metástasis dependen completamente de la ubicación del tumor. Con mayor frecuencia, las metástasis se presentan en los ganglios linfáticos cercanos. Las metástasis progresan y afectan a los órganos. Los lugares más comunes donde aparecen son los huesos, los pulmones, el cerebro y el hígado. Para tratar las metástasis, es necesario extirpar el tumor primario y los tejidos de los ganglios linfáticos regionales. Posteriormente, el paciente se somete a quimioterapia y radioterapia. Si las metástasis alcanzan un tamaño considerable, se extirpan quirúrgicamente.

Diagnóstico del sarcoma

El diagnóstico de sarcoma es fundamental, ya que ayuda a determinar la ubicación de la neoplasia maligna, la presencia de metástasis y, en ocasiones, las causas del tumor. El diagnóstico de sarcoma comprende diversos métodos y técnicas. El método más sencillo es la exploración visual, que incluye determinar la profundidad del tumor, su movilidad, tamaño y consistencia. Además, el médico debe examinar los ganglios linfáticos regionales en busca de metástasis. Además de la exploración visual, se utilizan los siguientes métodos para diagnosticar el sarcoma:

• Imágenes computarizadas y por resonancia magnética: estos métodos proporcionan información importante sobre el tamaño del tumor y su relación con otros órganos, nervios y vasos sanguíneos principales. Este diagnóstico se realiza para tumores de la pelvis pequeña y las extremidades, así como para sarcomas localizados en el esternón y la cavidad abdominal.
• Examen de ultrasonido.
• Radiografía.
• Examen neurovascular.
• Diagnóstico de radionúclidos.
• Biopsia: toma de tejido del sarcoma para examen histológico y citológico.
• Examen morfológico: se realiza para determinar el estadio del sarcoma y elegir el tratamiento. Permite predecir la evolución de la enfermedad.

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Sarcoma en la ecografía

El diagnóstico de sarcoma por ecografía es un método que permite visualizar el tamaño del tumor, la presencia de metástasis y otras características. La ecografía permite realizar un diagnóstico presuntivo. Esto se debe a que, en ciertos casos (estadios iniciales, algunos tipos de sarcomas y zonas de localización), la neoplasia no es visible en la ecografía. La ecografía no se utiliza para diagnosticar sarcoma de órganos huecos. Sin embargo, este estudio permite identificar el tumor mediante signos secundarios (inflamación de los ganglios linfáticos, metástasis secundarias).

Es decir, la ecografía es un método diagnóstico auxiliar. El sarcoma en la ecografía se ve diferente en distintos órganos y en distintas etapas de desarrollo. Por ejemplo, el sarcoma renal se ve como un pequeño nódulo, el sarcoma pancreático presenta contornos irregulares y los lóbulos del órgano están ligeramente agrandados, mientras que el sarcoma pulmonar se ve como una moneda pequeña.

Prevención del sarcoma

La prevención del sarcoma se lleva a cabo en dos direcciones: la prevención del desarrollo de neoplasias malignas y la prevención de metástasis y recaídas de la enfermedad. La primera regla para la prevención del sarcoma es combatir el agotamiento prematuro y el envejecimiento. Para ello, es necesario comer bien, llevar un estilo de vida activo, evitar el estrés y descansar.

No se debe olvidar el tratamiento oportuno de enfermedades inflamatorias específicas que pueden volverse crónicas (sífilis, tuberculosis). Las medidas de higiene garantizan el funcionamiento normal de cada órgano y sistema. Es fundamental el tratamiento de tumores benignos que pueden degenerar en sarcomas, así como de verrugas, úlceras, llagas en la glándula mamaria, tumores y úlceras gástricas, erosiones y fisuras en el cuello uterino.

La prevención del sarcoma debe incluir no solo los métodos descritos anteriormente, sino también exámenes preventivos. Las mujeres deben acudir al ginecólogo cada 6 meses para identificar y tratar oportunamente las lesiones y enfermedades. No olvide la fluorografía, que permite identificar lesiones en los pulmones y el tórax. El cumplimiento de todos los métodos mencionados es una excelente prevención del sarcoma y otros tumores malignos.

Pronóstico del sarcoma

El pronóstico del sarcoma depende de la localización de la neoplasia, el origen del tumor, la tasa de crecimiento, la presencia de metástasis, el volumen del tumor y el estado general del paciente. La enfermedad se distingue por su grado de malignidad. Cuanto mayor sea el grado de malignidad, peor será el pronóstico. Cabe destacar que el pronóstico también depende del estadio del sarcoma. En las primeras etapas, la enfermedad puede curarse sin consecuencias perjudiciales para el organismo, pero en las últimas etapas de los tumores malignos el pronóstico es desfavorable para la vida del paciente.

Aunque los sarcomas no son los cánceres más comunes que pueden tratarse, tienden a hacer metástasis, afectando órganos y sistemas vitales. Además, pueden reaparecer, afectando repetidamente al cuerpo debilitado.

Supervivencia en el sarcoma

La supervivencia del sarcoma depende del pronóstico de la enfermedad. Cuanto más favorable sea el pronóstico, mayores serán las posibilidades del paciente de un futuro saludable. Con frecuencia, los sarcomas se diagnostican en las últimas etapas de desarrollo, cuando el tumor maligno ya ha metastatizado y afectado todos los órganos vitales. En este caso, la supervivencia de los pacientes oscila entre 1 y 10-12 años. La supervivencia también depende de la eficacia del tratamiento: cuanto más exitoso sea, mayor será la probabilidad de supervivencia del paciente.

El sarcoma es un tumor maligno, considerado con razón el cáncer de los jóvenes. Todos, tanto niños como adultos, son susceptibles a esta enfermedad. El peligro radica en que, al principio, los síntomas son insignificantes y el paciente puede incluso desconocer que padece un tumor maligno en progresión. Los sarcomas difieren en su origen y estructura histológica. Existen muchos tipos de sarcomas, cada uno de los cuales requiere un enfoque específico para su diagnóstico y tratamiento.