Síndrome de Cesari

El síndrome de Sézary es una forma eritrodérmica de linfoma maligno de células T de la piel, con un aumento del número de linfocitos grandes atípicos con núcleos cerebriformes en la sangre periférica. Fue descrito por A. Sézary y J. Bouvrain en 1938. El síndrome de Sézary puede presentarse de forma aguda (primaria) o, con menor frecuencia, en pacientes con micosis fungoide (secundaria). En los últimos años, también se ha identificado un linfoma maligno eritrodérmico de células T de novo de la piel sin micosis fungoide previa ni alteraciones sanguíneas específicas características del síndrome de Sézary.

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Patogenesia

En la parte superior de la dermis hay un infiltrado denso que consiste en linfocitos atípicos, histiocitos, fibroblastos, granulocitos neutrófilos y eosinófilos. También se pueden observar microabscesos de Potrier que contienen elementos linfocíticos e histiocíticos atípicos. La microscopía electrónica reveló un número significativo de células de Sézary en el infiltrado. Son células con un diámetro de 7 μm o más, con núcleos de forma irregular que tienen invaginaciones profundas de la membrana nuclear, cerca de la cual hay cromatina compactada, lo que les da una apariencia cerebriforme. El núcleo está rodeado por una zona estrecha de citoplasma con mitocondrias, centriolos y el complejo de Golgi. El examen histoquímico reveló gránulos gruesos PAS-positivos y alta actividad beta-glucuronidasa en el citoplasma. El examen inmunocitológico mostró que las células de Sézary en la mayoría de los casos tienen marcadores de linfocitos T, mientras que las inmunoglobulinas de superficie y el fragmento Fc están ausentes.

En los ganglios linfáticos del síndrome de Sézary, las alteraciones son similares a las de la micosis fungoide. Las alteraciones sanguíneas pueden detectarse en estadios clínicos tempranos mediante inmunofenotipado de flujo de linfocitos de sangre periférica o mediante un método genético mediante PCR. La importancia pronóstica de estas alteraciones sanguíneas tempranas no está clara. Para la estadificación, los criterios mínimos para las alteraciones sanguíneas en las formas eritrodérmicas de linfomas cutáneos de células T son la presencia de más del 5 % de linfocitos atípicos o células de Sézary en la población linfocitaria y evidencia adicional de una población patológica circulante mediante PCR u otros métodos adecuados.

Histogénesis

El síndrome de Sézary y la micosis fungoide comparten numerosas propiedades morfológicas, patogénicas e inmunológicas. La mayoría de los autores consideran el síndrome de Sézary una variante leucémica de la micosis fungoide, basándose en que las células de Sézary no solo se encuentran en procesos tumorales. Los científicos creen que existen variedades de estas células: reactivas con propiedades características de los linfocitos T y malignas, que no forman rosetas F. La investigación de S. Broder et al. (1976) demostró que las células de Sézary son células T auxiliares malignas.

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Síntomas Síndrome de Cesari

El síndrome de Sézary se caracteriza por una eritrodermia generalizada con picazón intensa, ganglios linfáticos periféricos agrandados y la presencia de células de Sézary en la sangre y la proliferación cutánea. Afecta con mayor frecuencia a los hombres de edad avanzada. Clínicamente, el proceso comienza con la aparición de erupciones en placa eritematosas e infiltrativas que se asemejan a la dermatitis de contacto o la erupción medicamentosa. Gradualmente, los elementos se fusionan y el proceso se generaliza en forma de eritrodermia. Toda la piel presenta un color rojo azulado intenso, edematosa, cubierta de escamas en placas medianas y grandes. Se observan cambios distróficos en el cabello y las uñas. Algunos pacientes presentan elementos nodulares en placa que no difieren de los de la micosis fungoide. Al cuadro clínico típico se suma una reacción leucemoide de la sangre con un aumento del número de células linfocitoides y células de Sézary con características de linfocitos T.

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Diagnóstico diferencial

Para diferenciar el síndrome de Sézary de otros linfomas cutáneos de células T con manifestaciones eritrodérmicas, que pueden tener un pronóstico más favorable, se requieren criterios adicionales para demostrar un aumento de la población de células T anormales en sangre periférica. Actualmente, según la decisión consensuada de la Conferencia de la Sociedad Internacional para el Estudio del Linfoma Cutáneo sobre las Definiciones y Terminología de las Formas Eritrodérmicas de Linfomas Cutáneos de Células T (1998), se han adoptado los siguientes criterios diagnósticos para el síndrome de Sézary:

1. Recuento de células de Sézary mayor de 1000/ ^mm3 o
2. CD4/CD8 mayor de 10, que se debe a un aumento de células CD4+ o a un aumento de poblaciones de células CD4+ CD7- o Vb+ que constituyen al menos el 40% del total de linfocitos por inmunofenotipificación de flujo, o
3. Confirmación mediante Southern blot de la presencia de un clon de células T, o
4. Confirmación de aberraciones cromosómicas de células T clonales en forma del mismo cariotipo patológico en 3 o más células.