Reticulosis pediátrica: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Reticulación pagetoide (sin. enfermedad de Woringer-Kolopp). Descrita por F. R. Woringer y P. Kolopp en 1939. El término «reticulosis pagetoide» fue introducido por O. Biaun-Falco et al. en 1973, basándose en la invasión observada de las capas inferiores de la epidermis por células atípicas con citoplasma claro, similares a las células de Paget. Clínicamente, se observan principalmente en la piel de las extremidades, placas eritematoescamosas separadas, bien delimitadas, a veces anulares o arqueadas, de color rojo violáceo y marrón rojizo. También se observan focos diseminados.

Patomorfología. Se observan acantosis, paraqueratosis y cambios espongiformes con formación de vesículas de diversos tamaños en la epidermis. En las zonas de edema, se observa infiltración por células mononucleares con núcleos polimórficos e hipercrómicos, así como lisis del citoplasma alrededor del núcleo. Las partes inferiores de la epidermis y las partes superiores de la dermis están infiltradas por linfocitos grandes con citoplasma claro de tipo pagetoide. También se encuentran histiocitos y eosinófilos individuales entre las células infiltradas. Con frecuencia se observan células infiltradas individuales en los folículos pilosos sebáceos y las glándulas sudoríparas. En ocasiones, el infiltrado es perivascular. Los datos de microscopía electrónica indican una naturaleza heterogénea del infiltrado. Este último contiene linfocitos con diversos grados de diferenciación, desde formas pequeñas hasta formas grandes estimuladas, células con núcleos cerebriformes y células mononucleares atípicas con características histiocíticas. El inmunofenotipo de las células en las formas limitadas de reticulosis pagetoide es similar al de la micosis fungoide. En las formas diseminadas, se pueden encontrar CD8+. La PCR, por regla general, revela la reorganización genómica del receptor de células T de las células clonales.

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