Síndrome de galactorrea-amenorrea persistente: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de la persistencia de galactorrea-amenorrea (sinónimos: Chiari - Frommelya, síndrome de Ahumada - Argonsa - del Castillo - en nombre de los patrocinadores, quienes describieron por primera vez el síndrome de Down en el primer caso de dar a luz, y el segundo - en mujeres nulíparas). La galactorrea en hombres a veces se conoce como síndrome de O'Connell. El principal síntoma clínico es la galactorrea, que se puede observar tanto en el contexto de la hiperprolactinemia como con la normoprolactinemia. La galactorrea normoprolactinémica generalmente ocurre sin amenorrea concomitante. La galactorrea hiperprolactinémica se combina con otras dos manifestaciones clínicas de la enfermedad: una violación del ciclo menstrual y la infertilidad.

Las causas del síndrome de galactorrea persistente-amenorrea

Una de las principales causas del síndrome de galacterrea persistente-amenorrea son los adenomas de la glándula pituitaria, los micro y macrocloratinomas. Los tumores de localización parasellar e hipotalámica pueden provocar un síndrome de galactorrea-amenorrea persistente. También hay génesis traumática de la enfermedad (ruptura del pie pituitario) y génesis inflamatoria-infiltrativa (sarcoidosis, histiocitosis-X).

El hipogonadismo hiperprolactinémico se puede observar con hipertensión intracraneal y con el síndrome de la silla turca "vacía".

El conocimiento de estos factores etiológicos determinar la táctica del médico inicial con el estudio neurológico obligatoria de los pacientes (de rayos X del fondo de ojo cráneo, campo visual, la tomografía computarizada). Además, el síndrome de causa bastante frecuente galactorrea persistente, amenorrea es la aplicación prolongada que altera la neuroquímica del cerebro agentes farmacológicos - inhibidores de la síntesis monoaminas (tx-metildopa), medios de reducción de existencias de monoaminas (reserpina), antagonistas de receptores de dopamina (fenotiazinas, butirofenonas, tioxantenos) inhibidores revertir neuronal captura de neurotransmisores de monoamina (antidepresivos tricíclicos), estrógenos (anticonceptivos orales) drogas.

Una de las causas más comunes del síndrome de galactorrea-amenorrea persistente es constitucional descompensación bioquímica defectos hipotálamo con el desarrollo de la insuficiencia de los sistemas dopaminérgicos en el campo tuberoinfundibular. En estos casos, los términos "hiperprolactinemia idiopática", "hiperprolactinemia hipotalámica funcional" se utilizan a veces.

Reducción del efecto inhibitorio del SNC en la secreción de prolactina de los efectos adversos de la exógena (estrés emocional - aguda o crónica, debilitante ejercicio de largo) puede conducir a la formación de síndrome SPGAU hiperprolactinemia.

Patogénesis del síndrome de galactorrea persistente-amenorrea

La enfermedad se basa en la hiperprolactinemia, que es el resultado de una violación de los mecanismos dopaminérgicos del hipotálamo-hipófisis. La dopamina es un inhibidor fisiológico de la secreción de prolactina. La insuficiencia de los sistemas dopaminérgicos en la región tuberoinfundibular del hipotálamo conduce a hiperprolactinemia; también puede deberse a la presencia de un tumor secretor de prolactina de la glándula pituitaria. En la formación de microadenomas macro y pituitarias adjuntar grandes trastornos hipotalámicos importancia el control de la secreción de prolactina de catecolaminas que pueden causar pituitaria tsrolaktaforov la proliferación excesiva con forma posible, además, un prolactinoma.

Síntomas del síndrome de galactorrea-amenorrea persistente

La galactorrea se debe considerar como un grado diferente de secreción de secreción similar a la leche de las glándulas mamarias, que dura más de 2 años después del último embarazo o se produce independientemente de ello. El grado de expresión de la galactorrea puede variar significativamente, desde gotas únicas de secreción con una fuerte presión sobre las glándulas mamarias en la región del pezón antes de la descarga espontánea de leche. Las violaciones del ciclo menstrual se manifiestan en forma de amenorrea secundaria u oligomenorrea, raramente se puede observar amenorrea primaria. Con mucha frecuencia, la galactorrea y la amenorrea se desarrollan simultáneamente. Como regla, los pacientes tienen atrofia del útero y apéndices, temperatura rectal monótona. Debe tenerse en cuenta que en los primeros años de la enfermedad pueden faltar cambios atróficos en los órganos genitales internos.

Hay una falta de orgasmo y dificultad en las relaciones sexuales debido a una reducción significativa en las secreciones vaginales. Puede haber una disminución y un aumento en el peso corporal. El hirsutismo, por regla general, es moderado. Se observa piel pálida, pastosidad de la cara, miembros inferiores, propensión a la bradicardia. El síndrome de galactorrea persistente-amenorrea se puede combinar con otros síndromes endocrinos de intercambio neurológico: obesidad cerebral, diabetes insípida, edema idiopático.

En la esfera emocional-personal, prevalecen trastornos indefinidos de ansiedad-depresión. Como regla general, la enfermedad comienza a la edad de 20 a 48 años. Las remisiones espontáneas son posibles.

Diagnóstico diferencial

Es necesario excluir la patología de las glándulas endocrinas periféricas, que pueden conducir a hiperprolactinemia secundaria y síntomas característicos del síndrome de galacterrea-amenorrea persistente. Estos incluyen enfermedades tales como hipotiroidismo primario, tumores productores de estrógeno, síndrome de Stein-Levental (síndrome de ovario poliquístico), disfunción congénita de la corteza suprarrenal. La insuficiencia renal crónica también debe excluirse. Se sabe que el 60-70% de las personas con esta enfermedad tienen niveles de prolactina. Su aumento también se observa con la cirrosis del hígado, especialmente en la encefalopatía hepática. Es necesario excluir tumores de tejidos no endocrinos con producción ectópica de prolactina (pulmones, riñones). Si la médula espinal y las paredes del tórax están dañadas (con quemaduras, incisiones, herpes zóster), si los nervios intercostales IV-VI están involucrados en el proceso, se puede desarrollar una galactorrea.

Tratamiento del síndrome de galactorrea persistente-amenorrea

Las tácticas terapéuticas dependen de las causas que causaron la hiperprolactinemia. Cuando se verifica el tumor, se usa una intervención quirúrgica o se realiza radioterapia. En ausencia de tumor o lesión inflamatoria-infiltrativa del sistema nervioso central, no está indicado el uso de terapia antiinflamatoria, resorción, deshidratación o radioterapia. Los fármacos primarios para el tratamiento del síndrome persistente amenorrea-galactorrea son derivados de alcaloides del ergot: Parlodelum lisenil (bromocriptina) (lisurida), metergolin y L-Dopa, clomifeno.

Parlodel es un alcaloide ergótico semisintético, que es un agonista específico del receptor de la dopamina. En relación con el efecto estimulante sobre los receptores de dopamina del hipotálamo, el parlodel tiene un efecto retardante sobre la secreción de prolactina. Asignar normalmente a una dosis de 2.5 a 10 mg / día. Aplicar diariamente durante 3-6 meses. Lisenil se prescribe en una dosis de hasta 16 mg / día. También se usan otros alcaloides ergóticos: ergometrina, metisergide, metergoline, sin embargo las tácticas terapéuticas de su aplicación están en desarrollo.

El efecto terapéutico de L-DOPA se basa en el principio de aumentar el contenido de dopamina en el sistema nervioso central. L-DOPA se usa en una dosis diaria de 1.5 a 2 g, el curso del tratamiento generalmente es de 2-3 meses. Hay indicios de la efectividad del fármaco en la galactorrea normoprolactinémica. Se cree que esta droga puede afectar directamente las células secretoras de la mama y reducir la lactorrea. En ausencia de efecto durante los primeros 2-3 meses. La aplicación de más terapia no es práctica.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) se prescribe en una dosis de 50-150 mg / día. Del quinto al decimocuarto día del ciclo menstrual, inducido por la administración anterior de infecondina. Pase 3-4 cursos de tratamiento. El medicamento es menos efectivo que el parlodel.

Para tratar el síndrome de galacterrea-amenorrea persistente, se usa un bloqueador del receptor de serotonina, peritol (cicroheptadina, deseril). La efectividad del medicamento es controvertida: no ayuda a todos los pacientes, no existen criterios claros para su uso. Tácticas de tratamiento preferidas con parlodel o lisenil.