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Síndrome de Hend-Schüller-Krischen: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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El síndrome de Hand-Schüller-Christian es una variante clínica de la histiscitosis X, una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. El cuadro clínico se caracteriza por síntomas de diabetes insípida, exoftalmos (generalmente unilateral, con menos frecuencia bilateral) y defectos óseos, principalmente en los huesos del cráneo, fémures y vértebras. Los defectos óseos en la radiografía son focos de iluminación que se asemejan a un mapa geográfico. Son característicos los síntomas cutáneos (xantomatosis, exantema papular y púrpura), la pérdida indolora de piezas dentales, el retraso del crecimiento, el infantilismo, la hipercolesterolemia y las fracturas patológicas de los huesos tubulares. A largo plazo, la única manifestación clínica de la enfermedad puede ser la diabetes insípida. El hipogonadismo, el retraso del crecimiento debido a la deficiencia de la hormona del crecimiento y el hipopituitarismo parcial o completo se observan con mucha menos frecuencia. El curso es benigno.
Patogenia del síndrome de Hand-Schüller-Christian. Como resultado de la formación de granulomas histiocíticos con elementos eosinofílicos en el tubérculo gris y otras partes del hipotálamo, se altera la producción de factores liberadores hipotalámicos, lo que resulta en panhipopituitarismo y la producción de hormona antidiurética, con la aparición de síntomas de diabetes insípida. El exoftalmos aparece como resultado de focos óseos de granulomas eosinofílicos en las órbitas.
Se desconocen las causas del síndrome de Hand-Schüller-Christian.
Tratamiento del síndrome de Hand-Schüller-Christian. Las formas locales de la enfermedad se tratan mediante curetaje en la zona afectada por alteraciones óseas. Las formas diseminadas responden a altas dosis de glucocorticoides o quimioterapia, principalmente con ciclofosfamida y metotrexato. Por lo general, bajo la influencia de dicho tratamiento, las manifestaciones neuroendocrinas de la enfermedad no se normalizan por completo. Es necesario intentar corregirlas con fármacos utilizados para tratar la diabetes insípida y el panhipopituitarismo.
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