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Síndrome de Hand-Schüller-Christian: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome de Hend-Schüller-Christens es una variante clínica de histicitosis X, enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. El cuadro clínico se caracteriza por síntomas de diabetes insípida, exoftalmos (generalmente unilateral, raramente bilateral) y defectos óseos - principalmente de los huesos del cráneo, fémures, vértebras. Los defectos de los huesos en el examen radiográfico son focos de ilustración que recuerdan el mapa geográfico. Los síntomas característicos de la piel (xanthomatosis, erupción papular y púrpura), pérdida de dientes sin dolor, retraso del crecimiento, infantilismo, hipercolesterolemia, fracturas patológicas de los huesos largos. Durante mucho tiempo, la única manifestación clínica de la enfermedad puede ser síntomas de diabetes insípida. El hipogonadismo, el retraso del crecimiento debido a una deficiencia de la hormona del crecimiento y el hipopituitarismo parcial o completo se observan con menos frecuencia. El curso es benigno
La patogenia del síndrome de Hend-Schuiller-Crischen. Como resultado, la formación del granuloma eosinofílico histiocítico con los elementos en loma gris y otras partes rotas de salida hipotálamo hipotálamo factores y el resultado en la producción de la hormona antidiurética panhipopituitarismo y la aparición de los síntomas de la diabetes insípida liberación. Exoftalmos aparece como resultado de las lesiones óseas de granuloma eosinofílico en las cuencas de los ojos.
Las causas del síndrome de Hend-Schuiller-Crischen son desconocidas.
Tratamiento del síndrome de Hend-Schuiller-Crischen. Las formas locales de la enfermedad se tratan con raspado en el área de cambios óseos. Las formas diseminadas son susceptibles a grandes dosis de glucocorticoides o quimioterapia, principalmente con ciclofosfamida, metotrexato. Como regla, bajo la influencia de tal tratamiento, las manifestaciones neuroendocrinas de la enfermedad no están completamente normalizadas. Debe tratar de corregirlos, usando medicamentos utilizados para tratar la diabetes insípida, panhipopituitarismo.
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