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Síndrome de Marshall
Último revisado: 23.04.2024
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Entre las enfermedades que se caracterizan por ataques de fiebre aparentemente no provocados, existe el síndrome de Marshall, que se manifiesta en los niños durante varios años (un promedio de 4,5 a 8 años).
La patología descrita en The Journal of Pediatrics hace casi 30 años por cuatro pediatras estadounidenses recibió su nombre del primer coautor del doctor del hospital infantil de Filadelfia, Gary Marshall.
En el idioma Inglés síndrome de Marshall terminología médica llamada síndrome PFAPA - fiebre periódica (fiebre periódica) con estomatitis aftosa (estomatitis aftosa), faringitis (faringitis) y linfadenitis cervical (adenitis), es decir, inflamación de los ganglios linfáticos en el cuello.
Epidemiología
La prevalencia exacta de este síndrome en la población general es desconocida; Los niños del síndrome de Marshall son más comunes que las niñas (en el 55-70% de los casos).
La primera manifestación generalmente se observa a la edad de dos a cinco años (aproximadamente tres años y medio), aunque puede ser anterior. Las manifestaciones del síndrome (ataque) en la mayoría de los pacientes duran de cinco a siete años y terminan espontáneamente después de cumplir los diez años o en la adolescencia.
No se han identificado las características raciales o étnicas del síndrome de investigación; el número de casos familiares es insignificante.
Causas de síndrome de Marshall
Es suficiente durante mucho tiempo que surge periódicamente en los niños fiebre febril con síntomas de inflamación en la garganta, la boca y el cuello se consideraron condición idiopática. Luego, las causas del síndrome de Marshall comenzaron a asociarse con mutaciones genéticas hereditarias, pero el gen específico no se determinó finalmente. Sin embargo, los pediatras tienen en cuenta los antecedentes familiares y la propensión de los familiares de sangre a las inflamaciones de esta localización y fiebre: según algunos datos, se revela una historia familiar positiva en el 45-62% de los pacientes. Y en esta predisposición, se ven factores de riesgo reales para el síndrome PFAPA.
Conocido en pediatría clínica moderna causas genéticas se encuentran en el síndrome de Marshall no característico para las infecciones de la activación de ambas formas de respuesta inmune - innata y adaptativa, así como los cambios en la naturaleza o la cinética de la respuesta inmune. Sin embargo, la patogénesis del síndrome de Marshall hasta el final y no se ha elucidado, como se discutió en dos versiones: mejora de la inmunidad en las infecciones recurrentes y una violación de los mecanismos de respuesta inmune. La primera versión es claramente insostenible, ya que estudios microbiológicos recientes han mostrado resultados serológicos conflictivos y una falta de respuesta al tratamiento con antibióticos.
En cuanto a los problemas con el mecanismo de la respuesta inmunitaria, existe una correlación con defectos en las proteínas de la inmunidad innata. Durante cada destello del número síndrome de células T activadas o anticuerpos (inmunoglobulinas) no se incrementa en la sangre, y los niveles de eosinófilos y linfocitos se disminuyen a menudo. Por otro lado, en los mismos períodos de marcado de activación de la generación de interleuquina IL-1β (que juega un papel importante en la iniciación de la fiebre y la inflamación), así como citoquinas inflamatorias (interferón gamma, factor de necrosis tumoral TNF-α, interleuquinas IL-6 y IL-18 ) Esto puede ser debido a la sobreexpresión de genes CXCL10 y CXCL9 en el cromosoma 4.
El principal misterio del síndrome PFAPA es que la reacción inflamatoria no tiene desencadenantes infecciosos y se desconoce la causa de la expresión génica. Oficialmente el síndrome de Marshall es una enfermedad de etiología desconocida y patogénesis incierta (ICD-10 clase 18 - no clasificada en otras clases de síntomas y anomalías, código - R50-R610). Y si antes lo derivaban a enfermedades esporádicas, ahora hay motivos para considerarlo recurrente, es decir, periódico.
Síntomas de síndrome de Marshall
Los primeros signos de ataques en el síndrome de Marshall -que, de acuerdo con las observaciones clínicas, ocurren cada 3-8 semanas- son de fiebre repentina con picos de fiebre de + 38.8-40.5 ° C y escalofríos.
También puede haber síntomas prodrómicos del síndrome de Marshall, que ocurren aproximadamente un día antes de que la temperatura aumente en forma de malestar general y cefalea. Luego hay inflamación de la mucosa en la boca con úlceras aftosas pequeñas, indoloras (en promedio en el 55% de los pacientes). El dolor en la garganta (a veces con exudación) tiene la forma de faringitis: inflamación de la mucosa faríngea. Hay una hinchazón dolorosa de los ganglios linfáticos en el cuello, como con la linfadenitis. Debe tenerse en cuenta que todo el complejo de síntomas se observa en 43-48 %% de los casos.
Ningún otro síntoma, como rinitis, tos, dolor abdominal intenso o diarrea, no ocurre con el síndrome de Marshall. La fiebre puede durar de tres a cuatro días a una semana, luego de lo cual la temperatura también se normaliza abruptamente y todas las manifestaciones desaparecen.
Al mismo tiempo, los niños durante los períodos entre los ataques de fiebre son perfectamente saludables y no tienen desviaciones en el desarrollo general. De acuerdo con los estudios clínicos, las consecuencias y complicaciones del síndrome PFAPA están ausentes (o por el momento no identificadas).
Diagnostico de síndrome de Marshall
Hasta la fecha, el diagnóstico del síndrome de Marshall se basa en un cuadro clínico típico. Los análisis se limitan a la entrega de un análisis de sangre general.
Para abordar las preocupaciones de los padres, evitar exámenes innecesarios y costosos y prevenir tratamientos potencialmente peligrosos, existen criterios para diagnosticar el síndrome de PFAPA:
- presencia de más de tres casos regulares fijos de fiebre que duran no más de cinco días, ocurriendo en intervalos de tiempo idénticos;
- presencia de faringitis con linfadenopatía menor en el cuello y / o úlceras aftosas en la mucosa oral;
- ausencia de anormalidades del desarrollo y salud normal entre los episodios de la enfermedad;
- resolución rápida de los síntomas después de una sola aplicación de corticosteroides.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de este síndrome implica otras enfermedades con fiebres periódicas: fiebre mediterránea familiar, autoinmunes enfermedad de Bechet, neutropenia cíclica (con ciclos de tres semanas y lesiones extensas tejido de la encía), artritis reumatoide juvenil (enfermedad de Still). Se debe eliminar la infección del tracto respiratorio superior causada por bacterias y faringitis, amigdalitis, adenopatía, estomatitis aftosa.
Es importante diferenciar el síndrome de hiper-inmunoglobulina Marshall y el síndrome de D congénita (síndrome de mevalonatkinazy) en niños en el primer año de vida, en la que episodios recurrentes de fiebre - además de los síntomas PFAPA-síndrome inherente - van acompañados de dolor abdominal, agrandamiento del bazo, vómitos, diarrea, dolor e hinchazón de las articulaciones; Desde una edad muy temprana, estos niños tienen retraso en el desarrollo y discapacidad visual.
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Tratamiento de síndrome de Marshall
Los pediatras aún no han llegado a un consenso sobre cuál debería ser el tratamiento para el síndrome de Marshall.
La terapia farmacológica principal es sintomática y consiste en dosis únicas de glucocorticoides. Por lo tanto, para facilitar la fiebre, se prescribe betametasona o prednisolona para el síndrome de Marshall. La prednisolona en tabletas se toma por vía oral inmediatamente al inicio de la fiebre, a razón de 1-2 mg por kilogramo de peso corporal del niño (la dosis máxima es de 60 mg); Betametasona 0.1-0.2 mg / kg.
El efecto inmunosupresor de la GCS está contraindicado en la diabetes mellitus grave, hipercorticismo, gastritis, inflamación renal, post-vacunación, niños debilitados. El efecto secundario más común del tratamiento con prednisolona es la ansiedad y la alteración del sueño, por lo que debe tomarse varias horas antes de acostarse. En el tercer o cuarto día del ataque, la dosis puede reducirse a 0.3-0.5 mg / kg (una vez al día).
La experiencia clínica muestra que los fármacos antipiréticos, en particular los antiinflamatorios no esteroideos, solo ayudan a reducir la fiebre, y en la lucha contra otros síntomas son ineficaces. Con el tratamiento sintomático de este síndrome, es importante evaluar los riesgos asociados con los posibles efectos secundarios. Entonces, antes de usar incluso una pastilla para el dolor de garganta, debe consultar a un médico. En particular, se recomienda elegir aquellos que no contienen antibióticos, ya que los agentes antibacterianos no dan ningún resultado en el síndrome de Marshall.
Los niños con síndrome de Marshall, necesitan vitaminas, especialmente calciferol (vitamina D), que - además de su papel en la homeostasis del calcio y el metabolismo óseo - pueden actuar como factor de inmunorreguladora.
Pronóstico
El pronóstico de esta condición patológica se considera favorable, ya que el síndrome de Marshall pasa sin consecuencias en el transcurso del tiempo.
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