Síndrome del cuello corto

La medicina conoce una patología rara llamada síndrome del cuello corto o síndrome de Klippel-Feil.

Este artículo le permitirá comprender esta enfermedad y responder algunas preguntas.

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Causas síndrome del cuello corto

Los médicos afirman que las causas del síndrome del cuello corto que se han establecido hasta la fecha son:

1. Un defecto cromosómico genético (cambio en los cromosomas 8, 5 y/o 12) que el niño adquiere durante su embarazo. Esta patología se presenta ya en la octava semana de embarazo. La medicina distingue dos tipos de herencia del síndrome de cuello corto: autosómica dominante (más común) y autosómica recesiva.
2. Lesión de la médula espinal.
3. Trauma del nacimiento.

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Patogenesia

El síndrome del cuello corto tiene otro nombre médico: síndrome de Klippel-Feil. La patogénesis de esta enfermedad radica en la fusión anormal de las vértebras cervicales y/o torácicas superiores.

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Síntomas síndrome del cuello corto

El síndrome de Klippel-Feil puede ser fácilmente reconocido incluso por una persona que no tiene experiencia en medicina. Los síntomas del síndrome de cuello corto son los siguientes:

1. El cuello está deformado.
2. El movimiento es limitado.
3. Visualmente, la cabeza crece directamente desde los hombros (brevicolis).
4. Borde inferior del inicio de la línea del cabello en la cabeza.

También pueden observarse otros síntomas raros:

1. Asimetría facial.
2. Escoliosis.
3. La piel del cuello está arrugada.
4. Pérdida auditiva.
5. Paladar hendido ("paladar hendido").
6. Disminución del tono muscular.
7. Sobreesfuerzo de la musculatura de la región cérvico-occipital.
8. Los omóplatos están posicionados más arriba de lo normal.
9. Parálisis muscular completa o parcial.
10. Curvatura del cuello.
11. Dolor en la columna cervical.
12. Pliegues en forma de ala en el cuello.
13. Trastornos neuropsiquiátricos (trastornos del sueño).

No es difícil detectar los primeros signos de la anomalía. Visualmente, no hay cuello; las mejillas simplemente descansan sobre los hombros. A menudo se combina con la enfermedad de Sprengel.

Durante o después del parto, el obstetra-ginecólogo que atiende el parto o el neonatólogo que lo examina pueden reconocer inmediatamente la presencia del síndrome de cuello corto en el recién nacido.

Complicaciones y consecuencias

La consecuencia de este defecto puede ser la destrucción del tejido óseo en la región cervical y la aparición de síntomas de dolor intenso. Se produce compresión o daño a las raíces nerviosas y vasos sanguíneos, lo que provoca diversos problemas neurálgicos y la falta de oxígeno en las neuronas. Las consecuencias del síndrome del cuello corto también pueden manifestarse en deterioro visual o auditivo.

Las complicaciones del síndrome de cuello corto incluyen:

1. Escoliosis.
2. Sordera.
3. Problemas oftalmológicos.
4. Anomalías en el desarrollo de los miembros inferiores y superiores: deformidad del pie, ausencia del cúbito, desarrollo de una falange adicional, etc.
5. Malformaciones de órganos internos que pueden llevar a la muerte: defectos cardiacos, patología renal y/o hepática.
6. Alteración del sistema nervioso central y periférico.

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Diagnostico síndrome del cuello corto

Un neonatólogo puede sospechar la presencia de una anomalía durante la primera exploración del recién nacido. El diagnóstico del síndrome de cuello corto implica la realización y el análisis de los resultados de diversas medidas:

1. Identificar la historia de la enfermedad, si alguien en la familia tiene una anomalía similar.
2. Exploración por un neurólogo: presencia de curvatura del cuello, nivel de su movilidad, análisis de otros síntomas.
3. Investigación genética.
4. Es posible consultar con un genetista o neurocirujano.

Diagnóstico instrumental

Para establecer un cuadro clínico completo de los cambios en el cuerpo del paciente, también se realizan diagnósticos instrumentales, que incluyen:

1. Radiografía de columna cervical y torácica superior en posición vertical.
2. Radiografía de la misma zona, pero con el cuello flexionado y arqueado al máximo (espondilografía).
3. Ecografía de órganos internos:
   • Corazón - posible defecto del tabique ventricular.
   • Riñones: uno de los órganos emparejados puede estar ausente.
4. ECG.

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Diagnóstico diferencial

El médico realiza el diagnóstico diferencial de la anomalía, excluyendo enfermedades cuyo síntoma puede ser el síndrome del cuello corto, pero que no están incluidas en el cuadro clínico, los resultados de las pruebas y estudios.

El síndrome de Klippel-Feil se diferencia de las siguientes patologías:

1. Fusión de dos o más vértebras cervicales.
2. Tamaño anatómicamente pequeño de las vértebras cervicales.
3. Ausencia de una o más vértebras cervicales.
4. Combinación de formas de características.

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Tratamiento síndrome del cuello corto

El síndrome de cuello corto suele ser tratado por un osteópata. Al diagnosticar una anomalía del desarrollo de las vértebras cervicales, los métodos terapéuticos no quirúrgicos son ineficaces, pero el tratamiento complejo incluye:

1. Para eliminar el dolor, se prescribe uno de los medicamentos con propiedades analgésicas.
2. Tratamiento farmacológico sintomático.
3. Ejercicios de fisioterapia que ayudan a mejorar la movilidad en la zona afectada de la columna y aumentar el tono muscular.
4. Masaje.
5. Uso preventivo o correctivo de un collar especial (collar Schanz).
6. Procedimientos fisioterapéuticos (electroforesis, calentamiento en parafina).

Pero el método principal y más eficaz para tratar el síndrome de cuello corto es la intervención quirúrgica. El cirujano cuenta con un método para corregir la anomalía: la cervicalización según Bonola.

La esencia del tratamiento del síndrome del cuello corto es prevenir la destrucción de las vértebras cervicales y el posterior desarrollo de trastornos secundarios, a veces irreversibles, en el cuerpo humano.

Tratamiento de fisioterapia

La fisioterapia no eliminará el síndrome del cuello corto, pero sí ayudará a mejorar su movilidad y a activar la circulación sanguínea en esta zona. La electroforesis tiene un efecto neurorreflexivo y humoral en la zona afectada.

La esencia del procedimiento consiste en conducir los iones del fármaco, impregnados en los electrodos, hacia la zona afectada del cuerpo mediante pequeñas corrientes eléctricas. Al penetrar en cada célula, el fármaco comienza a afectar los procesos bioquímicos del organismo. Dependiendo del grupo farmacológico al que pertenezca el fármaco, se produce alivio del dolor, la inflamación y la tensión muscular.

Las aplicaciones de parafina calientan la zona del cuello, activando el flujo sanguíneo y mejorando así el metabolismo en las estructuras cerebrales. Estas compresas, según lo prescrito por un médico, también pueden aplicarse en casa.

1. Haz una plantilla con hule para aplicar parafina caliente. Debe cubrir la zona del cuello.
2. Calienta la bandeja en el horno. Sácala y coloca la plantilla sobre ella.
3. Caliente la parafina en un recipiente al baño maría y aplíquela sobre el patrón preparado. Coloque el collar de parafina resultante sobre el cuello y la zona del cuello del paciente, cubriéndolo con una bufanda o manta de lana.
4. El procedimiento dura entre media hora y una hora, dependiendo de la recomendación del médico.

Tratamiento quirúrgico

El método principal y más eficaz para corregir los trastornos anatómicos de las vértebras cervicales es el tratamiento quirúrgico del síndrome de cuello corto: la cervicalización según Bonola.

Durante esta operación, el cirujano extirpa las costillas 1.ª a 4.ª y, en algunos casos, el periostio. La operación se realiza bajo anestesia general. El especialista realiza una incisión paravertebral entre el borde interno de la escápula y la apófisis espinosa. Se seccionan los músculos romboides y trapecio del lateral de la escápula y se resecan las costillas superiores 1.ª a 4.ª. Estas operaciones se realizan primero en un lado de la columna y luego en el otro.

La zona quirúrgica se cubre con un corsé de yeso durante la cicatrización. A medida que progresa la cicatrización, se reemplaza con un collarín especial que sirve como soporte para la cabeza.

Prevención

La prevención del síndrome de cuello corto es imposible debido a su carácter hereditario. La única recomendación que puede dar un médico, si existen familiares con esta anomalía, es realizar un examen médico y genético a la pareja que planea tener un bebé. Esto permitirá evaluar con antelación el riesgo de tener un hijo con el síndrome de Klippel-Feil.

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Pronóstico

Si el síndrome de cuello corto no se acompaña de malformaciones en los órganos internos, el pronóstico es favorable. Si los cambios afectan a los órganos y sistemas del cuerpo, el estado del paciente dependerá de la gravedad de las enfermedades concomitantes.

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