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Síndrome de hidrocefalia
Último revisado: 04.07.2025
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El síndrome hidrocefálico es un aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro como resultado de una absorción deficiente o una secreción excesiva.
El síndrome se puede clasificar de varias maneras, pero todas las formas se consideran un trastorno del flujo del líquido cefalorraquídeo.
[ Epidemiología
Existe cierta evidencia de que la incidencia del síndrome hidrocefálico en niños ha disminuido significativamente en muchos países desarrollados.
Un estudio sueco realizado durante un período de diez años encontró que la prevalencia de hidrocefalia congénita era de 0,82 por cada 1.000 nacidos vivos.
Causas síndrome de hidrocefalia
Las causas del síndrome hidrocefálico pueden ser congénitas y adquiridas.
Síndrome hidrocefálico obstructivo congénito
- Síndrome de Bickers-Adams (estenosis del acueducto de Sylvi, caracterizada por graves dificultades de aprendizaje y deformidad del pulgar).
- Malformación de Dandy-Walker (atresia de los agujeros de Magendie y Luschka).
- Malformación de Arnold-Chiari tipos 1 y 2.
- Subdesarrollo del foramen de Monroe.
- Aneurismas de las venas de Galeno.
- Toxoplasmosis congénita.
Síndrome hidrocefálico obstructivo adquirido
- Estenosis del acueducto adquirida (después de una infección o sangrado).
- Tumores supratentoriales que causan hernias tentoriales.
- Hematoma intraventricular.
- tumores intraventriculares, tumores de la glándula pineal y de la fosa craneal posterior, como ependimomas, astrocitomas, papilomas coroideos, craneofaringiomas, adenomas hipofisarios, gliomas del hipotálamo o del nervio óptico, hamartomas, tumores metastásicos.
Síndrome hidrocefálico adquirido en lactantes y niños
- Lesiones tumorales (en el 20% de todos los casos, por ejemplo, meduloblastoma, astrocitomas).
- Hemorragia intraventricular (p. ej., prematuridad, traumatismo craneoencefálico o ruptura de una malformación vascular).
- Infecciones: meningitis, cisticercosis.
- Aumento de la presión venosa en los senos paranasales (puede estar asociada con acondroplasia, craneosinostosis, trombosis venosa).
- Causas iatrogénicas - hipervitaminosis A.
- Idiopático.
Otras causas del síndrome hidrocefálico en adultos
- Idiopática (un tercio de los casos).
- Yatrogenia: operaciones quirúrgicas en la zona de la fosa craneal posterior.
- Se describen todas las causas de hidrocefalia en bebés y niños.
Patogenesia
Debido al aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo, se produce la dilatación de los ventrículos cerebrales. Posteriormente, el líquido cefalorraquídeo penetra a través de las aberturas ependimarias en la sustancia blanca del espacio periventricular, lo que provoca su daño con la consiguiente formación de cicatrices. El síndrome hidrocefálico no tratado puede ser mortal.
Síntomas síndrome de hidrocefalia
El síndrome hidrocefálico puede ocurrir a cualquier edad, tanto en adultos como en niños.
Los síntomas del síndrome hidrocefálico dependen de la edad, la progresión de la enfermedad y la tolerancia individual a los cambios en la presión del líquido cefalorraquídeo.
Peculiaridades de los síntomas en los niños
Los síntomas del síndrome hidrocefálico en niños varían según su inicio agudo o gradual. El inicio agudo se caracteriza por irritabilidad, vómitos y alteración de la consciencia. El inicio gradual se caracteriza por retrasos en el desarrollo físico y mental del niño. Otros signos incluyen:
- Aumento rápido de la circunferencia de la cabeza.
- Dilatación de las venas de la cabeza, fontanela tensa.
- Síntoma del sol poniente (al mirar hacia abajo puede verse una franja blanca en la esclerótica).
- Síntoma de Macewen (al percutir la cabeza, el sonido es un sonido pronunciado de una olla vacía).
- Aumento del tono de las extremidades.
Características de los síntomas del síndrome hidrocefálico en niños mayores y adultos.
Inicio brusco:
- Dolor de cabeza y vómitos.
- Edema de papila y alteración de la mirada hacia arriba.
Inicio gradual:
- Alteración de la marcha debido a espasticidad en las piernas.
- Cabeza grande (aunque las suturas están cerradas, el cráneo todavía está agrandado debido al aumento crónico de la presión intracraneal.
- Parálisis unilateral o bilateral del sexto nervio.
Otras características típicas de los adultos
- Deterioro cognitivo.
- Dolor en el cuello.
- Náuseas y vómitos.
- Visión borrosa y doble.
- Incontinencia urinaria.
Complicaciones y consecuencias
Diagnostico síndrome de hidrocefalia
Los síntomas característicos de la hidrocefalia permiten al neurólogo determinar con precisión la enfermedad y establecer un diagnóstico. Para determinar el grado y la forma de la enfermedad, se realizan además radiografías, ecoencefalografías y resonancias magnéticas o computarizadas.
¿Qué es necesario examinar?
Diagnóstico diferencial
El síndrome hidrocefálico se diferencia de las siguientes patologías:
- Tumores del tronco encefálico (gliomas, craneofaringioma, glioblastoma, meningiomas, oligodendroglioma, tumores hipofisarios, linfoma primario del SNC).
- Migraña.
- Sangrado: hematoma epidural, hemorragia intracraneal, hematoma subdural.
- Epilepsia.
- Demencia frontal y temporal.
- Enfermedades infecciosas:
- absceso epidural intracraneal,
- empiema subdural.
¿A quién contactar?
Tratamiento síndrome de hidrocefalia
Los métodos de tratamiento para la hidrocefalia dependen de la etiología, la intensidad y la gravedad de los síntomas.
Los medicamentos pueden ayudar a retrasar la cirugía hasta que la condición del paciente esté completamente estabilizada.
El tratamiento farmacológico del síndrome hidrocefálico adquirido consiste en la prescripción de diuréticos para eliminar el exceso de líquido y suprimir la secreción de líquido cefalorraquídeo (Diacarb, Veroshpiron), medicamentos para mejorar el trofismo cerebral (Actovegin, Piracetam, Asparkam), un complejo vitamínico general y sedantes (Diazepam).
En caso de deterioro agudo del estado del paciente, se puede realizar una punción lumbar.
El tratamiento de la hidrocefalia congénita a menudo requiere una intervención quirúrgica, que tendrá como objetivo eliminar la causa de la enfermedad (por ejemplo, extirpación de un tumor, hematoma, absceso), operaciones de derivación (introducción de un sistema de tubos de silicona para el drenaje del líquido cefalorraquídeo).
El tratamiento de esta enfermedad puede durar muchos años. Las derivaciones, bajo observación constante, pueden instalarse durante un tiempo prolongado. Pueden reemplazarse según sea necesario.
Pronóstico
El pronóstico de esta enfermedad depende de la forma y el grado del síndrome hidrocefálico. Los niños con esta enfermedad presentan una discapacidad, aunque el grado de disfunción puede ser leve o grave.
Para mejorar la condición física del paciente, se prescriben masajes y ejercicios terapéuticos. Estos procedimientos deben ser realizados únicamente por especialistas con experiencia en este tipo de pacientes.
Si el diagnóstico es correcto y se inicia un tratamiento oportuno, el pronóstico es favorable. En otros casos, el pronóstico depende de la causa del síndrome.
El síndrome hidrocefálico puede causar graves consecuencias en pacientes de diferentes edades. Si no se brinda asistencia médica oportuna, puede causar pérdida total de la visión, parálisis, coma, retraso en el desarrollo mental e incluso demencia. En adultos, la enfermedad suele complicarse con parálisis, coma y atrofia cerebral. Si se detecta tardíamente o se prescribe un tratamiento inadecuado, puede incluso ser mortal.