Transposición corregida de los vasos principales: síntomas, diagnóstico, tratamiento

La transposición corregida de los grandes vasos se considera un defecto cardíaco congénito poco frecuente. Sin embargo, las anomalías clínicas en la transposición corregida de los grandes vasos son mínimas y, muy probablemente, el defecto a menudo permanece sin diagnosticar. La transposición corregida de los grandes vasos se caracteriza por los siguientes cambios. El ventrículo derecho morfológicamente formado con una válvula tricúspide se encuentra a la izquierda, la sangre arterial circula en él y la aorta, que ocupa una posición del lado izquierdo, se ramifica de él; el ventrículo izquierdo morfológicamente formado con una válvula bicúspide se encuentra a la derecha. Recibe sangre venosa, que se dirige a la arteria pulmonar, ubicada a la derecha de la aorta. La transposición corregida de los grandes vasos se caracteriza por una ubicación anormal del sistema de conducción cardíaca. El nódulo AV se ubica en la parte inferior del tabique interauricular, por encima y a la izquierda del cuerpo fibroso central. El haz de His se alarga a su paso de la aurícula derecha a la izquierda y, posteriormente, a la parte posterior del tabique interventricular. La hemodinámica en esta anomalía, sin otras cardiopatías congénitas concomitantes, no presenta peculiaridades, salvo la insuficiencia senil de la válvula arterial (tricúspide), que no está adaptada a funcionar en condiciones de alta presión. El estado funcional del miocardio del ventrículo derecho (izquierdo) es fundamental, ya que bombea sangre a la circulación sistémica. Su dilatación puede provocar una insuficiencia mitral relativa.

En ausencia de otras cardiopatías congénitas concomitantes, los niños no presentan síntomas. Debido a la ubicación anormal del sistema de conducción, pueden presentarse episodios de taquicardia paroxística y bloqueo auriculoventricular de alto grado, que a menudo se atribuyen a una posible miocarditis. Es posible sospechar una transposición corregida de los grandes vasos basándose en los datos del examen electrocardiográfico: desviación del eje eléctrico del corazón hacia la izquierda de 0 a -20°, en ocasiones el fenómeno de Wolff-Parkinson-White, signos de sobrecarga del ventrículo arterial, ausencia de la onda Q en las derivaciones torácicas izquierdas y su presencia en las derivaciones II, III, aVF y torácicas derechas. Sin embargo, cabe recordar que no existen signos electrocardiográficos específicos de transposición corregida de los grandes vasos.

Este defecto suele ser un hallazgo accidental durante una ecocardiografía. Los principales signos del defecto son:

• Los cambios en el ecograma de la válvula tricúspide ubicada detrás del tabique interventricular son evidencia de inversión ventricular;
• ecograma de la aorta situada delante y a la izquierda y ausencia de contacto entre la válvula AV arterial y los vasos principales, lo que indica una disposición invertida de los vasos.

El cateterismo cardíaco y la angiocardiografía no tienen ventajas sobre la ecocardiografía; los estudios se realizan para aclarar la naturaleza de la hipertensión pulmonar.

Tratamiento de la transposición corregida de los grandes vasos

En una variante no complicada por otros defectos cardíacos congénitos, con la edad puede haber necesidad de reemplazo valvular arterial en caso de insuficiencia grave.

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