Tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing

El tratamiento de la enfermedad de Isenko-Cushing. Para tratar la enfermedad, se usan métodos patogénicos y sintomáticos. Los métodos patogénicos están dirigidos a la normalización de las relaciones pituitaria-adrenales, sintomáticas, para compensar los trastornos metabólicos.

La normalización de la producción de ACTH y cortisol se logra mediante la irradiación de la glándula pituitaria, la adenomectomía quirúrgica o los bloqueantes del sistema hipotalámico-hipofisario. A algunos pacientes se les extirpan una o ambas glándulas suprarrenales, prescriben inhibidores de la biosíntesis de hormonas en la corteza de las glándulas suprarrenales. La elección del método depende de la gravedad y la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.

Actualmente, en todo el mundo, en el tratamiento de la enfermedad de Itenko-Cushing, se prefiere la adenomectomía transesfenoidal con el uso de técnicas microquirúrgicas. Este método se considera uno de los principales métodos de terapia patogénica de esta enfermedad grave, proporciona un resultado clínico positivo rápido, conduce a la remisión completa de la enfermedad en el 90% de los pacientes con restablecimiento de las funciones hipotalámico-pituitario-adrenales.

En casos de enfermedad leve y moderada, se aplica irradiación de la región intersticial-pituitaria, radioterapia remota: gamma-terapia (dosis 40-50 Gy) y un haz de protones (dosis 80-100 Gy por curso).

El uso de partículas de protones pesados para la irradiación de la glándula pituitaria permite aumentar la dosis, reducir significativamente la carga de radiación en los tejidos circundantes y realizar una sesión en lugar de 20-30 con la terapia de rayos gamma. La ventaja de la terapia de protones es un inicio más rápido de la remisión de la enfermedad y un alto porcentaje de recuperación (90%). La irradiación de la región intersticial-pituitaria conduce ya sea a la desaparición de la mayoría de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, o una parte de los síntomas. Estos cambios ocurren de 6 a 12 meses después del final del tratamiento.

La extirpación quirúrgica de ambas glándulas suprarrenales en forma grave de la enfermedad se lleva a cabo en dos etapas. Después de la eliminación de una suprarrenal y la curación, la herida operativa pasa a la segunda etapa: la eliminación de la segunda glándula suprarrenal con autotrasplante de los sitios de la corteza suprarrenal en el tejido subcutáneo. El autotrasplante de la corteza cerebral se realiza con el fin de reducir la dosis de la terapia de reemplazo hormonal, que dura toda la vida en pacientes después de la adrenalectomía total bilateral. Aproximadamente un tercio de los pacientes en diferentes momentos después de la eliminación de las glándulas suprarrenales desarrollar síndrome de Nelson, que se caracteriza por el crecimiento de tumores de la hipófisis, hiperpigmentación de la piel y forma lábil de insuficiencia suprarrenal pronunciado. En los últimos años, en relación con el desarrollo de nuevos métodos de tratamiento, el número de pacientes que se sometieron a la eliminación suprarrenal se redujo drásticamente.

En la mayoría de los casos, con una gravedad moderada de la enfermedad, se utiliza un tratamiento combinado: extirpación quirúrgica de una glándula suprarrenal y radioterapia de la región intersticial pituitaria.

El tratamiento médico incluye la terapia dirigida a reducir la función de la pituitaria y glándulas suprarrenales bajo la influencia de fármacos que suprimen la secreción de ACTH y sustancias que bloquean la biosíntesis de los corticosteroides en la corteza suprarrenal. El primer grupo incluye reserpina, difenina, ciproheptadina, bromocriptina (parlodel), a la segunda - eliptan, cloridante.

Se prescribe reserpina a una dosis de 1 mg / día en el período subsiguiente durante 3-6 meses para normalizar la presión arterial y reducir la actividad de la glándula pituitaria. La remisión de la enfermedad con dicha terapia combinada se produce en un momento anterior. Además de la radioterapia, también se usa ciproheptadina 80-100 mg o parlodel 5 mg / día durante 6-12 meses. Bloqueadores del sistema hipotálamo-pituitaria no se recomienda como monoterapia y antes de la irradiación de la pituitaria, ya que estos medicamentos no siempre se producen una mejoría clínica persistente de la enfermedad y reducir la radiosensibilidad de adenomas pituitarios.

Los fármacos que inhiben la biosíntesis de las hormonas en las glándulas suprarrenales, y hloditan elipten, se utilizan además de otras formas de tratamiento. Cuando remisión parcial después de la radioterapia o en combinación con su hloditan adrenalectomía unilateral se administra en una dosis de 3-5 gramos / día antes de la normalización función adrenocortical y dosis de mantenimiento después se dejó (1-2 g) por un largo tiempo (6-12 meses). Eliptene y Chliditan también se usan para normalizar temporalmente la función de la corteza suprarrenal en la preparación de pacientes severos para eliminar una o dos suprarrenales. Elipten se prescribe en una dosis de 1-1.5 g / día.

Con la enfermedad de Isenko-Cushing, la terapia sintomática también es necesaria para compensar y corregir el metabolismo de las proteínas, los electrolitos y los carbohidratos, la presión arterial y la insuficiencia cardiovascular. Es necesario llevar a cabo el tratamiento de la osteoporosis, complicaciones purulentas, pielonefritis y trastornos mentales. Los esteroides anabólicos son ampliamente utilizados , el retabolil se usa a menudo 0.5 g / m cada 10-15 días, dependiendo de la gravedad de los trastornos distróficos. Para el tratamiento de la alcalosis hipopotasémica, es recomendable combinar preparaciones de potasio y veroshpiron. Cuando la diabetes esteroidea se usan biguanidas, algunas veces en combinación con sulfonamidas. La insulina se prescribe antes de la cirugía. La falla cardiovascular requiere terapia parenteral con glucósidos cardíacos o preparaciones de digital. El uso de diuréticos debe ser limitado. Con las manifestaciones sépticas, se prescriben antibióticos de amplio espectro de acción teniendo en cuenta la sensibilidad.

El tratamiento sintomático de la osteoporosis es un problema muy importante, ya que los cambios en los huesos pueden revertirse lentamente y no en todos los pacientes, especialmente en la adolescencia y después de los 50 años. El tratamiento de la osteoporosis esteroide debe enfocarse desde tres posiciones; para acelerar la absorción de sales de calcio del intestino, para promover la fijación de su matriz ósea, así como para restaurar el componente de proteína del tejido óseo. El aumento de la ingesta de calcio se consigue derivados de la cita de la vitamina D ₃, en particular oksidevita, o una mezcla de alfa-D ₃ -Teva.

Para el tratamiento de la osteoporosis esteroide, se usan medicamentos que reducen la resorción ósea y estimulan la formación de hueso.

El primer grupo incluye preparaciones de calcitonina y bisfosfonatos.

Las calcitoninas, junto con la inhibición de la resorción ósea, también tienen un efecto analgésico pronunciado. En la actualidad, el fármaco más utilizado es el myacalcic, que se utiliza en dos formas de dosificación: ampollas para IM yn / para inyecciones de 100 unidades y frascos de pulverizador nasal, 200 unidades cada una. Las tasas de tratamiento con calcitoninas se llevan a cabo durante 2-3 meses con los mismos intervalos de tratamiento, luego, otra vez prescriba el medicamento. En las interrupciones del tratamiento con calcitonina, se usan bisfosfonatos, con mayor frecuencia el kidofon doméstico, o alendronato (fosamax). Necesariamente en esa y otras formas de tratamiento, agregue preparaciones de calcio (500-1000 mg por día).

Los medicamentos que estimulan la formación ósea incluyen compuestos que contienen sales de fluoruro (ossin, tridin), esteroides anabólicos.

Uno de los mecanismos perjudiciales del efecto del exceso de glucocorticoides en el tejido óseo es la supresión de la función de los osteoblastos y la disminución de la formación ósea. El uso de fluoruros, así como de esteroides anabólicos en la osteoporosis esteroidea, se basa en su capacidad para mejorar la formación ósea.

Cuando el estado inmunodeficiente, desarrollado en el contexto de la enfermedad de Itenko-Cushing, se recomienda tratar con timolina o T-activina, que afectan el sistema inmune, lo que acelera la diferenciación y la maduración de los linfocitos T. Como bioestimulador, la timelina mejora los procesos reparativos, activa la hematopoyesis, mejora la producción de interferón alfa por los leucocitos segmentados y los linfocitos T de interferón γ. El tratamiento se realiza durante 20 días, 2 veces al año.

El pronóstico depende de la duración, la gravedad de la enfermedad y la edad del paciente. Con una corta duración de la enfermedad, forma leve y edad menor de 30 años, el pronóstico es favorable. Después de un tratamiento exitoso, se observa recuperación.

En casos moderados, con un curso prolongado después de la normalización de la función de la corteza suprarrenal, a menudo persisten trastornos cardiovasculares irreversibles, hipertensión, disfunción renal, diabetes mellitus y osteoporosis.

Como resultado de adrenalectomía bilateral, se desarrolla insuficiencia suprarrenal crónica, por lo tanto, es necesaria la terapia de reemplazo constante y la observación dinámica, la prevención del desarrollo del síndrome de Nelson.

Con una regresión total de los síntomas de la enfermedad, se conserva la capacidad de trabajo. Se aconseja a los pacientes que eviten los turnos de noche y el trabajo físico pesado. Después de la adrenalectomía, la discapacidad a menudo se pierde.

Profilaxis de la enfermedad de Itenko-Cushing

La prevención de la forma pituitaria de la enfermedad de Itenko-Cushing es problemática, ya que su causa no ha sido completamente estudiada. La prevención de la hipercorticosis funcional en la obesidad y el alcoholismo es la prevención de la enfermedad subyacente.