Vasculitis necrotizante de tipo urticarial: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La vasculitis necrotizante similar a la urticaria puede presentarse en la urticaria idiopática crónica, en enfermedades sistémicas (lupus eritematoso sistémico) y en otras afecciones. Este tipo de vasculitis fue identificado por primera vez por FC McDuffic et al. (1973) en pacientes con urticaria crónica. Posteriormente, esta enfermedad se denominó "vasculitis similar a la urticaria".

Las manifestaciones cutáneas se asemejan clínicamente a la erupción urticarial idiopática, lo cual debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. Entre los focos urticariales habituales, hay focos planos más densos y grandes que existen de 24 a 72 horas. En ocasiones, se observan hemorragias puntiformes en el centro de los focos, lo que los distingue de la erupción con urticaria común. Tras la desaparición de los focos purpúricos, persiste una ligera pigmentación. Las variantes clínicas raras son lesiones ampollosas que se asemejan al eritema multiforme exudativo. La erupción suele ir acompañada de picazón, y algunos pacientes experimentan dolor en los focos, dolor abdominal y aumento de la VSG. En las lesiones sistémicas, se observan artralgia, linfadenopatías, miositis y, con menor frecuencia, glomerulonefritis difusa. Con base en el cuadro clínico, WP Sanchez et al. (1982) dividen la vasculitis similar a la urticaria en dos tipos: con hipocomplementemia y con normocomplementemia. La mayoría de los pacientes con hipocomplementemia tienen artritis y dolor abdominal, mientras que los pacientes con normocomplementemia tienen lesiones sistémicas, hematuria y proteinuria.

Patomorfología de la vasculitis necrótica urticarial. Se presenta un cuadro clásico de vasculitis leucoclástica necrótica. Los signos característicos son la necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, principalmente vénulas, en combinación con hiperplasia de las células endoteliales de algunos vasos y hemorragias perivasculares. Alrededor de los vasos se observan infiltrados de diversos tamaños, compuestos por linfocitos con una mezcla de gran cantidad de granulocitos neutrófilos, con fenómenos de leucoclasia, especialmente pronunciados en la hipocomplementemia. Existen casos con una marcada infiltración tisular por granulocitos eosinófilos, cuyos núcleos presentan signos de cariorrexis y degranulación. Los basófilos tisulares también se encuentran en estado de degranulación. En focos grandes, además de los vasos del plexo superficial, también se observan fenómenos inflamatorios de la naturaleza descrita en el plexo venoso profundo.

Histogénesis de la vasculitis necrótica urticarial. Los resultados de la inmunofluorescencia directa en la piel afectada son muy variables. Alrededor de los vasos sanguíneos se encuentran depósitos de IgG e IgM, así como del componente C3 del complemento, y con menor frecuencia de IgA. En la zona de la membrana basal, los depósitos de IgG y del componente C3 del complemento son más frecuentes, y los depósitos finamente granulares de IgM son menos frecuentes.

McDuffic et al. (1973) encontraron inmunocomplejos en la mayoría de los pacientes con este tipo de vasculitis, por lo que se clasifica como una enfermedad por inmunocomplejos. Con frecuencia, especialmente en casos graves, se observa hipocomplementemia debido a una disminución del complemento hemolítico total y de los factores individuales de la cascada del complemento (Clq, C4, C2, C3), mientras que los factores C5 y C9 no se alteran. En la mayoría de los casos, no se detectan anticuerpos antinucleares ni factor reumatoide en sangre.

Se diferencia de la urticaria idiopática crónica, el lupus eritematoso sistémico, la crioglobulinemia mixta de tipos IgG e IgM y el angioedema hereditario.

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