Poliangitis microscópica

Microscópica poliangeítis - vasculitis necrotizante con depósitos inmunes mínimos o sin golpear los pequeños vasos (arteriolas, capilares, vénulas), al menos arterias de calibre mediano, con predominio en el cuadro clínico de la glomerulonefritis necrotizante y kapillyarita pulmonar.

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Epidemiología

En la actualidad, la poliangitis microscópica se registra casi 10 veces más a menudo que la poliarteritis nodular. La incidencia de poliangitis microscópica es de 0,36 por 100 000 habitantes. La poliangeítis microscópica de la enfermedad a menudo se desarrolla a la edad de 50-60 años, casi la misma frecuencia en hombres y mujeres.

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Causas de poliangitis microscópica

Enfermedad poliangitis microscópica describe y J. Davson soavg. 1948 a D. Como nodosa realización poliarteritis separado, con lo que la hipertensión es raro, pero hay focal glomerulonefritis necrotizante, indicando la lesión pequeños vasos. La forma de daño renal (segmental maloimmunny necrotizante glomerulonefritis) combinar poliangitis microscópica, la granulomatosis de Wegener y glomerulonefritis rápidamente progresiva y sin características extrarrenales vasculitis confirma legalidad asignación poliangeítis microscópica en forma nosológica independiente aparte de la poliarteritis nodosa. La detección de sangre en pacientes con poliangitis microscópica ANCA posible llevar a cabo esta forma de vasculitis asociada a ANCA grupo de las vasculitis sistémica, glomerulonefritis y vasculitis en esta forma - a maloimmunnomu glomerulonefritis rápidamente progresiva asociada a la presencia de ANCA (tipo III no R. Glassock, 1997).

Las ideas básicas sobre el papel de ANCA en la patogenia de la vasculitis sistémica se han descrito en la descripción de la granulomatosis de Wegener. A diferencia de este último, en la mayoría de los pacientes, la pANCA detecta la poliangeítis microscópica en la sangre contra la mieloperoxidasa.

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Patogenesia

Una característica distintiva de la poliangeítis microscópica es la vasculitis necrosante segmentaria de vasos pequeños sin signos de inflamación granulomatosa. Además de la vasculitis de los vasos del lecho microcirculatorio , puede desarrollarse una arteritis necrosante, histológicamente similar a la de la  poliarteritis nodular. Los más comunes son los vasos pequeños de los riñones, los pulmones y la piel.

• La piel se caracteriza por el desarrollo de venol leucocitoclástico dérmico.
• En los pulmones, alveolitis necrosante con capilaritis septal, se desarrolla una infiltración masiva de neutrófilos. En el caso de muerte de un paciente por hemorragia pulmonar durante la autopsia, se detecta hemosiderosis de los pulmones.
• En los riñones, se revela una imagen morfológica de glomerulonefritis focal necrotizante segmentaria con semilunales idénticos a la glomerulonefritis en la granulomatosis de Wegener. A diferencia de este último, el daño renal a la poliangeítis microscópica no se caracteriza por granulomas intersticiales y vasculitis necrosante de los vasos rectos  y capilares peritubulares eferentes  .

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Síntomas de poliangitis microscópica

Los síntomas de la poliangitis microscópica comienzan con fiebre, artralgia migratoria y  mialgia, púrpura hemorrágica, pérdida de peso. Alrededor de un tercio de los pacientes en el debut de la enfermedad sufren de rinitis necrótica ulcerosa. En contraste con la granulomatosis de Wegener, los cambios en el tracto respiratorio superior son reversibles, no se acompañan de destrucción de los tejidos, y por lo tanto no conducen a la deformación de la nariz.

Cuando una biopsia de la mucosa nasal no se detecta un granuloma, y solo se nota inflamación inespecífica. Las manifestaciones de las lesiones de los órganos internos con poliangeítis microscópica y la granulomatosis de Wegener son similares.

El pronóstico determina la derrota de los pulmones y los riñones.

• Los pulmones están involucrados en el proceso patológico en el 50% de los pacientes. Clínicamente,  hemoptisis, disnea, tos,  dolor en el pecho. El síntoma más peligroso es la hemorragia pulmonar, que se convierte en la principal causa de muerte de pacientes con poliangeítis microscópica en el período agudo. Los rayos X revelan infiltrados masivos en ambos pulmones, signos de alveolitis hemorrágica.
• El daño renal se detecta en el 90-100% de los pacientes con poliangeítis microscópica. Se manifiesta en la mayoría de los casos por la sintomatología de glomerulonefritis rápidamente progresiva con insuficiencia renal creciente, hematuria persistente y proteinuria leve, que generalmente no alcanza el nivel nefrótico. La hipertensión arterial se expresa moderadamente y, a diferencia de la granulomatosis de Wegener, se desarrolla con poca frecuencia.

Alrededor del 20% de los pacientes, como la granulomatosis de Wegener, han expresado insuficiencia renal en el momento del diagnóstico y necesitan hemodiálisis, que luego se puede suspender en la mayoría de ellos.

Junto con los riñones y los pulmones con poliangeítis microscópica afecta el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso periférico. La naturaleza de su lesión es la misma que en la granulomatosis de Wegener.

Diagnostico de poliangitis microscópica

En los pacientes con exposición poliangitis microscópica aumentó ESR, anemia hipocrómica moderada, creciendo en el caso de hemorragia pulmonar, leucocitosis de neutrófilos, aumento de la proteína C-reactiva.

A diferencia de la poliarteritis nodular, los marcadores del VHB están ausentes en la mayoría de los pacientes. Casi el 80% de los pacientes en la sangre tienen ANCA, principalmente para la mieloperoxidasa (p-ANCA), pero el 30% tienen c-ANCA.

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Diagnóstico diferencial

La poliangitis microscópica se diagnostica sobre la base de un cuadro clínico, datos morfológicos y de laboratorio. Sin embargo, casi el 20% de los pacientes no tienen ANCA en la sangre, y una biopsia renal no siempre es posible. En estos casos, la combinación de glomerulonefritis rápidamente progresiva con otros síntomas de vasculitis de vasos pequeños permite sospechar vasculitis necrosante.

Dado que el tratamiento de la poliangeítis microscópica y la granulomatosis de Wegener es el mismo en presencia de visceítis graves que determinan el pronóstico, no hay necesidad de una delineación clara de estas formas de vasculitis sistémica.

El diagnóstico diferencial de la poliangitis microscópica también se realiza con poliarteritis nodular. En este caso, el médico debe guiarse por las características clínicas y de laboratorio de ambas enfermedades. Para la poliarteritis nodosa caracterizada por dolor abdominal y la polineuropatía, severa, a veces maligna, la hipertensión, que prácticamente no se produce en pacientes con poliangitis microscópica, síndrome úrico magra, estenosis vascular o aneurisma por angiografía, infección frecuente de HBV. En poliangeitis microscópica menudo combina alveolitis hemorrágica con glomerulonefritis rápidamente progresiva, ANCA en suero.

En el síndrome renal y pulmonar, los pacientes con poliangeítis microscópica necesitan un diagnóstico diferencial con una serie de enfermedades caracterizadas por síntomas clínicos similares.

Tratamiento de poliangitis microscópica

El tratamiento de la poliangitis microscópica como una forma de vasculitis asociada a ANCA es la combinación de glucocorticoides con citostáticos. Los principios y los regímenes de tratamiento inmunosupresor son similares a los utilizados para el tratamiento de la granulomatosis de Wegener.

En el tratamiento de la glomerulonefritis maloimmunnogo rápidamente progresiva bajo microscópico poliangeítis posible utilizar un curso corto de ciclofosfamida para la inducción de la remisión, seguido de la transferencia a la terapia azatioprina como terapia de apoyo, aunque la presencia de alveolitis hemorrágica, combinado con glomerulonefritis rápidamente progresiva, este régimen no se utiliza. Vasculitis pulmonar pesados en el marco de la poliangitis microscópica es una indicación para ciclos repetidos de la plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa. Otra indicación para la inmunoglobulina debe tener en cuenta la resistencia a la terapia inmunosupresora activo, que se refiere a ningún efecto (continuación vasculitis progresión) después de 6 semanas o más aplicaciones de glucocorticoides y citostáticos.

Pronóstico

El pronóstico para la poliangeítis microscópica, así como para la granulomatosis de Wegener, está determinado por el daño a los pulmones y los riñones. El factor pronóstico desfavorable en relación con la supervivencia global de los pacientes es la hemoptisis. El nivel de creatinina en la sangre, antes de que el tratamiento exceda 150 μmol / l, es un factor de riesgo para el desarrollo de insuficiencia renal crónica. Teniendo en cuenta la incidencia de hemorragia pulmonar masiva, que son la principal causa de muerte de los pacientes con poliangitis microscópica, incluso con el uso combinado de los glucocorticoides y citostáticos tasa de supervivencia a los 5 años es del 65%. Junto con la hemorragia pulmonar en un período agudo, el resultado letal a menudo proviene de complicaciones infecciosas.

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