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Último revisado: 23.04.2024
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Síndrome de Stickler
Síndrome de Stickler (hereditaria artrópodos oftalmopatía) - enfermedad del tejido conectivo de colágeno, que se manifiesta vítreo patología, miopía, anomalías faciales diferentes grados, sordera y artropatía. En este síndrome, entre otras enfermedades hereditarias en los niños - la mayor frecuencia de desprendimiento de la retina.
El tipo de herencia es autosómico dominante con penetrancia completa y expresividad variable.
Síntomas
- Cavidad vítrea ópticamente vacía debido a dilución y sinéresis.
- Membranas transparentes redondeadas en la zona ecuatorial, que se extienden hacia la cavidad vítrea.
- La distrofia radial, similar a "enrejada", se acompaña de hiperplasia de RP, acoplamientos vasculares y esclerosis.
Complicaciones El desprendimiento de retina, a menudo bilateral, se desarrolla en aproximadamente el 30% de los casos debido a rupturas múltiples o gigantes. Dado que el pronóstico es desfavorable, los pacientes necesitan un examen regular y un tratamiento preventivo de las rupturas de la retina.
Acompañado por
- miopía congénita (a menudo);
- catarata presenil (50% de los casos) con opacidades típicas de cuña cortical periférica, a menudo no progresiva;
- lentes ectópicos (10% de los casos);
- glaucoma (10% de los casos) debido a una anomalía del ángulo, similar a la del síndrome de Marfan.
Síntomas sistémicos
- anomalías del esqueleto facial: nariz aplanada e hipoplasia de la mandíbula superior.
- anomalía del esqueleto: aspecto marfanoide, artropatía, hiperextensión de las articulaciones.
- Serie Robin: micrognatia, glosoptosis, escisión del velo del paladar y su aspecto gótico.
- otros signos: sordera y prolapso de la válvula mitral.
Diagnóstico diferencial Similitud con el síndrome de Wagner, que no se acompaña de manifestaciones sistémicas: miopía de grado medio, desprendimiento de retina, en raras ocasiones.
Síndrome de Favre Goldmann
El síndrome de Favre-Goldmann se caracteriza por retinosis y retinopatía pigmentaria. El tipo de herencia es autosómico recesivo. Aparece en la niñez como niktalopia.
Síntomas
- Sinéresis del cuerpo vítreo, pero la cavidad no está ópticamente "vacía".
- Los cambios en la retina son similares a la retinosquisis congénita, pero los cambios en el área macular son menos pronunciados.
- Retinopatía pigmentaria (similar a la retinitis pigmentosa) y vasos periféricos de color blanco de la retina.
- electroretinograma subnormal.
La perspectiva es desfavorable.
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Vitreorretinopatía exudativa familiar
Vitreorretinopatía exudativa familiar (síndrome de Criswick-Schepens) - una enfermedad lentamente progresiva, que se caracteriza por periferia temporal avascular de la retina, similar a la retinopatía del prematuro, pero sin bajo peso y prematuridad en la historia.
El tipo de herencia es principalmente autosómico dominante, vinculado al cromosoma X con alta penetrancia y expresividad variable. Aparece en la infancia más antigua.
Síntomas (en orden de manifestación)
- Degeneración del cuerpo vítreo y costuras vitreorretinianas periféricas, zonas "blancas sin presión".
- La tortuosidad de los vasos periféricos, telangiectasia, neovascularización, hemorragias y exudados subintestinales.
- Proliferación fibrovascular y tracción vitreorretiniana con la formación del eje, vasos alargados, desprendimiento de retina local y desplazamiento del área macular en la dirección temporal.
- Desprendimiento extenso de tracción, exudación subretiniana, queratopatía tipo cinta, catarata y glaucoma.
- Electroretinograma es normal.
- El fago revela zonas periféricas de aperfusión y rectificación de los vasos sanguíneos.
El pronóstico es desfavorable; en algunos casos, la fotocoagulación con láser periférico o la crioterapia son eficaces. La cirugía de desprendimiento de vitreorretiniana es compleja y en ciertos casos puede dar resultados positivos.
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Vitreorretinopatía erosiva
El tipo de herencia es autosómico dominante. Aparece en la infancia.
Síntomas
- La fisura vítrea y múltiples focos de tracción vitreorretiniana.
- El adelgazamiento del RPE y la atrofia progresiva de la coroides, que puede diseminarse a la mácula, es similar a la coroiddermia.
Complicaciones: desprendimiento de retina en el 70% de los casos, a menudo bilateral debido a lagunas gigantes.
Electroretinograma subnormal.
El pronóstico no es claro, ya que el tratamiento del desprendimiento es complicado.
Vitreorretinopatía inflamatoria neovascular dominante
El tipo de herencia es autosómico dominante. Aparece en 2-3 días de vida con una suspensión en el cuerpo vítreo.
Síntomas
- Uveit.
- Degeneración pigmentaria de la retina.
- Oclusión de vasos periféricos y neovascularización.
Complicaciones: hemophthalmus, desprendimiento de retina de tracción y edema macular quístico.
Electroretinograma: reducción selectiva de la amplitud de la onda b
El pronóstico no está claro.
Vitreorocorionidopatía dominante
El tipo de herencia es autosómico dominante. Aparece en la edad adulta, a menudo se descubre por casualidad.
Síntomas
- El borde del pigmento está entre el og serrata y el ecuador con un límite periférico claramente definido.
- Adelgazamiento de las arteriolas dentro del borde, neovascularización, opacidades de "punto blanco". Más tarde - atrofia coriorretiniana.
Las complicaciones son infrecuentes, incluido el edema macular cístico y, rara vez, la hemoftalmia.
Electroretinograma subnormal.
El pronóstico es favorable.