Deterioro visual progresivo o subagudo lentamente

Deterioro visual progresivo o subagudo lentamente

I. Por un ojo

1. 1. Neuropatía del nervio óptico o neuritis retrobulbar
2. 2. Neuropatía isquémica
3. 3. Neuropatía óptica "alcohol-tabaco" (deficiencia de B12).
4. 4. Tumor de la fosa craneal anterior y la órbita, pseudotumor de la órbita.
5. 5. Enfermedades del ojo (uveítis, retinopatía serosa central, glaucoma, etc.)

II. En ambos ojos

1. Causas oftálmicas (cataratas, algunas retinopatías).
2. Neuropatía óptica hereditaria, síndrome de Leber y Wolfram (Wolfram).
3. Neuropatía óptica urémica
4. Enfermedades mitocondriales, en particular, el síndrome de Kirns-Seyr (más a menudo - retinopatía pigmentaria, raramente - neuropatía del nervio óptico).
5. Orbitopatía distiroidal (neuropatía óptica debido a la compresión del nervio óptico con músculos rectos expandidos en el ápice de la órbita).
6. Neuropatía nutricional.
7. Recklinghausen neurofibromatosis tipo I.
8. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso, que involucran la participación de los nervios ópticos y la retina.
9. Aumento crónico de la presión intracraneal
10. Jatrogenona (levo-micecina, amiodarona, esteptomicina, isoniacida, penicilamina, digoxina).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Deterioro progresivo o subagudo de la visión en un ojo

Neuropatía del nervio óptico o neuritis retrobulbar. La alteración de la visión monocular subaguda en personas jóvenes sin dolor de cabeza y una imagen de ultrasonido normal sugiere el desarrollo de la neuropatía del nervio óptico.

Se puede sospechar un tumor si el disco del nervio óptico sobresale. Con edema del disco óptico, la visión también empeora gradualmente. En el caso de la neuritis retrobulbar, el proceso inflamatorio tiene lugar en la parte retroorbital del nervio. En consecuencia, nada se revela durante la etapa aguda de oftalmoscopia. La conducción de potenciales evocados visuales revela alteraciones funcionales en el nervio óptico. Más del 30% de la neuritis óptica - la primera manifestación, la manifestación de la esclerosis múltiple, pero puede ocurrir en etapas posteriores de la enfermedad. Si se sabe que el paciente tiene esclerosis múltiple, entonces no surgen problemas de diagnóstico. Si no es así, el paciente debe ser interrogado cuidadosamente acerca de los síntomas y signos típicos de la enfermedad y explorar a fondo los métodos clínicos y paraclínicos. Si neuritis óptica aparece en las primeras etapas de la esclerosis múltiple, las búsquedas clínicos otros síntomas focales pueden no tener éxito. En este caso, un estudio electrofisiológico programa completo, incluyendo los potenciales bilaterales visuales evocados (II par de nervios craneales), reflejo de parpadeo (V y los nervios craneales VII), los potenciales evocados somatosensoriales con la estimulación de los nervios mediano y peroneo y el examen de neuroimagen debe ser transportado.

Retinopatía isquémica En los ancianos, el daño isquémico al nervio óptico puede ser la razón del lento desarrollo de síntomas similares. La angiografía fluorescente es necesaria para demostrar la perfusión arterial alterada. A menudo se revela el estrechamiento aterosclerótico de la arteria carótida interna.

La neuropatía óptica "Alcohol-Tabaco" (deficiencia de vitamina B12) puede comenzar con un deterioro de la visión en un ojo, aunque es posible que se dañen ambos ojos. El momento del desarrollo es bastante incierto. La causa de la enfermedad probablemente no sea el efecto tóxico del tabaco o el alcohol, sino la falta de vitamina B12. La presencia de deficiencia de vitamina B12 a menudo se observa con el abuso de alcohol. La insuficiencia B12, que causa la degeneración combinada subaguda de la médula espinal, también conduce a escotomas y atrofia óptica.

Se examina la concentración de alcohol en la sangre, se lleva a cabo un examen general y neurológico. A menudo hay una disminución en la sensibilidad por el tipo de "guantes y calcetines", la falta de reflejos en las piernas y los datos electrofisiológicos del proceso desmielinizante, principalmente en la médula espinal. Esto se demuestra por alguna alteración de la SSVP (potenciales evocados somatosensitivos) con una conducción normal o casi normal de los nervios periféricos preservados. La deficiencia de absorción de vitamina B12 se detecta mediante análisis de sangre y análisis de orina.

Hinchazón Los tumores de la fosa craneal anterior y la órbita pueden manifestar un deterioro cada vez mayor de la visión en un ojo. En pacientes jóvenes, generalmente se trata de un glioma del nervio óptico (neuropatía del nervio óptico de compresión). Además de la pérdida de la visión, es difícil distinguir cualquier otro síntoma al principio. Entonces la compresión del nervio óptico o quiasma se manifiesta por la palidez del disco del nervio óptico, a menudo por diversos defectos en los campos visuales de ambos ojos, un dolor de cabeza. La enfermedad progresa durante varios meses o años. Razones de compresión incluyen hinchazón (meningioma, niños ópticos de glioma, los tumores dermoides), aneurisma de la arteria carótida (que conduce a la alteración de los movimientos oculares), etc. Calcificación carótida.

A menudo, los niños ni siquiera se quejan de un dolor de cabeza. El examen planificado de rayos X puede revelar la expansión del canal óptico. La neuroimagen (CT, MRI) permite identificar un tumor.

En pacientes adultos, en cualquier parte de la fosa craneal anterior pueden aparecer tumores que eventualmente pueden causar neuropatía óptica de compresión (meningioma, tumor metastásico, etc.).

A menudo, un cambio en la personalidad se agrega a la visión dañada. Los pacientes se vuelven distraídos con su trabajo y su familia, no siguen su apariencia, la esfera de intereses está cambiando. Otros notan un declive en la iniciativa. El grado de estos cambios es tolerable. Los pacientes rara vez buscan ayuda médica al respecto.

Al realizar un examen neurológico, se detecta la palpación del disco del nervio óptico y una disminución en la reacción directa y amigable de las pupilas a la luz. Otro "encuentra la fosa craneal anterior" puede incluir la anosmia unilateral, que no cambia el olor y el sabor de un paciente se detecta pero los métodos especiales de investigación, a veces - pezón estancada nervio óptico en el otro lado (síndrome de Foster-Kennedy).

El desarrollo lento de la neuropatía por compresión se observa con aneurisma, malformación arteriovenosa, craneofaringomía, adenoma hipofisario, pseudotumor cerebral.

El pseudotumor ocular (orbital), debido al aumento de uno o más músculos en la órbita, se acompaña de una violación de los movimientos oculares, un exoftalmos leve y una inyección de conjuntiva, pero la reducción de la agudeza visual es rara. Este síndrome es unilateral, pero a veces se trata de otro ojo. El ultrasonido revela la expansión (aumento en el volumen) de los músculos de la órbita, como en el síndrome de orbitopatía distyroid.

Algunas enfermedades oftálmicas (uveítis, retinopatía serosa central, glaucoma, etc.) pueden provocar un deterioro lento de la visión en un ojo.

II. Deterioro progresivo o subagudo de la visión en ambos ojos

Las causas oftalmológicas (cataratas, algunas retinopatías, incluso paraneoplásicas, tóxicas, nutritivas) conducen a una disminución muy lenta de la agudeza visual en ambos ojos; son fácilmente reconocibles por el oculista. La retinopatía diabética es una de las causas comunes de esta disminución en la visión. Puede ocurrir con sistémico (lupus eritematoso sistémico) retinopatía, hematológicas (policitemia, macroglobulinemia) enfermedades sarkaidoze, enfermedad de Behcet, la sífilis. Las personas mayores a veces desarrollan la denominada degeneración macular senil. La degeneración pigmentada de la retina acompaña a muchas enfermedades de acumulación en los niños. El glaucoma con tratamiento inadecuado puede llevar a una disminución en la visión. Las enfermedades volumétricas e inflamatorias de la órbita pueden acompañarse no solo de visión reducida, sino también de dolor.

Neuropatía óptica hereditaria, síndrome de Leber y Wolfram (Wolfram). La neuropatía hereditaria de los nervios ópticos de Leber es una enfermedad mitocondrial multisistema causada por una o más mutaciones del ADN mitocondrial. Menos de la mitad de estos pacientes tienen antecedentes familiares de una enfermedad similar. El inicio de la enfermedad suele ser entre 18 y 23 años con una visión reducida por ojo. El otro ojo está inevitablemente involucrado en unos pocos días o semanas, es decir, subaguda (rara vez, en algunos años). Al examinar el campo de visión, se revela un escotoma central. En el fondo hay una imagen de la microangiopatía característica con telangiectasias capilares. Esta imagen a veces va acompañada de distonía, paraplejia espástica y ataxia. En algunas familias, estos síndromes neurológicos pueden ocurrir sin atrofia óptica; en otras familias: atrofia óptica sin síndromes neurológicos concomitantes.

Síndrome de Wolfram también se refiere a una enfermedad mitocondrial y una combinación manifiesta la diabetes y diabetes insípida, atrofia óptica bilateral y la pérdida de audición neurosensorial (en Abreviatura síndrome DID-MOAM Inglés.). La diabetes mellitus se desarrolla en la primera década de la vida. La disminución de la visión progresa en la segunda década, pero no conduce a la ceguera completa. La diabetes no se considera la causa de la atrofia óptica. La pérdida auditiva neurosensorial también progresa lentamente y rara vez conduce a una sordera severa. En la enfermedad cardíaca es un proceso neurodegenerativo progresivo Algunos pacientes describen síndromes neurológicos relacionados, que incluyen: la anosmia, disfunción autonómica, ptosis, oftalmoplejía externa, temblor, ataxia, nistagmo, convulsiones, diabetes insípida de origen central, endocrinopatía. A menudo hay varios trastornos mentales. El diagnóstico se establece clínicamente y mediante métodos de diagnóstico de ADN.

Neuropatía óptica urémica: hinchazón bilateral del disco y disminución de la agudeza visual, a veces reversible con diálisis y corticosteroides.

El síndrome de Kearns-Seyr (una variante de la citopatía mitocondrial) es causado por la eliminación del ADN mitocondrial. La enfermedad comienza a la edad de hasta 20 años y se manifiesta por oftalmoplejía externa progresiva y degeneración pigmentada de la retina. Además, el diagnóstico debe ser al menos una de las siguientes tres manifestaciones:

1. violación de la conducción intraventricular o bloqueo auriculoventricular completo,
2. aumento de proteína en licor,
3. disfunción cerebelosa.

La orbitopatía distiestirada raramente conduce a la neuropatía óptica debido a la compresión del nervio óptico con los músculos rectos expandidos en el vértice de la órbita. Sin embargo, tales casos ocurren en la práctica neurológica. Para el diagnóstico recurrir al ultrasonido de la órbita.

La neuropatía nutritiva del nervio óptico es conocida por el alcoholismo, la deficiencia de B12. La literatura describe una neuropatía similar llamada Jamaica y la neuropatía epidémica cubana.

Neurofibromatosis Recklinghausen tipo I - manchas marrones múltiples en la piel del color "café con leche", un iris del iris, múltiples neurofibromas de la piel. Esta imagen puede ir acompañada de glioma óptico, neurofibromas de la médula espinal y nervios periféricos, macrocefalia, déficits neurológicos o cognitivos, escoliosis y otras anomalías óseas).

Enfermedades degenerativas del sistema nervioso, se producen con la participación del nervio óptico y la retina (mucopolisacaridosis, abetalipoproteínemia, ceroidolipofuscinosis, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Refsum, síndrome de Down, síndrome de Bardet-Beedle et al.) En estas enfermedades disminución lenta y progresiva de la visión observada en el contexto de los síntomas neurológicos polisistémica sólidas , que determina el diagnóstico clínico.

El aumento crónico de la presión intracraneal, independientemente de su causa, puede conducir a una disminución progresiva de la visión incluso en ausencia de un efecto local sobre las vías visuales. Estas enfermedades se acompañan de un dolor de cabeza, edema del disco del nervio óptico, un aumento en el tamaño del punto ciego. Los síntomas neurológicos focales asociados con una disminución de la visión dependen de la ubicación y la causa del proceso patológico (tumores del lóbulo occipital o temporal, otros procesos voluminosos de esta localización, pseudotumor cerebral).

La neuropatía óptica yatrógena puede desarrollarse con el uso prolongado de ciertos medicamentos (levomicetina, cordarona, estreptomicina, isoniacida, penicilamina, digoxina).

Aquí, tales causas raras de disminución aguda y crónica de la visión como la enfermedad de Behçet no se describen; daño por radiación al nervio óptico; trombosis sinusal, lesiones fúngicas, sarcoidosis.

Diagnostico

Aclaración de las causas de pérdida de la visión lenta requiere la medición de la agudeza visual, oftalmólogo examen para descartar enfermedades de los ojos, el refinamiento de las limitaciones de caracteres de los campos visuales, exámenes de neuroimagen, el estudio del líquido cefalorraquídeo, potenciales evocados de diferentes modalidades, el examen físico.

[8], [9], [10], [11]