Señal nerviosa

Los tics en casos típicos son movimientos cortos, relativamente elementales, estereotípicos, normalmente coordinados, pero inapropiadamente realizados, que pueden ser suprimidos por la fuerza de voluntad durante un corto período de tiempo, lo cual se logra a costa de una tensión emocional y una incomodidad crecientes.

El término "tick" en la práctica de la neurología a menudo se utiliza como un concepto fenomenológico para referirse a cualquier movimiento en exceso y oscuros, especialmente en la cara de discinesias localización. Tal interpretación amplia de la teca es ilegal, ya que solo crea confusión en la terminología. Entre los síndromes hipercinéticos conocidos (corea, mioclono, distonía, temblor, etc.) La teca es un fenómeno independiente y se caracteriza típicamente por un clara signos clínicos, el conocimiento de que es suficientemente fiable protege al médico de los errores de diagnóstico. Sin embargo, el diagnóstico sindrómico de los tics es a veces muy difícil debido a sus similitudes fenomenológicas con movimientos corea o sacudidas mioclónicas, y en algunos casos con movimientos compulsivos o distónicos. Algunas veces, los tics se diagnostican erróneamente con estereotipos, manipulaciones corporales habituales, comportamiento hiperactivo y síndrome de inicio. Dado que el diagnóstico de los tics siempre es exclusivamente clínico, es recomendable profundizar más en sus características.

Las garrapatas son movimientos repetitivos estereotipados que resultan de la contracción secuencial o simultánea de varios grupos musculares. Las garrapatas pueden ser rápidas (clónicas) o algo más lentas (distónicas). Con mucha frecuencia, las garrapatas afectan la cara, el cuello, las extremidades superiores, con menos frecuencia: el tronco y las piernas. A veces los tics se manifiestan por vocalizaciones, por ejemplo, tos o resoplido involuntario. Tikam usualmente precede una sensación de incomodidad o necesidad imperiosa de hacer un movimiento. A diferencia de la corea, mioclonia o temblor, los tics pueden ser detenidos arbitrariamente por un corto período de tiempo. El intelecto en pacientes con tics generalmente permanece seguro, no hay otros síntomas piramidales o extrapiramidales. En muchos pacientes, los tics se combinan con un trastorno obsesivo compulsivo.

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Clasificación y causas de los tics

• Primario (idiopático): tirosis esporádica o familiar hiperquinesia.
  • Tics de tránsito.
  • Tics crónicos (motores o vocales).
  • Tics motores y vocales crónicos (síndrome de Tourette).
• Tics secundarios (turettismo).
  • En enfermedades hereditarias (corea de Huntington, neuroacantosis, enfermedad de Gallervorden-Spatz, distonía de torsión, etc.).
  • Cuando enfermedades adquiridas [traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, encefalitis epidémica, trastornos del desarrollo (autismo, trastornos de la maduración mental) intoxicación (monóxido de carbono), iatrogénicas (neurolépticos, estimulantes, anticonvulsivos, levodopa).

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Tics primarios (idiopáticos)

Las garrapatas de tránsito generalmente se conocen como un estado donde se observan tics únicos o múltiples durante al menos 2 semanas, pero no más de 1 año. Los tics se manifiestan no solo por movimientos apropiados (tics motores), sino también por ciertos fenómenos de voz (tics vocales). Los tics motores y vocales, a su vez, se dividen en tics simples y complejos.

• Tics motores simples: movimientos cortos y aislados, como parpadeo, espasmos de la cabeza u hombro, arrugas en la frente y movimientos elementales similares.
• Los tics motores complejos (complejos) se manifiestan con movimientos más complejos y coordinados en forma de una serie de movimientos relacionados que recuerdan a la acción plástica o incluso a un comportamiento ritual más complejo.
• Los tics vocales simples incluyen sonidos como sibilancias, gruñidos, mugido, olfateo, resoplidos y similares, o gritos de sonidos y gritos individuales.
• Los tics vocales complejos tienen un significado lingüístico y contienen palabras completas o truncadas y, además, incluyen fenómenos vocales como eco y coprolalia. Ecolalia: la repetición de pacientes con palabras o frases pronunciadas por otra persona (la repetición del hablante de su propia última palabra se llamó palalalia). Coprolalia: gritar o pronunciar palabras obscenas u obscenas (del léxico de la blasfemia).

Los tics motores inicialmente aparecen como movimientos individuales en la cara (tics simples), con el tiempo comienzan a aparecer en muchas regiones del cuerpo (múltiples tics). Algunos pacientes describen las sensaciones prodrómicas de incomodidad en una u otra parte del cuerpo (tics sensoriales), de los cuales tratan de deshacerse haciendo cosquillas en esta parte del cuerpo.

El patrón motor de la hipercinesia tic es muy específico y difícil de confundir con cualquier otro síndrome hipercinético. El curso de la enfermedad también difiere no menos de características características. En primer lugar, la aparición de tics es típica en la primera década de la vida, y la mayoría de los niños se enferman a la edad de 5-6 años (aunque son posibles variaciones de 3-4 a 14-18 años). En el período de edad de la niñez, esta etapa se llama desarrollo psicomotor. La violación de la maduración de la esfera psicomotora se considera uno de los factores que contribuyen a la aparición de tics.

Al principio, los tics aparecen imperceptiblemente para el niño y los padres. Solo cuando se fijan en el comportamiento, los padres y los educadores comienzan a prestarles atención. Durante mucho tiempo, los movimientos tikoznye no causan inconvenientes a los niños y no los agobian. El niño sorprendentemente "no se da cuenta" de sus tics. Como regla general, los temores de los padres son una razón directa para contactar al médico.

El comienzo más típico de los tics en la cara, especialmente la localización en la región de los músculos circulares de los ojos y la boca. Movimiento Tic es fortalecer el parpadeo (el debut variante más frecuente garrapatas), guiño, parpadeando, la frente, etc. Namorschivanii Sacudidas pueden ocurrir esquina de la boca ( "sonrisa"), alas de la nariz, los labios fruncir el ceño Extrusión oskalivanie, apretando los dientes, lamiendo los labios, la lengua fuera, etc. En otros sitios, aparecen las garrapatas los movimientos del cuello (Mueve la cabeza, retrocediendo ella y otras curvas más complejas de los músculos de la cintura escapular), así como los músculos del tronco y de las extremidades. Cabe señalar que algunos pacientes con tics se producen a un ritmo más lento, se podría decir, movimientos "tónica" que se asemejan a la distonía e incluso marcados con un término especial - "tics distónicos." Hay otra versión de ticks, que una vez llamamos tics rápidos; aparecen rápidamente, a veces corriendo (malabarismos con sus hombros, sacudidas, movimientos cortos y muy rápidos sobresalto escriba bye, abducción, aducción, movimientos bruscos en los músculos del cuello, tronco, brazos o piernas). Los tics motores complejos son a veces recuerda a la acción, como "dejar caer el pelo de la frente", "liberación del cuello del collar apretado" o un comportamiento motor más complejo en el que el movimiento de tic es difícil de aislar de comportamiento compulsivo, dañando su plasticidad extraño y extravagante, a veces eptico y atrayendo la atencion Este último es especialmente característico del síndrome de Tourette.

En el corazón de cualquier tic, simple o complejo, está la participación de varios músculos funcionalmente relacionados, por lo que el acto motor en tic parece ser una acción apropiada. A diferencia de otras formas clásicas de movimientos violentos (corea, balística, mioclonía, etc.), los movimientos ticóticos se caracterizan por una coordinación armoniosa, que normalmente es inherente a los movimientos voluntarios. Por esta razón, los tics menos afectan el comportamiento motor y la adaptación social que otras hipercinesias (la desadaptación social en el síndrome de Tourette se asocia con otras manifestaciones específicas de este síndrome o trastornos comórbidos graves). Los tics son a menudo similares a los de origen natural, pero exagerados en su expresividad e inapropiados para gestos de lugar y tiempo (inapropiados). Esto corresponde a una cantidad de otros hechos: el control de los tics con la suficiente voluntad, la capacidad de reemplazar (si es necesario) el movimiento de tic-tac habitual con un acto de motor completamente diferente, la capacidad de reproducir tics de manera rápida y precisa.

El flujo de tics es tan peculiar que lleva consigo la información de diagnóstico más importante. Recuerde que, en los casos en que los pacientes recuerdan bien la aparición de la enfermedad, generalmente indican que los tics faciales son el primer síntoma de la enfermedad. En el futuro, la hipercinesia gradualmente "crecerá" con otros movimientos de garrapatas, desapareciendo en algunos y apareciendo en otros grupos musculares. Por ejemplo, tics pueden comenzar acelerado debido a parpadear, que se renueva periódicamente, mantiene 2-3 meses, y luego pasa espontáneamente, pero parece que cambiar el ángulo de movimiento periódico de la boca o la lengua (cabeza, las manos, etc.), que a su a su vez, que dura un tiempo (semanas, meses), es reemplazado por nuevos movimientos ticóticos. Tal migración paso a paso de los movimientos ticóticos en diferentes grupos musculares con cambios periódicos en la localización de la hipercinesia y su patrón motor es muy característica y tiene una importancia diagnóstica importante. En cada etapa de la enfermedad, como regla, predominan 1 o 2 movimientos ticóticos y no hay movimientos (o menos frecuentes) que se observaron en la etapa anterior. Relativamente más estable es la localización facial de los tics. Por lo tanto, el trastorno no solo se origina en los músculos faciales sino que, en cierto sentido, los "prefiere" a otros segmentos del cuerpo.

Las garrapatas pueden ser bastante pesadas, causando mala adaptación física o psicosocial. Pero en la mayoría de los casos son relativamente fáciles y representan un problema psicosocial. Está establecido que aproximadamente 1 persona de cada 1000 sufre de esta enfermedad. Hay casos familiares del síndrome de Tourette, que dan testimonio de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta y expresividad variable. En los miembros de la familia del paciente, el supuesto defecto genético puede manifestarse por tics motores crónicos o trastorno obsesivo-compulsivo. El gen o los genes del síndrome de Tourette no han sido identificados hasta la fecha.

Tics crónicos (motores o vocales)

Al aparecer en la infancia, la enfermedad tiende a prolongarse (a veces durante toda la vida) con exacerbaciones y remisiones similares a ondas: los períodos de garrapatas pronunciadas se alternan con períodos de remisión completa o parcial. Los tics que se manifiestan periódicamente durante 12 meses se llaman tics motores o vocales crónicos. Algunas veces, las garrapatas se detienen espontáneamente en la pubertad o en el período posterior a la pubertad. Si no pasan durante este período crítico, generalmente permanecen por un tiempo indefinidamente largo. Sin embargo, la tendencia predominante es, aparentemente, una mejora en el estado. Después de muchos años, cerca de un tercio de los pacientes todavía se liberan de las garrapatas, otro tercio marca una cierta mejoría en su condición, la parte restante de los pacientes observa el curso relativamente constante de la hiperquinesia ticosis. Los tics generalmente se intensifican por la influencia de situaciones psicotraumáticas, estrés, estrés emocional prolongado y, por el contrario, disminuyen en una situación de confort emocional, relajación y desaparecen durante el sueño.

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Síndrome de Tourette (tics motores y vocales crónicos)

Si los tics idiopáticos anteriores y el síndrome de Tourette se consideraron como enfermedades de naturaleza fundamentalmente diferente, hoy en día muchos neurólogos tienden a considerarlos como manifestaciones diferentes del mismo sufrimiento. Recientemente, los criterios clínicos del síndrome de Tourette fueron manifestaciones tales como la coprolalia y las llamadas tendencias autoagresivas del comportamiento (tics en forma de golpes en los objetos circundantes y, más a menudo, en el cuerpo). Ahora se ha establecido que la coprolalia puede ser de naturaleza transitoria y ocurre en menos de la mitad de los pacientes con síndrome de Tourette. Los criterios diagnósticos modernos para el síndrome de Tourette son los siguientes.

• Presencia de múltiples tics motores más 1 o más tics vocales durante algún tiempo (no necesariamente al mismo tiempo).
• La aparición múltiple se marca a lo largo del día, por lo general en lotes, casi todos los días durante un período de más de 1 año. En este momento no debería haber episodios sin marca que duren más de 3 meses consecutivos.
• Disturbios notables o deterioro significativo de las actividades sociales, profesionales u otras del paciente.
• El inicio de la enfermedad es menor de 18 años.
• Las alteraciones reveladas no pueden explicarse por la influencia de ninguna sustancia o enfermedad general.

En los últimos años, estos criterios de diagnóstico (DSM-4) se han complementado con los criterios para un síndrome de Tourette confiable y probable. Un diagnóstico confiable corresponde a los requisitos de diagnóstico anteriores. El diagnóstico del síndrome de Tourette se considera probable si los tics no cambian con el tiempo y tienen un curso persistente y monótono o si el paciente no cumple con el primer punto de los requisitos de diagnóstico anteriores.

Una característica importante de las manifestaciones clínicas del síndrome de Tourette también reside en el hecho de que muy a menudo se asocia con ciertos problemas de comportamiento, la lista de los cuales incluye el trastorno obsesivo-compulsivo, síndrome de disfunción cerebral mínima (comportamiento hiperactivo, el trastorno por déficit de atención), impulsividad, agresividad, ansiedad, fobia y trastorno depresivo, autolesiones, baja tolerancia a la frustración, la falta de socialización y baja autoestima. El trastorno obsesivo-compulsivo observó en casi el 70% de los pacientes, se consideran como uno de los trastornos comórbidos más frecuentes. Casi uno de cada dos pacientes con el síndrome de Tourette revelar el trastorno de hiperactividad por déficit de atención, con el mismo punto de autolesión frecuencia. Algunos investigadores creen que estos trastornos de la conducta comórbidos no son más que la expresión fenotípica del síndrome de Tourette, la mayoría de los casos que se desarrolla en el fondo de la predisposición hereditaria. Se cree que el síndrome de Tourette es más común que se diagnostica, y que la población está dominada por los pacientes con manifestaciones leves y nedezadaptiruyuschimi de la enfermedad. También admiten que los problemas de comportamiento pueden ser la única manifestación del síndrome de Tourette.

A diferencia de los movimientos compulsivos, el deseo de poner en práctica ni mal garrapata se realiza en absoluto o no se realiza como un fenómeno patológico, y como una necesidad fisiológica y sin ese arreglo personal, que es característica de la respectiva psicopatía. A diferencia de los tics, las compulsiones van acompañadas de obsesiones y a menudo se realizan en forma de rituales. Es importante señalar que los verdaderos trastornos obsesivo-compulsivos son comórbidos con respecto a los trastornos por tics. Además, en algunos pacientes con síndrome de Tourette, los tics y las compulsiones representan un único fenómeno conductual, manifestado por un cuadro clínico brillante e inusual, en el que no siempre es fácil aislar sus principales elementos constituyentes.

Tics secundarios (turettismo)

Esta realización tic síndrome observó formas mucho menos primarios, es posible tanto en hereditaria (corea, neyroakantsitoz, enfermedades Gallervordena-Spatz, distonía de torsión, anomalías cromosómicas de Huntington y otros.) Y adquiridas (traumatismo craneoencefálico, accidente cerebrovascular, encefalitis, trastornos desarrollo intoxicación formas iatrogénicas) enfermedades.

En estos casos, además de las manifestaciones clínicas típicas de la enfermedad subyacente (por ejemplo, corea, distonía, síndrome neuroléptico de Huntington, etc.) tiene el fenómeno de la vocalización y el movimiento de tic (además de hiperquinesia principal o otras manifestaciones neurológicas). El principal método para diagnosticar tics es también su reconocimiento clínico.

Cambios neuroquímicos

Hasta la fecha, solo unos pocos pacientes con síndrome de Tourette han podido realizar un examen patomorfológico y no se han identificado cambios patomorfológicos o neuroquímicos específicos. Al mismo tiempo, varios estudios neuroquímicos post-mortem han notado cambios en la actividad del sistema dopaminérgico. Recientemente, un estudio de neuroimagen de gemelos monocigóticos con síndrome de Tourette señaló que el gemelo con manifestaciones clínicas más pronunciadas tenía receptores de dopamina D2 más altos en el cuerpo estriado. Usando MRI, se encontró que en pacientes con síndrome de Tourette, la asimetría normal de los núcleos caudados derecho e izquierdo se perdió. Los datos de estudios funcionales de MRI y activación de PET indican una disfunción del círculo orbitofrontal-caudado.

Relativamente recientemente se observó que en algunas personas con corea post-estreptocócica de Sidengam, además de la corea real, se detectan tics y trastorno obsesivo-compulsivo. En este sentido, hubo sugerencias de que algunos casos de tics tienen una génesis autoinmune y están asociados con la formación de anticuerpos contra los antígenos del núcleo caudado, que es provocado por la infección por estreptococos.