Síndrome de Landau-Kleffner

El síndrome de Landau-Kleffner se caracteriza por una regresión de las habilidades del habla después de un período de desarrollo del habla normal en el contexto de los cambios epilépticos en el EEG y las crisis epilépticas.

Código ICD-10

P80.3. Afasia adquirida con epilepsia (Landau-Kleffner).

Epidemiología

La frecuencia del trastorno no está establecida.

¿Qué causa el síndrome de Landau-Kleffner?

Cómo se desarrollan las causas del síndrome de Landau-Kleffner también se desconocen. Los datos clínicos sugieren la posibilidad de un proceso encefalítico. El 12% de los niños con síndrome de Landau-Kleffner tienen antecedentes familiares de epilepsia. La biopsia cerebral y las pruebas serológicas arrojan resultados mixtos y no confirman la presencia de encefalopatía específica.

¿Cómo se manifiesta el síndrome de Landau-Kleffner?

El inicio de la enfermedad siempre se acompaña de una patología paroxística en el EEG y en la mayoría de los casos (hasta un 70%) de las crisis epilépticas. Los primeros signos aparecen a la edad de 3-7 años. Aproximadamente en una cuarta parte de los casos, las habilidades del habla se pierden gradualmente en el transcurso de los meses, pero con mayor frecuencia su pérdida ocurre abruptamente, en unos días o semanas. A menudo se observa la pérdida completa del habla. El lado operativo del pensamiento se conserva. En la mitad de los niños, se encuentran trastornos de conducta, principalmente por el tipo de síndrome hipercinético. Con la edad, las convulsiones epilépticas desaparecen, a la edad de 15-16 todos los pacientes notaron una leve mejoría en el habla.

Cómo reconocer el síndrome de Landau-Kleffner?

Algoritmo de diagnóstico (ICD-10)

• Una pérdida significativa de habla expresiva y receptiva durante el período, que no excede los 6 meses.
• Desarrollo normal previo del habla.
• Las anomalías paroxísticas del EEG, relacionadas con uno o ambos lóbulos temporales, se detectan dos años antes y dos años después de la pérdida inicial del habla.
• La audiencia está dentro de los límites normales.
• La preservación del nivel de intelectualidad no verbal está dentro de la norma.
• La ausencia de cualquier condición neurológica diagnosticada, si no para tener en cuenta las anomalías del EEG y las convulsiones epilépticas.
• No muestres un trastorno general del desarrollo.

Diagnóstico diferencial

• La diferenciación de trastorno del lenguaje receptivo específica se basa en las declaraciones del período de desarrollo normal del lenguaje de manifestación de la enfermedad, la detección de anomalías en el EEG paroxística, relacionada con uno o ambos lóbulos temporales que aparecen en los dos años anteriores a una pérdida inicial de palabra.
• Dado que la mayoría de los niños están bajo la supervisión de los psiquiatras en relación con el síndrome de hiperdinámica, después de las convulsiones existe una necesidad en el diagnóstico diferencial de un trastorno hipercinético, basado en la historia clínica (en particular el principio de la enfermedad, la dinámica, los resultados), así como los datos de la exploración clínica e instrumental de los pacientes (gravedad de los trastornos el habla receptiva en niños con síndrome de Landau-Kleffner, la presencia de anomalías paroxísticas del EEG).

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Tratamiento

Al comienzo de la enfermedad, es posible un efecto positivo de tomar glucocorticoides. Durante toda la enfermedad, se recomiendan los anticonvulsivos. Los medicamentos de primera elección son carbamazepinas, el segundo, lamotrigina. Durante toda la enfermedad, se recomienda llevar a cabo terapia del habla y psicoterapia familiar.

¿Qué pronóstico tiene el síndrome de Landau-Kleffner?

La capacidad de restaurar el habla depende de la edad de la manifestación, el momento de inicio de la terapia antiepiléptica y la terapia del habla. En 2/3 de los niños, persiste un defecto más o menos grave en el habla receptiva.