¿Cómo se trata la espondilitis anquilosante juvenil?

Métodos no farmacológicos de la espondilitis anquilosante juvenil

El énfasis en el tratamiento de paciente espondilitis anquilosante juvenil se debe dar a aprender el modo de administración, la generación correcta de estereotipo funcional ejercicios terapéuticos complejos cuidadosamente diseñados (LFK) destinada a limitar las cargas estáticas, el mantenimiento de una postura correcta, el mantenimiento de un rango suficiente de movimiento en las articulaciones y la columna vertebral. Es importante orientar al paciente para que realice ejercicios físicos diarios para prevenir la cifosis progresiva. Precauciones necesitan ser tratados para su uso en pacientes con AIJ que tienen síntomas activos (o subaguda) de la artritis periférica y / o entesitis, LFT intensiva y, especialmente, los procedimientos de spa, a menudo provocando exacerbación. Ampliamente magnético puede ser utilizado, especialmente en el tratamiento coxitis, electroforesis con 5% de cloruro de litio, hialuronidasa (ligasa) y otros agentes anti-fibróticos.

Medicamentos para la espondilitis anquilosante juvenil

Los objetivos del tratamiento de la espondilitis anquilosante juvenil:

• supresión de la actividad inflamatoria e inmunológica del proceso;
• alivio de las manifestaciones sistémicas y síndrome de articulación;
• preservación de la capacidad funcional de las articulaciones;
• prevención o ralentización de la destrucción articular, discapacidad de los pacientes;
• logro de la remisión;
• mejorar la calidad de vida de los pacientes;
• minimización de los efectos secundarios del tratamiento.

Las tácticas terapéuticas de la espondilitis anquilosante juvenil básicamente difieren poco de las de la espondilitis anquilosante en adultos. Depende, principalmente, del espectro de manifestaciones clínicas de la enfermedad en una u otra etapa de la misma.

Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos

Los AINE son indispensables en el tratamiento de la espondilitis anquilosante juvenil como agentes sintomáticos que pueden reducir e incluso detener por completo las manifestaciones de dolor e inflamación en las articulaciones.

La lista de AINE permitidos para su uso en la práctica pediátrica es muy limitada, especialmente para los niños en edad preescolar, para quienes la gran mayoría de los AINE sirven como medicamentos "sin receta".

Dado el amplio rango de reacciones adversas inducidas por los AINE, se debe dar preferencia a una nueva clase de compuestos no esteroideos, los llamados inhibidores selectivos de la COX-2. Entre los medicamentos de esta clase, solo se puede usar nimesulida con poca o ninguna restricción de edad, los niños son recetados a una dosis de 5 mg / kg por día. Meloxicam solo puede usarse en niños mayores de 12 años con una dosis de 0.15-0.25 mg / kg por día.

Estos remedios son menos tóxicos para el tracto digestivo y los riñones con buena actividad antiinflamatoria.

La nimesulida, además, poseyendo antihistamínica y antibradikininovym acción es el tratamiento de elección para pacientes con enfermedades alérgicas concomitantes y asma bronquial, y es considerado como el fármaco pathogenetically más razonable ya que es sulfonanilidas derivados, sulfasalazina relacionados. En pacientes con una alta actividad de enfermedad puede gradualmente más de 2-3 semanas de acumulación potenciales selectivos inhibidores antiinflamatorios de la COX-2, es decir, pronunciado efecto anti-inflamatorio de las drogas no puede ser tan rápido como cuando se utiliza altas dosis de indometacina o diclofenaco. Sin embargo, después de que el efecto terapéutico del agente anti-inflamatorio es la eficiencia casi idéntica de diclofenac. Debe hacerse hincapié en que, en algunos pacientes con gran actividad espondilitis anquilosante juvenil, así como en los adultos con espondilitis anquilosante, hay una eficacia selectiva de indometacina con respuesta insuficiente a cualquier otro AINE. Esto algunas pacientes tienen que tomar indometacina, a pesar de la muy alta de todos los AINE, la incidencia de reacciones adversas causadas por ellos.

La indometacina se administra a los niños a una tasa de 2.5 mg / kg de peso corporal por día. En una dosis similar (2.5-3 mg / kg), también se usa diclofenac. Con éxito, puede usar naproxeno en una dosis de 10-15 mg / kg (durante un período corto para suprimir la actividad - 20 mg / kg) o piroxicam (0.3-0.6 mg / kg en niños mayores de 12 años), sin olvidar, sin embargo , sobre la alta toxicidad gastroenterológica de este último. Otro NPVPI con JIA, como regla, ineficaz.

Recomendaciones generales sobre la duración del uso de AINE en caso de JIA: la orientación hacia la preservación de los signos de actividad de la enfermedad, en primer lugar, el síndrome articular. Después de suspender los signos de actividad, el tratamiento con AINE debe continuarse durante 1.5 a 2 meses.

Tratamiento antiinflamatorio básico de la espondilitis anquilosante juvenil

Indicaciones para el nombramiento de medicamentos modificadores de la enfermedad (básicos) - mantenimiento persistente de la enfermedad con artritis periférica, entesitis, uveítis. Adecuado y justificado patogénicamente es el uso como fármaco básico de sulfasalazina del cálculo de 30-50 mg / kg por día (total no más de 2 g por día).

Con el fin de evitar reacciones secundarias graves posibles en una minoría de pacientes con las características individuales de metabolismo (lento tipo acetilación), dosis terapéutica diaria total se logra gradualmente durante 1,5-3 semanas, a partir de 0,25 g / día para el control general de salud y análisis de sangre periférica. Es necesario evitar el nombramiento de sulfasalazina en pacientes con IgA-nefropatía, ya que esto puede agravar la gravedad del síndrome urinario.

En los últimos años, espondilitis anquilosante juvenil como un fármaco de referencia comenzó a usar metotrexato a una dosis de 10 mg / m ² por semana, y en algunos pacientes justifica el uso de una combinación de metotrexato y sulfasalazina. El metotrexato se administra por vía oral o por vía intramuscular (inyección subcutánea) en un día fijo de la semana, con la ruta de administración parenteral se caracteriza por una mejor tolerabilidad y una mayor eficiencia debido a una mejor biodisponibilidad en comparación con la vía oral de administración. Designación de metotrexato indicada en casos de persistente actividad clínica y de laboratorio y resistente al tratamiento, especialmente cuando se combina con la artritis erosiva de las pequeñas articulaciones de los pies, uveítis recurrente, así como los pacientes de IgA-nefropatía. Para mejorar la tolerabilidad del metotrexato, también se usa ácido fólico. El día de su ingreso, es aconsejable cancelar los AINE (especialmente el diclofenaco) o disminuir la dosis.

Una parte significativa de los pacientes con anquilosante juvenil anquilosante tratamiento básico no se utiliza o debido a la mala sulfasalazina tolerabilidad y imposibilidad metotrexato de recepción (por ejemplo, los brotes de infección concomitante, enfermedades virales frecuentemente, gastroduodenitis erosiva) o debido a la falta de indicaciones clínicas para medios de base. Nuestra experiencia es coherente con la mayoría de otros investigadores, sugiere que los fármacos de acción subyacentes son ineficaces en lesiones aisladas de la columna vertebral (la llamada forma central de la espondilitis anquilosante juvenil).

Tratamiento con glucocorticoides espondilitis anquilosante juvenil

A veces hay una necesidad de dispositivos y koritkosteroidov a una dosis de 0,2-0,5 mg / kg por día, como un equivalente AINE a dosis altas. Aplicación koritkosteroidov justificada en pacientes con una alta actividad de la enfermedad a largo persistente con los cambios pronunciados persistentes parámetros de inmunidad humoral, así como en el desarrollo de manifestaciones sistémicas tales como nefropatía o uveítis asociada-IgA, siempre que el uso de los AINE en dosis adecuadas ineficaz. Los pacientes con un predominio de síntomas de lesión del esqueleto axial, particularmente cuando se expresa el dolor inflamatorio y rigidez en la columna vertebral, reducen excursión respiratoria efectiva aplicación de tres días de terapia de pulso con metilprednisolona 15 mg / kg (determinada como un solo curso, y software, por ejemplo, trimestralmente).

De gran importancia es la aplicación de inyecciones intraarticulares, así como la introducción de cotritosteroides en los lugares de las entesitis más pronunciadas y tenosinovitis. Para las inyecciones intraarticulares, se usan corticosteroides de acción prolongada: preparaciones de betametasona, triamcinolona y, con menor frecuencia, metiprednisolona. En los países europeos y América del Norte, en la práctica pediátrica, el hexacetonide se usa casi exclusivamente para la inyección intraarticular de triamcinolona, que ha demostrado repetidamente su superioridad sobre otras drogas en estudios controlados.

Tratamiento con anticitoquinas de la espondilitis anquilosante juvenil

Constantemente búsqueda continua de medios eficaces para el tratamiento patogénico de enfermedades reumáticas ha llevado a la introducción en los últimos años en las preparaciones de práctica de acción anticytokine clínica principalmente bloqueadores del factor de necrosis tumoral (TNF-a). Infliximab, un anticuerpo monoclonal para TNF-a, y etanercept (receptor soluble de TNF-a). Comenzaron con éxito para usar debajo de los casos más graves de espondiloartritis seronegativa en los adultos, los medicamentos son muy eficaces cuando altamente activo durante espondilitis en los niños. La capacidad del uso activo de estos fármacos es rango de edad limitado, ya que no están registrados para su uso en niños y pueden administrarse sólo bajo situaciones clínicas específicas para la superación de la refractividad de drogas en ausencia de contraindicaciones (infección crónica, riesgo tubinfitsirovannost de neoplasmas y al.). Muchos años de experiencia con infliximab a la espondilitis en adultos mostraron la posibilidad de reducción sostenida de la actividad de la enfermedad y mejorar el pronóstico. Infliximab se administra a una dosis promedio de 5 mg / kg por vía intravenosa a intervalos de 2 semanas, 4 semanas (entre la segunda y tercera infusión), y después cada 8 semanas. Las contraindicaciones para el uso de infliximab son focos infecciosos insalubres, especialmente infección de tuberculosis.

El uso de esquemas racionales de tratamiento de pacientes con espondilitis anquilosante juvenil, su corrección oportuna con ineficacia o la aparición de nuevos síntomas permite lograr el control de la actividad del proceso patológico en la gran mayoría de los pacientes y mejorar significativamente el pronóstico.

Evaluación de la efectividad del tratamiento de la espondilitis anquilosante juvenil

En la práctica clínica, los criterios para la efectividad del tratamiento son una reducción en la frecuencia y gravedad de las recaídas de la artritis y la síntesis periféricas, una disminución en la actividad de laboratorio y una mejora en la capacidad funcional lograda como resultado del uso de drogas. El efecto del uso de AINE, corticosteroides (orales e intraarticulares) y agentes biológicos se produce en poco tiempo, generalmente en los primeros días. Por el contrario, el efecto modificador de la enfermedad de los medicamentos básicos está calificado para esperar no antes de los 2-3 meses de ingreso con un aumento gradual en la eficacia como la acumulación del fármaco durante el uso a largo plazo.

En investigaciones científicas y ensayos clínicos, se usan métodos especiales para evaluar la efectividad del tratamiento. En AS en adultos utilizado un índice combinado BASDAI (Bath espondilitis anquilosante Enfermedad de la Actividad de la Index), estimado sobre la base de interrogatorio del paciente usando un 100-mm escala visual analógica BASDAI cinco parámetros clínicos: dolor en la columna vertebral, dolor en las articulaciones, la duración y la intensidad del dolor en la columna vertebral, fatiga, el grado de incomodidad que surge al palpar cualquier área. índice BASDAI no se utiliza en la evaluación de la efectividad del tratamiento en niños debido a la falta de validación, así como versiones especiales de los cuestionarios. En la práctica pediátrica con JIA, una técnica desarrollada en los últimos años para JRA / JIA se puede utilizar para esto. De acuerdo con este método, se evalúan seis indicadores:

• número de articulaciones "activas" (considere 75 articulaciones);
• número de articulaciones con restricción de función (se tienen en cuenta 75 articulaciones);
• ESR y / o proteína C-reactiva;
• evaluación general de la actividad de la enfermedad según el médico (EVA);
• evaluación del bienestar general en opinión del paciente o sus padres (EAV);
• Evaluación de la capacidad funcional utilizando el cuestionario Quesionnare de Evaluación de Salud Infantil (CHAQ).

La dinámica de estos indicadores en el proceso de tratamiento proporciona argumentos para juzgar el grado de efectividad: una mejora del 30% en los índices permite que el efecto se considere moderadamente positivo, el 50% bueno; 70% - muy bueno.

Complicaciones y efectos secundarios del tratamiento de la espondilitis anquilosante juvenil

Las especies de efectos secundarios del tratamiento farmacológico son diferentes y dependen del grupo farmacológico, así como del medicamento específico utilizado.

Para el espectro de efectos secundarios, los NSAID incluyen lo siguiente, ordenados por orden de prioridad:

• gastropatía como dispepsia y / o desarrollo de daño inducido por NSAID de las membranas mucosas del tracto gastrointestinal superior, más indometacina característica, ácido acetilsalicílico, piroxicam, diclofenac;
• hepatotoxicidad, que es posible con el uso de cualquier AINE, más a menudo diclofenaco;
• nefrotoxicidad, encontrada con el uso de cualquier AINE, incluidos los inhibidores selectivos de COX-2;
• mielotoxicidad, característica de fenilbutazona, indometacina;
• reacciones adversas del SNC observadas con el uso de ácido acetilsalicílico, indometacina y, a veces, ibuprofeno;
• aumento de la condrodestrucción, característica de la indometacina.

Los efectos secundarios más importantes de la sulfasalazina y metotrexato - potencial hepatotoxicidad, así como característica para el grupo de los anti-metabolitos efectos secundarios idiosincrásicas, que dependen de las características individuales de cada paciente. Con el uso de metotrexato, ocurren reacciones dispépticas, cuya frecuencia aumenta a medida que aumenta la duración de la ingesta de drogas.

El uso de agentes biológicos, especialmente los bloqueadores modernos de TNF-a, se asocia con un alto riesgo de desarrollar infecciones oportunistas, así como un riesgo hipotético de aumentar la incidencia de neoplasmas.

Para evitar el desarrollo de complicaciones y una parte importante de las reacciones adversas, se cumple estrictamente con las recomendaciones sobre indicaciones y dosis de medicamentos, así como con el control de los efectos secundarios.

Errores y citas irrazonables

El errores de medicación más comunes espondilitis anquilosante juvenil preocupación injustificada cita de glucocorticosteroides al desarrollo de hipercortisolismo exógena (con mayor frecuencia en aquellas situaciones en las que el diagnóstico se interpreta erróneamente como artritis reumatoide juvenil). A veces aplicar erróneamente fármacos básicos en el caso de la espondilitis sobrediagnóstico en pacientes con artritis periférica y trastornos de la naturaleza columna vertebral no reumática. Esqueleto axial lesión aislada con auténtico juvenil espondilitis anquilosante también sirve como un motivo suficiente para el tratamiento de base, ya que el punto principal de la aplicación de la acción patogénica de estos fármacos es la artritis periférica y entesitis. Las consecuencias graves pueden causar el uso de fisioterapia activa y balneoterapia en pacientes con síndrome articular periférico "activo" y entesitis. La subestimación de las infecciones subyacentes de enfermedad asociados antes de prescribir la terapia inmunosupresora con metotrexato y agentes biológicos está plagado de complicaciones potencialmente peligrosas.

Métodos quirúrgicos de tratamiento de la espondilitis anquilosante juvenil

De acuerdo con la sabiduría convencional, el inicio juvenil de la espondiloartritis causa un pronóstico desfavorable para la lesión destructiva de las articulaciones, especialmente las articulaciones de la cadera. En este sentido, en el 20-25% de los pacientes con espondilitis anquilosante juvenil en la edad adulta, existe la necesidad de endoprótesis de articulaciones grandes.

En los pacientes pediátricos con contracturas fijas de las articulaciones de la cadera, se puede aplicar con éxito pequeñas tratamientos quirúrgicos traumáticos - mioadduktofastsiotomiya, el uso del sistema de distracción que puede mejorar la función y establecer el plazo para la artroplastia logros.

Pronóstico

El pronóstico para la vida y la preservación a largo plazo de la capacidad funcional generalmente es favorable. Cuando a gran edad espondilitis anquilosante juvenil, por regla general, ya en la edad adulta causa de discapacidad puede ser la destrucción de la articulación de la cadera, artroplastia de requerir o ankilozirovaniya articulaciones intervertebrales cervicales. El daño en los ojos rara vez tiene un curso adverso; La aortitis empeora el pronóstico y puede ser una causa de muerte, que es extremadamente rara. Sobre la mortalidad en la espondilitis anquilosante juvenil afecta amiloidosis, a este respecto, una especial importancia es el tratamiento oportuno y adecuado del proceso inflamatorio activo.

Las posibles formas de evolución de la espondilitis anquilosante juvenil y su pronóstico deben considerarse reumatología pediátrica para la orientación vocacional y la rehabilitación social de los adolescentes. Con pacientes mayores y sus padres, es aconsejable discutir el problema de la base genética de la enfermedad como un factor de riesgo para futuras crías. Según los datos de la literatura, el riesgo de que el padre heterocigótico HLA-B27 transmita la enfermedad al hijo no es más del 5%, y la hija, incluso menos. La supervisión médica sistemática a largo plazo con control de los indicadores de laboratorio y la corrección oportuna del tratamiento permite reducir significativamente el riesgo de complicaciones de la espondilitis anquilosante juvenil y mejorar el pronóstico.

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