Cataplexia

La cataplejía es la desaparición repentina del tono muscular causado por el estrés emocional o un estado de afecto, desde un debilitamiento sutil de la musculatura de la cara y el cuello hasta una atonía total a corto plazo y la incapacidad de mantener el cuerpo en una determinada posición. En la neurología clínica, se considera que la cataplejía es uno de los síntomas de una enfermedad del sistema nervioso como es la rkolepsia (enfermedad de Gelino).

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Causas de cataplexia

Antes de considerar las causas más importantes de la cataplexia, hay que tener en cuenta que, de acuerdo con la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS), la narcolepsia y cataplexia, o más bien, el síndrome de cataplejía, existe un promedio de 70-80% de los pacientes diagnosticados con narcolepsia - somnolencia excesiva durante el día tiempo Y este síndrome no está relacionado con las patologías del sistema músculo-esquelético, y está conectado directamente al cerebro y al sistema nervioso central del hombre. Esta es la cataplejia primaria (o el síndrome de Levenfeld-Gennesberg).

Los estudios científicos de los últimos 15 años han demostrado que la inhibición de la transmisión periódica de impulsos nerviosos y la reducción inmediata en el tono muscular en esta patología se debe a problemas con el hipotálamo. Adoptadas para versión fecha narcolepsia etiología y la cataplejía es células de destrucción o el hipotálamo insuficientes que producen hipocretina (orexina) - neurotransmisor que regula los procesos de excitación y la vigilia. ¿Qué causa exactamente una pérdida de células cerebrales que producen el neuropéptido, mientras que no fue posible establecer, pero los científicos están de acuerdo en la opinión que se transmite genéticamente (una forma modificada del gen DQB1 0602) patología hipofisaria de la naturaleza autoinmune.

Según la segunda versión, la cataplexia no causa una deficiencia de hipocretina, sino un defecto de los receptores que la perciben. En general, en la actualidad los mecanismos neurofisiológicos de la cataplejía aún no está claro, aunque se encuentra alguna relación con la falta de este neurotransmisor del sistema nervioso con niveles disminuidos de importantes hormonas, los neurotransmisores, histamina, dopamina y adrenalina. Sobre esta base, esta condición podría clasificarse como síndromes diencefálicos de naturaleza disgormonal.

Cataplejía secundaria puede ocurrir debido a la región hipotalámica de las lesiones cerebrales de la formación de tumores o cáncer de mama metastásico, tiroides o pulmones debido a anomalías congénitas del sistema vascular del cerebro, la esclerosis múltiple, lesiones traumáticas del cerebro o infecciones.

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Síntomas de cataplexia

Síntomas de cataplejía típicos se expresan como ataques atónicas musculares que duran desde unos pocos segundos a varios minutos, durante los cuales la persona - a causa de la desaparición de la tensión muscular normal fisiológico - hay flacidez mandíbula inferior gotas o tira su cabeza hacia atrás, las piernas dobladas en las articulaciones de la rodilla ( "ceder "), Las manos cuelgan a lo largo del cuerpo. En la mayoría de los casos, cuando katapleksichesky ataque atrapa en una posición de pie, una persona no puede mantenerse en pie y caídas.

Al mismo tiempo, la persona no pierde la conciencia, la respiración no se detiene, pero los latidos del corazón pueden disminuir; la cara se pone roja, se pone sudorosa; habla inarticulada (debido a la relajación de la mímica y la masticación de los músculos de la cara). La visión también se deteriora: visión doble (diplopía) y problemas con el enfoque. Pero el oído y la comprensión no se violan.

Como señalan los especialistas, la atonía puede ser parcial, afectando solo los músculos de la cara y el cuello. Los síntomas ocurren con mayor frecuencia en la adolescencia o entre 20 y 30 años, en los niños la narcolepsia y la cataplejía se diagnostican en menos del 5% de los casos, la mayoría de los pacientes son varones.

Además, los antecedentes de los pacientes con un síndrome de cataplejía presentan breve pérdida de tono muscular justo después de una noche de sueño - el llamado cataplejía despertar, y hay violaciónes de los patrones normales de sueño en forma de ansiedad, alucinaciones mientras que cae la coloración emocional dormido y negativo del sueño (a menudo el sueño de todo tipo de pesadillas).

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Diagnostico de cataplexia

El diagnóstico de cataplexia es realizado por un neurólogo y consiste en:

• examen del paciente, arreglando sus quejas y recogiendo anamnesis;
• descubrir todas las enfermedades del paciente y los medicamentos que toma;
• estudiando las características del sueño nocturno con polisomnografía;
• establecer el nivel de necesidad biológica de sueño realizando pruebas de MSLT: una prueba de latencia múltiple para dormir (a más tardar dos horas después de despertarse de una noche de sueño);
• detección de somnolencia patológica (hipersomnia) mediante interrogatorio de acuerdo con la Escala de Somnolencia de Euphord;
• electroencefalografía (EEG);
• CT o MRI del cerebro.

Cuando es necesario el diagnóstico de adherirse estrictamente a la aceptación de los criterios de diagnóstico de neurología como cataplejía requiere la diferenciación con respecto a los desmayos, convulsiones, ataques caen (crisis de caída), ataques isquémicos transitorios, síndrome vertebral arteria, parálisis hiperpotasémica periódica, porfiria intermitente aguda, la enfermedad Thomsen, síndromes Lambert-Eaton y Guillain-Barre, así como las intoxicaciones iatrogénicas del cuerpo.

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Tratamiento de cataplexia

Hasta la fecha, el tratamiento de la cataplejía, teniendo en cuenta el enfoque clínico de la etiología de la enfermedad, se lleva a cabo con medicamentos que controlan la manifestación de los síntomas. Pero si la cataplexia no crea problemas significativos para el paciente, entonces no se requiere tratamiento farmacológico.

A pesar de la falta de evidencia médica de la efectividad de los antidepresivos en el tratamiento de esta patología, las recomendaciones europeas de EFNS asignan a los antidepresivos la posición principal en las tácticas de terapia de la cataplejía. De acuerdo con el nombramiento de neurólogos, debe tomar Clomipramina - 10-20 mg por día. Además, se pueden usar inhibidores selectivos de serotonina y norepinefrina y medicamentos que inhiben la recaptación de serotonina en las terminaciones nerviosas (ISRS). Sin embargo, todos ellos, especialmente los antidepresivos, tienen muchos efectos secundarios negativos.

Los especialistas de la American Academy of Sleep Medicine recomiendan con cataplexy un medicamento basado en la sal sódica del ácido gamma-hidroxibutírico: oxibato de sodio u oxibutirato de sodio (jarabe o solución para administración oral). El objetivo principal de la utilización de este medicamento - Anestesiología (para la anestesia neingalyatsionnyh), oftalmología (para mejorar la visión en el glaucoma), y en neurología - como un sedante para mejorar la calidad del sueño nocturno. Dosis estándar: una cucharada de jarabe o una solución al 5% antes de acostarse. El medicamento se somete a una transformación bioquímica completa con metabolitos en forma de agua y dióxido de carbono, sin embargo, una ingesta prolongada puede causar un mayor nivel de potasio en el cuerpo.

Desde oxibato de sodio puede conducir a somnolencia durante el día, simultáneamente con fármacos estimulantes nombrados - en particular, modafinilo (otros nombres comerciales - Modalert Alertek, Provigil) basados en el activo acetamida sulfinilo sustancia 2- (difenilmetil). El medicamento se toma una vez al día (en las horas de la mañana) con narcolepsia diagnosticada con ataques frecuentes de cataplejía. Este remedio está contraindicado para pacientes menores de 18 años, con psicosis, depresión, pensamientos suicidas o manía; debe controlar la presión arterial y la frecuencia cardíaca.

Prevención

La prevención de la cataplejía es, más bien, un carácter general de mejora de la salud, ya que la enfermedad es incurable. Los médicos aconsejan dejar el café, el alcohol y las bebidas alcohólicas, dejar de fumar y dedicarse a la educación física, comer bien y no trabajar demasiado.

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Pronóstico

Pronóstico de cataplexia: con un sueño inferior por la noche, la memoria y la concentración de la atención pueden verse significativamente afectadas; Puede haber dificultades (y situaciones peligrosas) al conducir o administrar mecanismos complejos. Además, con una caída inesperada durante los ataques atónicos musculares, una persona puede tener una lesión grave, en primer lugar, craniocerebral.

Como regla general, los síntomas de la narcolepsia y la cataplejía se manifiestan de por vida. Sin embargo, algunas veces, con el paso del tiempo o como resultado de la terapia, la cataplejia desaparece.