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Acalasia esofágica en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 04.07.2025
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La acalasia esofágica (cardioespasmo) es un trastorno primario de la función motora del esófago, caracterizado por un aumento del tono del esfínter esofágico inferior (EEI), que conduce a una violación de su relajación y una disminución de la peristalsis esofágica.
Código CIE-10
K.22.0. Acalasia del esófago.
¿Qué causa la acalasia del esófago en los niños?
Se asume que causas genéticas, neurogénicas, hormonales e infecciosas influyen en la patogénesis de la acalasia. Los casos de acalasia en hermanos, incluyendo gemelos monocigóticos, indican la posible participación de factores genéticos. Sin embargo, estudios poblacionales no han confirmado la vía de transmisión familiar vertical. El herpes zóster podría estar involucrado en el desarrollo de la acalasia.y mecanismos autoinmunes. En Sudamérica, la acalasia se considera uno de los síntomas de la enfermedad de Chagas, causada por Trypanosoma cruzi. En la mayoría de los casos, no se puede determinar su etiología.
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El deterioro motor en la acalasia se asocia con la disfunción de las neuronas inhibidoras posganglionares que relajan el EEI mediante la liberación de polipéptido intestinal vasoactivo (VIP) y óxido nítrico. A medida que la acalasia progresa, se produce degeneración y una marcada disminución del número de ganglios del plexo intermuscular en el segmento distal del esófago. En algunos casos, se ha descrito infiltración inflamatoria del plexo intermuscular y fibrosis perineural pronunciada, acompañada de cambios degenerativos en la musculatura lisa del esófago y las células intersticiales de Cajal-Retzius. El deterioro de la función motora en la acalasia se ha observado no solo en el esófago, sino también en el estómago, el intestino y la vesícula biliar.
Síntomas de acalasia del esófago en niños
La acalasia esofágica en niños es mucho menos frecuente que en adultos y puede presentarse a cualquier edad, con mayor frecuencia después de los 5 años. Los primeros síntomas no llaman la atención del médico y el diagnóstico se establece tardíamente. En el año 2000, S. Nurko publicó datos de un metaanálisis de los síntomas clínicos de acalasia en 475 niños: los síntomas más comunes son vómitos durante o inmediatamente después de comer (80%) y disfagia (76%).
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A temprana edad, se presentan vómitos de leche sin cuajar, sin mezclas de contenido gástrico, durante la alimentación; el niño se atraganta porque la peristalsis del esófago inferior no se acompaña de la apertura del cardias. Después de comer o durante el sueño, es posible que presente regurgitación, tos nocturna y disfagia progresiva. Los pacientes sienten cómo pasa la comida por el esófago, se quejan de dolor detrás del esternón, regurgitación nocturna, bronquitis frecuente y neumonía. La desnutrición crónica puede provocar retrasos en el desarrollo físico y la progresión de la anemia.
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Diagnóstico de la acalasia del esófago en niños
En la radiografía simple de tórax y cavidad abdominal, se observa la expansión del mediastino y un nivel horizontal de líquido con aire en el esófago. No hay burbujas de gas en el estómago.
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Durante un estudio de radiocontraste, la suspensión de bario se retiene sobre el cardias estrechado, creando una imagen de "llama de vela invertida" o "cola de rábano". Posteriormente, el bario ingresa al estómago. El esófago puede expandirse significativamente, adquiriendo en ocasiones una forma de S.
La endoscopia es necesaria para descartar un tumor y otras causas orgánicas de estenosis. En la acalasia, el esófago está dilatado y se observan restos de comida o líquido turbio por encima del cardias estrechado, pero con una ligera presión del endoscopio siempre es posible introducir el dispositivo en el estómago.
La manometría permite una evaluación más precisa de la naturaleza de los trastornos motores del esófago y del tono del esfínter esofágico inferior. La acalasia se caracteriza por:
- un aumento del tono del esfínter esofágico inferior en aproximadamente dos veces (normalmente 25-30 mm Hg), a veces la presión no excede el límite superior de la norma;
- ausencia de peristalsis del esófago en toda su longitud, a veces sólo quedan contracciones de baja amplitud;
- relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (normalmente la relajación es del 100%, en la acalasia no supera el 30%);
- La presión en el esófago es mayor que la presión en el fondo del estómago en un promedio de 6-8 mm Hg.
La gammagrafía radioisotópica con Tc permite evaluar las características del paso de alimentos sólidos o líquidos con un isótopo marcado a través del esófago. Este estudio puede ser útil en el diagnóstico diferencial de la acalasia y trastornos secundarios de la peristalsis esofágica (por ejemplo, en la esclerodermia).
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Imagen diferencial de la acalasia del cardias
La acalasia debe distinguirse de las enfermedades que se acompañan de obstrucción esofágica (estenosis esofágica congénita, quistes o tumores del mediastino, malformaciones vasculares, estenosis esofágica debida a enfermedad por reflujo gastroesofágico grave y esófago de Barrett).
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la acalasia del cardias esofágico en niños
Tratamiento conservador de la acalasia cardias
Dado que se desconoce la etiología de la acalasia, el tratamiento de la enfermedad se centra en eliminar los síntomas y reducir la obstrucción funcional del esfínter esofágico inferior. Actualmente, solo los nitratos y los bloqueadores de los canales de calcio tienen un efecto clínico comprobado.
Los nitratos relajan los músculos lisos, incluido el esfínter esofágico inferior. El dinitrato de isosorbida (nitrosorbida), en dosis de 5 a 10 mg al día, presenta la mayor eficacia clínica. Los datos de esofagomanometría mostraron que el fármaco reduce el tono del esfínter esofágico inferior entre un 30 % y un 65 %, lo que produce alivio en el 53 % al 87 % de los pacientes. Sin embargo, con el uso prolongado, la eficacia del tratamiento disminuye y se presentan efectos secundarios (con mayor frecuencia, cefalea).
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Los bloqueadores de los canales de calcio afectan la activación de las contracciones del músculo liso. En estudios clínicos, la nifedipina, en dosis de 10-20 mg al día, reduce el tono del esfínter esofágico inferior en pacientes con acalasia, acelerando el tránsito esofágico. Con un tratamiento a largo plazo (6-18 meses), el fármaco alivia eficazmente los síntomas de la enfermedad en dos tercios de los pacientes, principalmente con una forma leve. Los efectos secundarios, como varices, fiebre e hipotensión general, fueron poco frecuentes y se manifestaron solo al inicio del tratamiento. No se han realizado estudios en niños, por lo que la conveniencia de un tratamiento farmacológico a largo plazo (de varios años) parece controvertida.
Diversos estudios han demostrado que las inyecciones de toxina botulínica en el esfínter esofágico inferior reducen su tono. Sin embargo, la observación dinámica mostró que se requieren inyecciones repetidas del fármaco para mantener el efecto, y que la respuesta al tratamiento se debilita con el tiempo. Estos resultados no permiten considerar las inyecciones de toxina botulínica como método de elección en niños.
La cardiodilatación neumática con balón es uno de los métodos más eficaces para el tratamiento de la acalasia; la experiencia pediátrica confirma su eficacia en aproximadamente el 60 % de los casos. Dada su relativa simplicidad y eficacia, este método se ha aplicado ampliamente en adultos y niños como principal método de tratamiento de la acalasia.
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Tratamiento quirúrgico de la acalasia cardias
La miotomía está indicada cuando el tratamiento conservador resulta ineficaz. Un método de tratamiento prometedor es la miotomía laparoscópica, una alternativa al cardiodilatador con balón neumático.
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