Adenomatosis endocrina múltiple: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Funcionamiento tumor del páncreas puede ser una manifestación de adenomatosis endocrina múltiple (IEA) o neoplasia endocrina múltiple (MEN). IEA es una enfermedad hereditaria relativamente rara. Es un tumor que secreta hormonas múltiples de los órganos endocrinos en varias combinaciones. Especies aisladas síndrome de MEA: MEA-I, o síndrome Wermer, IEA-II, que a su vez diferenciar IEA IIA o síndrome Sipple, y IEA-IIB, o MEA-III, o el síndrome de Gornlina.

P. Wermer en 1954 describió casos de desarrollo familiar de tumores al mismo tiempo que la glándula pituitaria, un par de glándulas tiroides e insulocitos. En el subsiguiente se estableció y la derrota de otros órganos endocrinos. Tumores típicos meditadas paratiroidea (90%) para el síndrome, de páncreas (80%), la pituitaria (65%), la corteza adrenal (25%) y tiroides (20%).

La enfermedad se observa con la misma frecuencia en personas de ambos sexos. Ocurre a cualquier edad a partir de los 10 años. La herencia autosómica recesiva se observa con un alto grado de penetrancia y expresividad variable.

Los síntomas de la adenomatosis endocrina múltiple dependen de la ubicación de los tumores y el estado funcional de las glándulas endocrinas afectadas. La sintomatología más común del hiperparatiroidismo con sus complicaciones, por ejemplo, trombosis múltiple fatal. Los tumores tiroideos con MEA-I nunca son de origen de células C, en contraste con el síndrome de MEA-II.

Los adenomas de los insulocitos pancreáticos funcionalmente activos se pueden representar mediante cualquier tipo de tumor de los tipos discutidos anteriormente. Con mayor frecuencia es gastrinoma o insulinoma, con menor frecuencia, vipoma, etc. En una serie de casos, no se trata de un tumor determinado, sino de hiperplasia de islotes o microadenomatosis. Las manifestaciones clínicas a este respecto son extremadamente variables.

De los hipogenes pituitarios, predominan los prolactinomas, aunque se encuentran adenomas que secretan ACTH, STH o una combinación de los mismos. Los tumores a menudo son benignos. Los apodomas malignos se observan con mayor frecuencia en el páncreas. Pero los tumores malignos a menudo crecen lentamente.

Para el síndrome de IEA IIA caracteriza por una tríada de lesiones: cáncer medular de tiroides, suprarrenal feocromocitoma (tumor de los dos cuerpos, por regla general, de dos caras), el adenoma o hiperplasia de las glándulas paratiroideas. Apodoma de dos de estos órganos o feocromocitoma bilateral también se refiere a este tipo de síndrome. El carcinoma medular de la glándula tiroides puede secretar no solo calcitonina, sino también serotonina, prostaglandinas, VIP. En estos casos, se observa un cuadro clínico, similar a las manifestaciones de vipoma, carcinoide. Pero el tumor pancreático en combinación con el apodoma de otros órganos se conoce como MEA-1.

IEA-IIB (o MEA-III) es una combinación de cáncer medular de tiroides, feocromocitoma de un solo lado, la estructura de la mucosa neyromatoza múltiple cuerpo marfanopodobnoy y a menudo con trastornos intestinales lado (megacolon, diverticulosis, diarrea recurrente). Múltiples neuromas de las membranas mucosas surgen ya en la primera infancia, a veces en el momento del nacimiento. Su topografía es diferente, pero principalmente afecta la membrana mucosa de los labios y la conjuntiva. El cáncer de tiroides con MEA-IIB ocurre temprano (edad media cuando se diagnostica 19.5 años) y se desarrolla particularmente malignamente. Un tumor a menudo es multicéntrico. En el momento de su reconocimiento, como regla general, ya hay metástasis. La enfermedad en muchos casos surge como consecuencia de una mutación espontánea.

Existen AAM de tipo mixto cuando los síntomas tradicionalmente considerados como inherentes a los diferentes tipos de síndrome se encuentran simultáneamente en un paciente (por ejemplo, feocromocitoma bilateral y adenoma de los adenomas pancreáticos).

El diagnóstico de IEA es difícil debido a la gran variedad de cuadros clínicos debido a la posibilidad de diferentes combinaciones de lesiones. La regla de diagnóstico total es que todos los tumores hormono-activa del páncreas (y otros órganos endocrinos) hay que tener en cuenta la posibilidad de desarrollo de MEA y llevar a cabo una búsqueda de las manifestaciones pertinentes de órganos y estudio de indicadores apropiados (calcio en la sangre, fósforo, hidroxiprolina, hormona paratiroidea, tirocalcitonina, glucosa, catecolaminas, etc.).

Debido a los frecuentes casos familiares de la enfermedad, se debe realizar un examen similar de los familiares del paciente.

El reconocimiento de MEA-I se basa en la detección de hipercalcemia, aumentando el nivel de hormona paratiroidea en presencia de signos de daño simultáneo a otros órganos endocrinos, principalmente al páncreas.

Durante el período de examen, hasta que se aclare el diagnóstico, la localización de los tumores, su naturaleza, la presencia de metástasis, llevan a cabo un tratamiento conservador. Su objetivo es reducir los trastornos metabólicos y otras manifestaciones de la enfermedad (por ejemplo, para reducir la diarrea en VIPoma, hipoglucemia insulinoma, la hiperglucemia en glucagonomas, para suprimir la producción excesiva de ácido clorhídrico gástrico en gastrinoma). La elección del tratamiento adicional depende de la ubicación de los tumores, el estado funcional de las glándulas endocrinas, el desarrollo de metástasis y el estado del paciente. El principio de la etapa de tratamiento quirúrgico se observa. En primer lugar, realizan cirugía para un tumor, cuyos síntomas aparecen en primer plano. Entonces, si la imagen de la enfermedad está dominada por ataques severos de hipoglucemia, primero se eliminan con insulina. La intervención quirúrgica se lleva a cabo en el mismo volumen que con un tumor individual. Si las manifestaciones del síndrome de Zollinger-Ellison son las principales, las medidas médicas están principalmente indicadas. En el síndrome de Cushing clínico como parte de MEA deben diferenciarse tumor pituitario o la corteza suprarrenal por tumor endocrino pancreático productor de ACTH, y un tratamiento rápido o la farmacoterapia adecuada. Si la sintomatología del feocromocitoma sale a relucir, se produce primero la adrenalectomía. Luego, de acuerdo con las indicaciones, se realiza una segunda intervención quirúrgica. Si es necesario, prescriba medicamentos citotóxicos.

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