Trastornos del ritmo cardiaco en niños

Las arritmias cardíacas ocupan un lugar destacado en la estructura de morbilidad y mortalidad infantil. Pueden presentarse como una patología primaria o desarrollarse en el contexto de una enfermedad preexistente, generalmente una cardiopatía congénita. Las arritmias cardíacas suelen desarrollarse en el punto álgido de enfermedades infecciosas y complicar enfermedades de otros órganos y sistemas corporales: lesiones del sistema nervioso central (SNC), enfermedades sistémicas del tejido conectivo, enfermedades metabólicas y patología endocrina. Las arritmias cardíacas suelen ser uno de los complejos sintomáticos de muchas enfermedades hereditarias. La importancia de las arritmias radica en su prevalencia, su tendencia a la cronicidad y su alto riesgo de muerte súbita. El desarrollo intensivo de la arritmología infantil se vio facilitado por el desarrollo y la introducción en la práctica clínica de métodos de investigación de gran utilidad: monitorización Holter, electrocardiografía de alta resolución, mapeo de superficie, ecocardiografía Doppler y estudios electrofisiológicos del corazón. En ausencia de signos de defectos orgánicos, se considera que la base de los trastornos del ritmo son los llamados cambios idiopáticos en las propiedades electrofisiológicas del sistema de conducción cardíaca; comprender su esencia es objeto de numerosos estudios científicos.

La identificación de las bases patogénicas de las arritmias requirió la expansión de nuestro conocimiento en el campo de la electrofisiología cardíaca, las características de la regulación autónoma del ritmo cardíaco, el estado de los receptores sensoriales extracardíacos e intracardíacos, el papel de los mediadores circulantes del sistema nervioso autónomo, el metabolismo celular, los sistemas limitantes del estrés, las bases genético-moleculares de la electrogénesis y los mecanismos autoinmunes. Esta comprensión integral del problema ha llevado a un progreso significativo en el campo del tratamiento y la prevención de las arritmias cardíacas y la muerte súbita cardíaca. Los principales mecanismos electrofisiológicos de las alteraciones del ritmo en la infancia son el automatismo anormal, el mecanismo de reentrada con participación de vías adicionales de conducción de impulsos o mecanismos desencadenantes. Los mecanismos genéticos desempeñan un papel particularmente importante en el desarrollo de diversas arritmias potencialmente mortales: síndrome de QT largo, taquicardia ventricular polimórfica y síndrome de Brugada. Actualmente, se ha establecido un cierto espectro de mutaciones responsables del desarrollo de arritmias potencialmente mortales. Los cambios en la regulación neurovegetativa del corazón también son de gran importancia, especialmente en casos de alteraciones del ritmo en niños sin signos de cardiopatía orgánica. Todos los mecanismos mencionados son específicos de cada tipo de alteración del ritmo cardíaco; no están aislados, sino que interactúan. Por lo tanto, para la aparición y el mantenimiento del sustrato electrofisiológico de la arritmia, la preservación de los rudimentos embrionarios del sistema de conducción y la alteración de la regulación neurovegetativa del ritmo son importantes. En algunos casos, las condiciones anatómicas, por ejemplo, las intervenciones quirúrgicas, pueden desempeñar un papel importante. La base neurovegetativa de las arritmias se debe en la infancia a alteraciones o características de la maduración de los centros vegetativos de regulación del ritmo; la predisposición hereditaria puede desempeñar un papel importante.

A diferencia de los adultos, los niños suelen presentar arritmia asintomática y, en el 40% de los casos, se trata de un hallazgo accidental, lo que imposibilita determinar con precisión la duración y la edad del niño al inicio de la arritmia. En algunos casos, por ejemplo, en el síndrome de QT largo, el desconocimiento de la enfermedad por parte del médico y los padres conlleva consecuencias trágicas: el primer y único síncope en la vida puede provocar muerte súbita cardíaca. La arritmia crónica suele diagnosticarse demasiado tarde, cuando ningún tratamiento puede prevenir un desenlace fatal. Existen ciertas dificultades en el diagnóstico clínico de la arritmia en recién nacidos y niños pequeños. Durante este período de la infancia, la arritmia suele complicarse con el desarrollo de insuficiencia cardíaca.

Existen numerosas variantes conocidas de arritmias cardíacas, que se diferencian según el fenómeno clínico y electrofisiológico principal, ya que a menudo se detectan varios tipos de arritmias en un mismo niño. En la infancia, es recomendable distinguir entre taquiarritmias supraventriculares y ventriculares, síndrome del seno enfermo y extrasístoles supraventriculares y ventriculares. Los bloqueos AV de alto grado también se acompañan de alteraciones del ritmo. Todas las alteraciones del ritmo existentes se dividen convencionalmente en dos grupos: taquiarritmias y bradiarritmias. Las taquiarritmias son las más polimórficas y su diagnóstico diferencial es bastante difícil. En los últimos años, se ha distinguido un grupo separado de enfermedades eléctricas primarias del corazón, que combina formas hereditarias de arritmias potencialmente mortales: síndrome de QT largo y corto, síndrome de Brugada y taquicardia ventricular polimórfica.

En la mayoría de los casos, con excepción de la taquicardia paroxística (inicio y fin repentinos de un episodio) y el síndrome de QT largo (síncope repetido), los niños presentan numerosas molestias, aunque inespecíficas. Sin embargo, también existen patrones en el polimorfismo clínico de diversos tipos de alteraciones del ritmo, que deben identificarse y tenerse en cuenta al prescribir el tratamiento y determinar el pronóstico.

El problema del diagnóstico diferencial de los síncopes en la infancia es relevante. Suelen estar causados por arritmias cardíacas, con mayor frecuencia taquicardia ventricular, síndrome del seno enfermo y altos grados de bloqueo auriculoventricular. Entre las causas cardiogénicas de los episodios de pérdida de consciencia, destacan las enfermedades eléctricas cardíacas primarias, de las cuales la más común es el síndrome del intervalo QT largo (CYHQ-T). En el diagnóstico de muchos tipos de arritmias, no debe subestimarse el papel del electrocardiograma familiar; sus resultados suelen ser un argumento importante para el diagnóstico. Actualmente, se presta mucha atención a los estudios de genética molecular.

La elección del tratamiento depende de muchos factores, como el mecanismo de desarrollo de las arritmias cardíacas, la edad de manifestación, la frecuencia, la gravedad de los síntomas clínicos y la presencia de cambios estructurales en el corazón. El tratamiento de niños con arritmias incluye farmacoterapia de emergencia y crónica, métodos intervencionistas, como la implantación de dispositivos antiarrítmicos (marcapasos y desfibriladores). Los niños con taquicardias paroxísticas supraventriculares, taquiarritmias ventriculares potencialmente mortales (taquicardia ventricular, fibrilación ventricular, CYMQ-T) y bradiarritmias (síndrome del seno enfermo, bloqueos auriculoventriculares completos) requieren tratamiento de emergencia. La farmacoterapia crónica de las arritmias cardíacas en niños incluye la corrección de los trastornos neurovegetativos de la regulación del ritmo cardíaco, el control del mecanismo electrofisiológico anormal de la excitación miocárdica mediante fármacos antiarrítmicos de clases I a IV, así como el tratamiento sintomático, si está indicado. En la última década, el desarrollo de la ablación con catéter ha reemplazado a los métodos farmacológicos de terapia. Sin embargo, en niños pequeños sin cardiopatía orgánica, así como en pacientes con arritmias cardíacas con trastornos graves de la regulación autónoma del ritmo cardíaco, los métodos de tratamiento farmacológico presentan una ventaja. En el tratamiento de arritmias cardíacas potencialmente mortales, un recurso importante son los dispositivos antiarrítmicos implantables: marcapasos y desfibriladores automáticos. Sin embargo, al implantar un desfibrilador automático en niños con arritmias potencialmente mortales, la selección adecuada del tratamiento antiarrítmico es fundamental.

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