Anomalías ureterales

Las anomalías ureterales son una enfermedad relativamente frecuente del aparato genitourinario. Representan el 13,4 % de las malformaciones renales y ureterales.

La clasificación de las anomalías ureterales se basa en características como su número, posición, forma y estructura. Actualmente, la clasificación adoptada en el II Congreso de Urólogos de la Unión en 1978 goza de amplia aceptación:

• anomalías en el número de riñones (aplasia, duplicación, triplicación, etc.);
• anomalías de la posición de los riñones (uréter retroval, uréter retroileal, ectopia del orificio ureteral);
• anomalías en la forma de los riñones (uréter anular en forma de sacacorchos);
• anomalías estructurales renales (hipoplasia renal, displasia neuromuscular, incluyendo acalasia, megauréter, hidroureteronefrosis, válvulas diverticulares, ureterocele).

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Formas

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Anomalías en el número de uréteres

La aplasia (agenesia) del uréter es una anomalía extremadamente rara. La anomalía bilateral suele asociarse con agenesia renal bilateral; con menor frecuencia, con riñón multiquístico bilateral, lo que la hace incompatible con la vida.

La duplicación ureteral es la anomalía congénita más común del tracto urinario. En este caso, un uréter recoge la orina de la mitad superior del riñón y el otro de la inferior. Normalmente, la mitad superior es más pequeña y consta, en promedio, de solo dos o tres cálices. La duplicación ureteral puede ser completa (uréter dúplex) o incompleta (uréter fisario). La duplicación ureteral incompleta ocurre cuando el conducto mesonéfrico (antes de la fusión con el blastema metanefrogénico) se divide prematuramente en ramas. Esta división puede comenzar en la porción más distal o más proximal del uréter.

La duplicación completa se produce debido a la formación de dos conductos mesonefros en un lado, dirigidos al blastema metanefrogénico. Según la ley de Meyer-Weigert, el uréter de la mitad superior ingresará a la vejiga más abajo y más medialmente (uréter ectópico) que el uréter que drena la mitad inferior (uréter ortotópico). Durante la duplicación, ambos uréteres suelen discurrir en un mismo lecho fascial. Este tipo de anomalía se describe en detalle en la sección sobre anomalías en el número de riñones. La triplicación de uréteres es extremadamente rara.

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Anomalías de la posición de los uréteres

El uréter retrocavo es una malformación relativamente rara (0,21 %), en la que el uréter derecho (tercio superior y parcialmente medio) rodea en espiral la vena cava inferior a nivel de L3-4. El uréter retroilíaco es una anomalía extremadamente rara, en la que el uréter se encuentra detrás de la vena ilíaca común o externa. La urografía excretora generalmente revela una curvatura en forma de J del tercio superior del uréter debido a una obstrucción en el segmento retrocavo, y solo la ureterografía retrógrada puede detectar una curvatura en forma de S. La cavografía no proporciona información adicional; la TC y la RM también ayudan a detectar el conflicto urovascular. Si es necesario, la TC puede ser una alternativa a la ureterografía retrógrada. La TC espiral permite la visualización del curso del uréter. Estas anomalías se manifiestan por el desarrollo de ureterohidronefrosis. El tratamiento está dirigido a restaurar la urodinámica mediante la desactivación de la porción retrocava o retroileal del uréter. Se realiza tanto de forma abierta como laparoscópica.

La ectopia del orificio ureteral es una anomalía en la ubicación de una o dos aberturas ureterales en la vejiga o extravesicalmente.

ME Campbell (1970) encontró ectopia del orificio en 10 casos durante la autopsia de 19.046 niños (0,053%). En el 80% de los casos, la ectopia se asocia a la duplicación del uréter. El cuadro clínico depende del lugar de entrada del orificio ectópico y del estado del tracto urinario externo (TUS). La entrada del orificio ureteral en la uretra, la vagina, el útero y los genitales femeninos externos se acompaña de una pérdida incontrolada de orina en el contexto de una micción preservada. La entrada del uréter en la vejiga por encima del esfínter de la uretra, en la vesícula seminal, el conducto deferente o el intestino no se acompaña de pérdida de orina y puede no presentar síntomas característicos o no estar acompañada de enfermedades inflamatorias a largo plazo de los órganos genitales internos.

En la mayoría de los casos, la ectopia se asocia con ureterohidronefrosis. Cabe destacar que la ecografía y la urografía excretora solo permiten diagnosticar la ureterohidronefrosis. La TCMC y la RMN ayudan a establecer el diagnóstico incluso con una disminución pronunciada de la función renal. Tratamiento quirúrgico: ureterocistostomía para la estenosis del uréter terminal. Hemino o nefrectomía para cambios terminales en el riñón y el tracto urinario superior.

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Anomalías de la estructura y forma de los uréteres.

El uréter en espiral o en anillo es una anomalía extremadamente rara. El médico Campbell la detectó solo dos veces durante la autopsia de 12 080 niños. Se manifiesta por una rotación espiral del uréter alrededor del riñón de más de una vuelta, así como hidronefrosis. Se combina con una estenosis de la unión ureteral.

La hipoplasia del uréter suele combinarse con hipoplasia del riñón correspondiente o de su mitad en caso de duplicación con displasia multiquística renal. El uréter es un tubo delgado de diámetro reducido. Puede obliterarse en algunas zonas.

La estenosis ureteral no es infrecuente. Con mayor frecuencia, se localiza en la unión ureteropélvica, el segmento vesicoureteral (VUS), y con menor frecuencia a nivel del cruce con los vasos ilíacos. Generalmente, es imposible diferenciar las estenosis congénitas de las adquiridas, tanto clínica como histológicamente. El tratamiento es quirúrgico y, en caso de preservar la función renal, se centra en restaurar la urodinámica. En caso de alteraciones terminales, se realiza una nefrectomía.

Las válvulas ureterales son una duplicación de la membrana urotelial. En ocasiones, los pliegues valvulares abarcan todas las capas de la pared ureteral. Suelen localizarse en las porciones peripélvica, pélvica y perivesical del uréter. Esta anomalía es relativamente rara y común en ambos sexos, tanto en el lado derecho como en el izquierdo. Se manifiesta como una alteración del flujo urinario renal, con el desarrollo de ureterohidronefrosis. El tratamiento suele ser quirúrgico.

El divertículo ureteral es una formación hueca que conecta con la luz del uréter, casi siempre ubicada en el tercio inferior. Es poco frecuente. Puede ser múltiple. La pared del divertículo solo contiene remotamente los mismos elefantes que el uréter. El diagnóstico del divertículo ureteral se basa en los datos del urograma excretor, que revela una sombra esférica o sacular en la sección pélvica del uréter.

El ureterocele es una dilatación quística del segmento intravesical del uréter. Se trata de un defecto del desarrollo de las paredes del uréter distal que se manifiesta por una expansión de la sección intravesical, que protruye quísticamente hacia la cavidad vesical e impide el paso de la orina. La pared del ureterocele está recubierta por la mucosa vesical y está compuesta por todas las capas de la pared del uréter. Desde el interior, la formación quística está revestida por la mucosa ureteral.

Los ureteroceles son un defecto del desarrollo común (1,6 % de todas las anomalías renales y del tracto urinario inferior). Pueden ser unilaterales o bilaterales. Los ureteroceles de uno de los uréteres duplicados son muy comunes. Las causas de los ureteroceles son el subdesarrollo del aparato neuromuscular del uréter distal con un orificio estrecho. En urología pediátrica, el 80 % de los ureteroceles son ectópicos, mientras que en la práctica adulta, los ureteroceles ortotópicos son más comunes, ya que los ureteroceles ectópicos alteran en mayor medida el flujo de orina del riñón, provocando la muerte del parénquima. Por lo tanto, el número de estos pacientes en los hospitales de urología pediátrica es mayor.

El ureterocele ortotópico puede no afectar la urodinámica durante un tiempo prolongado y, por lo tanto, no requiere corrección. Hoy en día, el diagnóstico de este defecto no es difícil. Con mayor frecuencia, el ureterocele se detecta mediante ecografía; si es necesario, se pueden utilizar urografía excretora, cistografía retrógrada para detectar RVU, TC, TCMC, RMN y urografía por resonancia magnética. Posteriormente, se realiza urografía excretora con cistografía descendente. En las radiografías, se observa un aumento redondeado del contraste en la vejiga, en la confluencia del uréter. Con la TCMC y la RMN, también se define claramente una cavidad redondeada que protruye hacia la luz vesical.

Existen dos perspectivas sobre el tratamiento del ureterocele. La primera se inclina por las cirugías abiertas y la segunda por la disección endoscópica. Las cirugías plásticas pueden ser las siguientes:

• ureterocistostomía en un solo tiempo con disección del ureterocele incluso con un riñón prácticamente no funcionante o la mitad del mismo;
• pielo- o uretero-ureterostomía con función renal preservada con o sin escisión (disección) de ureterocele;
• heminefrectomía con o sin escisión (disección) de ureterocele.

Esta táctica es seguida por la mayoría de los urólogos pediátricos. El principal argumento a favor de las operaciones abiertas es la alta probabilidad de RVU (30%) tras la disección endoscópica del ureterocele, especialmente en su localización ectópica. Quienes apoyan la disección endoscópica, propuesta inicialmente por I. Zielinski (1962), coinciden en la probabilidad de RVU. En el caso del RVU, sugieren operaciones reconstructivas, cuya necesidad surge en un tercio de los pacientes. En este caso, la disección endoscópica sirve como primera etapa del tratamiento, permitiendo lograr cierta reducción de la dilatación del ureterocele, facilitando así la cirugía plástica posterior. La ausencia de trastornos urodinámicos y manifestaciones clínicas de obstrucción en el 52,38% de los pacientes permite la observación dinámica sin corrección quirúrgica.

Las anomalías renales y del tracto urinario inferior (TUS) suelen ser un factor predisponente para el desarrollo de ureterohidronefrosis e hidronefrosis, tumores renales, urolitiasis y pielonefritis aguda. Al mismo tiempo, existen importantes dificultades para el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes, ya que algunos defectos pueden confundirse con una enfermedad, y viceversa. Todo esto puede conducir a errores diagnósticos y terapéuticos. Además, la mayoría de las anomalías afectan las estrategias de tratamiento y complican las intervenciones quirúrgicas.

Hoy en día, gracias a la introducción de métodos de diagnóstico no invasivos y mínimamente invasivos, y a las diversas opciones de endoscopia, es posible no solo determinar el tipo de defecto basándose en signos indirectos, sino también estudiar en detalle los procesos patológicos surgidos, así como evaluar el estado de los órganos vecinos y su relación con el desarrollo anormal de los riñones y el tracto urinario uterino. Es evidente que el concepto de anomalías renales y del tracto urinario uterino se encuentra en una nueva etapa de desarrollo. Las tácticas de tratamiento modernas difieren de las generalmente aceptadas hace 5-10 años. La alta incidencia de anomalías renales y del tracto urinario uterino y la complejidad de las intervenciones quirúrgicas abiertas en su contexto crearon la necesidad de introducir nuevos métodos de tratamiento mínimamente invasivos.

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