^

Salud

A
A
A

Anomalías de la córnea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

 
, Editor medico
Último revisado: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.

Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.

Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.

Las anomalías en el desarrollo de la córnea se expresan por cambios en su tamaño y forma.

La megalocórnea (una córnea gigante [de más de 11 mm de diámetro]) es a veces una anomalía hereditaria familiar. En este caso, no existe otra patología.

Una córnea grande puede ser una patología no solo congénita, sino también adquirida. En este caso, el tamaño de la córnea aumenta de forma secundaria a un glaucoma descompensado a una edad temprana.

La microcórnea (una córnea pequeña (de 5 a 9 mm de diámetro)) puede ser una anomalía unilateral o bilateral. En estos casos, el globo ocular también presenta una reducción de tamaño (microftalmos), aunque existen casos de córnea pequeña en ojos de tamaño normal. Una córnea inusualmente pequeña o grande predispone al desarrollo de glaucoma. Como patología adquirida, la disminución del tamaño de la córnea se acompaña de subatrofia del globo ocular. En estos casos, la córnea se vuelve opaca.

El embriotoxón es una opacidad corneal anular ubicada concéntricamente al limbo. Es muy similar al arco senil. No requiere tratamiento.

La córnea plana se puede combinar con microcórnea, su refracción se reduce (28-29 dioptrías), existe una predisposición a aumentar la presión intraocular debido al estrechamiento del ángulo de la cámara anterior.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patología del iris asociada con embriotoxón posterior

La anomalía de Rieger

  • Hipoplasia de la capa mesodérmica del iris.
  • Bandas iridotrabeculares en la línea de Schwalbe.
  • Embriotoxón posterior.
  • Ectropión de la coroides.
  • Coloboma del iris.
  • Miopía alta.
  • Desprendimiento de retina.
  • Glaucoma: al menos el 60% de los casos.
  • Las opacidades corneales suelen ser de pequeño tamaño y localizarse en la periferia.
  • Queratocono posterior.
  • Las cataratas son opacidades locales en las capas corticales del cristalino que tienen poco efecto sobre la agudeza visual.
  • Anomalías del disco óptico: disco óptico oblicuo, fibras mielinizadas.

Síndrome de Rieger

El síndrome de Rieger se caracteriza por síntomas oculares de anomalía de Rieger y manifestaciones sistémicas que incluyen:

  • hipoplasia de la mandíbula superior;
  • surco nasolabial corto;
  • patología dental: dientes pequeños, de forma cónica, con amplios espacios en la fila dentaria, anodoncia parcial;
  • hernias umbilicales e inguinales;
  • hipospadias;
  • deficiencia hormonal aislada;
  • defectos de la válvula cardíaca.

Se detectó patología del cromosoma 6, con deleción del cromosoma 13 (4q25-4q27). La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante. El glaucoma concomitante se presenta con una frecuencia del 25 al 50%.

En la mayoría de los casos la enfermedad se hereda de forma autosómica dominante; en el 30% se producen mutaciones de nueva aparición y aparición esporádica de la anomalía.

Otros síndromes que involucran trastornos del desarrollo del segmento anterior incluyen:

  • Síndrome de Michel. Enfermedad con herencia autosómica recesiva. Combina labio y paladar hendido con epicanto, telecanto, ptosis, telangiectasias de los vasos conjuntivales, opacidades corneales periféricas, adherencias iridocorneales y disminución de la inteligencia.
  • Síndrome óculo-dento-digital. Un síndrome autosómico dominante que incluye microftalmos, hipoplasia del iris, membrana pupilar persistente, nariz pequeña e hipoplasia de las alas nasales, estrechamiento y acortamiento de la fisura palpebral, telecanto, epicanto, cejas dispersas, hipoplasia del esmalte, camptodactilia o sindactilia. La combinación de una anomalía del ángulo de la cámara anterior con iridodisgenesia predispone a los afectados al glaucoma.

Remodelación corneal total

Córnea plana

El diagnóstico de córnea plana se realiza cuando la curvatura corneal se encuentra entre 20 y 40 D. Los datos de queratometría no suelen superar los indicadores esclerales correspondientes. La anomalía puede ser unilateral o bilateral. La córnea plana puede acompañarse de glaucoma infantil, aniridia, catarata congénita, ectopia del cristalino, coloboma, síndrome de esclerótica azul, microftalmos y displasia retiniana. El tipo de herencia puede ser autosómica dominante o autosómica recesiva.

Opacidades corneales locales y difusas

  • Glaucoma congénito.
  • Esclerocórnea.
  • Distrofias corneales (en particular, distrofia endotelial hereditaria congénita).
  • Disgenesia severa del segmento anterior del ojo.
  • Daño químico.
  • Síndrome de alcoholismo fetal.
  • Queratitis infecciosa (véase Capítulo 5).
  • Queratitis no infecciosa (ver más abajo).
  • Enfermedades de la piel.
  • Mucopolisacaridosis.
  • Cistinosis.

Opacidades corneales periféricas

Dermoide

Los quistes dermoides, localizados en la periferia de la córnea, suelen contener colágeno conectivo y tejido epitelial, lo que les confiere el aspecto de formaciones densas y blanquecinas. Los dermoides epibulbares se localizan en la conjuntiva, la esclerótica, la córnea o en la zona del limbo. Pueden ser una patología aislada o formar parte del complejo sintomático del síndrome dermoide circular (daño por dermoides en toda la circunferencia del limbo, 360°). En ocasiones, los quistes dermoides corneales se combinan con dermoides de la conjuntiva y la esclerótica, causando astigmatismo corneal, ambliopía y estrabismo.

Esclerocórnea

Opacidad corneal periférica vascularizada bilateral congénita, a menudo asimétrica. En el 50 % de los casos, el trastorno es esporádico y en el 50 % restante se hereda de forma autosómica recesiva. Puede acompañarse de otras patologías del órgano visual, como:

  • microcórnea;
  • córnea plana;
  • glaucoma;
  • disgenesia del ángulo de la cámara anterior;
  • estrabismo;
  • nistagmo.

En casos raros, acompaña trastornos generales como:

  • espina bífida;
  • retraso mental;
  • patología cerebelosa;
  • Síndrome de Hallerman-Streiff;
  • Síndrome de Mietens;
  • Síndrome de Smith-Lemli-Opitz;
  • trastorno de la osteogénesis;
  • Osteomiodisplasia hereditaria: en este síndrome, si no se añade glaucoma, suele mantenerse una agudeza visual elevada.

Opacidad corneal central

Anomalía de Peters

Generalmente se trata de un trastorno bilateral caracterizado por opacidades corneales centrales con una periferia clara. Los cambios corneales suelen ir acompañados de cataratas. La anomalía puede ser aislada o estar asociada a otras patologías visuales, como:

  • glaucoma;
  • microcórnea;
  • microftalmos;
  • córnea plana;
  • colobomas;
  • distrofia mesodérmica del iris.

En algunos casos, esta patología forma parte del complejo sintomático del síndrome de Peters “plus”, que incluye baja estatura, labio hendido o paladar hendido, problemas de audición y retrasos en el desarrollo.

Otros síndromes caracterizados por la anomalía de Peters:

  • síndrome de alcoholismo fetal;
  • patología en anillo del cromosoma 21;
  • deleción parcial del brazo largo del cromosoma 11;
  • Síndrome de Warburg.

El tratamiento de la anomalía de Peters se centra en identificar y tratar el glaucoma concomitante y, de ser posible, garantizar la transparencia del centro óptico de la córnea. Los resultados de la queratoplastia penetrante para la anomalía de Peters siguen siendo insatisfactorios. La mayoría de los autores indican que la queratoplastia solo está indicada en casos de daño corneal bilateral grave. En caso de opacidades en la zona central de la córnea y el cristalino, puede realizarse una iridectomía óptica.

Queratocono posterior

Un síndrome bilateral congénito poco común que no tiende a progresar. La curvatura de la superficie anterior de la córnea no se altera, pero sí se observa un engrosamiento del estroma corneal, lo que aumenta la curvatura de su superficie posterior. Como resultado de estos cambios, se produce astigmatismo miópico.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patología primaria del ángulo de la cámara anterior

El borde posterior de la membrana de Descemet está marcado por el anillo de Schwalbe. Su borde anterior, que aparece como una estrecha línea blanco grisácea, puede visualizarse mediante tonioscopia y se conoce como embriotoxopa posterior.

La embriotoxona posterior está presente en la imagen gonioscópica de muchos ojos sanos. Sin embargo, en casos de trastornos del desarrollo del segmento anterior, la embriotoxona posterior se incluye en el complejo sintomático de varios síndromes conocidos.

Anomalía de Axenfeld

La anomalía de Axenfeld incluye embriotoxón posterior en combinación con iridogoniodisgenesia (fusión de la raíz del iris con el anillo de Schwalbe). Puede ser de origen esporádico o heredarse de forma autosómica dominante. El glaucoma se desarrolla en el 50 % de los casos.

Glaucoma congénito

Es un bloqueo de la zona trabecular por elementos celulares que no fueron absorbidos durante la embriogénesis.

Síndrome de Alagille

Trastorno autosómico dominante caracterizado por hipoplasia congénita de la vía biliar intrahepática que causa ictericia. El embriotoxón posterior es visible en más del 90 % de los pacientes. El fondo de ojo es más pálido de lo normal. Con frecuencia se presentan drusas del disco óptico. Los trastornos asociados incluyen malformaciones espinales (arcos anteriores en mariposa), malformaciones cardiovasculares, ojos hundidos, hipertelorismo y mentón puntiagudo. La retinopatía pigmentaria asociada puede deberse a deficiencias de vitaminas A y E.

¿Qué es necesario examinar?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.