Anomalías del colon

Las anomalías del colon (incluido el recto), según diversos autores, se presentan con una frecuencia de 1:1500 a 1:5000 recién nacidos. Las formas más comunes de anomalías del colon son la atresia anorrectal, que se manifiesta clínicamente inmediatamente después del nacimiento y, por lo general, es incompatible con la vida.

En ocasiones, la estenosis y atresia anal se combinan con fístulas que conectan el recto con la vejiga, la uretra y, en las niñas, también con la vagina. En ocasiones, el conducto fistuloso se extiende hasta el perineo. En algunos casos, la estenosis anal puede ensancharse y estos niños sobreviven. En algunos casos, y con fístulas combinadas con atresia anal, los recién nacidos con esta patología pueden recibir asistencia quirúrgica.

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Megacolon congénito

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¿Qué causa el megacolon congénito?

El megacolon congénito es una enfermedad hereditaria, con un patrón de herencia aparentemente autosómico recesivo. Los gemelos idénticos suelen padecerla. Se ha observado una frecuente combinación de la enfermedad de Hirschsprung con otros defectos del desarrollo, como síndrome de Down, vejiga hiperactiva (megavega), divertículos vesicales, hidrocefalia, etc. El megacolon congénito se presenta con una frecuencia de 1:5000 recién nacidos.

El megacolon congénito es una expansión significativa de parte o la totalidad del intestino grueso, generalmente con engrosamiento de la membrana muscular de su pared. El megacolon congénito puede ser causado por cualquier obstáculo al movimiento posterior del contenido del intestino grueso (estenosis, tabiques membranosos, etc.), pero con mayor frecuencia se trata de un defecto congénito de su inervación: la agagliosis congénita. Esta forma suele denominarse enfermedad de Hirschsprung, una ausencia congénita de ganglios nerviosos o su número insuficiente para el funcionamiento normal del intestino grueso. En las zonas del intestino grueso privadas de inervación normal, la peristalsis está ausente o la amplitud e intensidad de las ondas peristálticas se reducen significativamente, lo que afecta la capacidad propulsiva del intestino. Con mayor frecuencia, estos cambios se localizan en el colon sigmoide (megadolicosigma), pero puede afectar a todo el intestino grueso (megadolicocolon).

En la patogénesis del megacolon congénito, la aganglionosis de la sección del colon es fundamental. Como resultado, se producen cambios distróficos en las capas musculares del intestino, donde se observan los mayores cambios en los plexos nerviosos músculo-intestinales y submucosos. Inicialmente, se produce una hipertrofia compensatoria del tejido muscular de una sección más proximal del intestino (con megacolondolicosigma regional); posteriormente, se producen cambios distróficos en las fibras musculares de estas secciones (debido a la sobrecarga de trabajo constante), así como su reemplazo por tejido conectivo, lo que conduce a una expansión aún mayor del intestino proximal a la zona aperistáltica.

Síntomas del megacolon congénito

En la mayoría de los casos, la enfermedad de Hirschsprung se detecta en los primeros días después del nacimiento: sin secreción meconial, distensión abdominal y, en ocasiones, vómitos. Alrededor del 20% de los recién nacidos desarrollan diarrea constante debido al desarrollo de colitis pseudomembranosa. La mortalidad, a pesar de todas las medidas adoptadas, es muy alta y alcanza el 70-75%. Los niños cuyos plexos submucoso y músculo-intestinal están menos afectados y logran sobrevivir a este período inicial tan difícil, posteriormente sufren estreñimiento, requiriendo enemas y laxantes casi a diario. La distensión abdominal y la flatulencia son posibles. Los niños que padecen esta enfermedad tienen un crecimiento lento y aparentan menos edad. A menudo presentan anemia, hipoproteinemia e hipovitaminosis.

El diagnóstico se confirma mediante radiografías (irrigoscopia); en centros gastroenterológicos especializados, se registran la peristalsis y la presión colónica, lo que facilita el diagnóstico. Resulta especialmente indicativa la prueba con mecolil (un fármaco colinomimético), tras cuya inyección disminuyen el tono y la actividad de fase de las zonas del colon con inervación normal, pero aumenta el tono de las zonas denervadas.

Complicaciones del megacolon congénito

En niños mayores y adolescentes, debido a la retención prolongada de materia fecal proximal a la zona aganglionar, la absorción gradual y más significativa de lo normal de agua y la compactación del contenido intestinal, incluido el íleon, puede producirse obstrucción intestinal. En casos raros, debido a la presión prolongada de la materia fecal sobre la pared intestinal, se producen las llamadas úlceras fecales y, en ocasiones, perforación de la pared intestinal con el consiguiente desarrollo de peritonitis.

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Hirschsprung en adultos se realiza con la obstrucción orgánica del colon: estenosis, compresión, incluyendo adherencias después de operaciones realizadas en el pasado por otra razón, estrechamiento u obstrucción del lumen intestinal por un tumor, un pólipo grande, etc. En algunas regiones de América del Sur, es bastante común una enfermedad causada por Trypanosoma de Cruc (enfermedad de Chagas), en la que se ven afectados los plexos nerviosos del tracto digestivo. Posteriormente, las personas que han tenido una forma aguda de esta enfermedad desarrollan megacolon, megaesófago, dilatación gástrica, atonía y dilatación de la vesícula biliar y la vejiga urinaria; además, los cambios se localizan con mayor frecuencia en el esófago (creando dificultades en el diagnóstico diferencial con la acalasia del cardias ) o en el colon (diagnóstico diferencial con el megacolon congénito).

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Asas adicionales del colon sigmoide

También es posible que se presenten asas adicionales del colon sigmoide con cierta expansión y estreñimiento casi constante. En algunos casos, a lo largo de muchos años, la retención fecal prolongada durante varios días puede ser de naturaleza puramente neurogénica (psicógena); esto también ocurre en casos de parkinsonismo, uso prolongado de diversos fármacos que debilitan el tono y la peristalsis del tracto digestivo, etc. Naturalmente, debido a la acumulación de heces, el colon, especialmente en las secciones distales, se expande. En la esclerodermia sistémica y otras enfermedades, se produce atrofia de las capas musculares de la pared intestinal, disminuye el tono del colon y este se expande. Sin embargo, en la esclerodermia sistémica, existen varios signos externos característicos de esta enfermedad (acrocianosis, síndrome de Raynaud, úlceras tróficas en las puntas de los dedos de manos y pies, el síndrome de la bolsa de tabaco (tensión de la piel en pliegues alrededor de la boca), etc.), que en la mayoría de los casos permiten establecer el diagnóstico.

En áreas relativamente pequeñas de aganglionosis de colon, es posible el tratamiento quirúrgico, y se han propuesto diversas modificaciones de las operaciones. En otros casos, generalmente más leves, deben administrarse enemas de sifón con un gran volumen de líquido (hasta 2 litros) durante toda la vida, debe administrarse vaselina por vía oral para facilitar el tránsito del contenido del colon y deben realizarse ejercicios terapéuticos especialmente seleccionados para esta enfermedad.

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Divertículos congénitos del colon

Otras anomalías del colon incluyen divertículos congénitos, duplicación del colon y el intestino delgado, con o sin comunicación con la luz intestinal; estas últimas se asemejan a cavidades quísticas. El diagnóstico es difícil. Son asintomáticas durante un tiempo prolongado o se manifiestan como dolor causado por la distensión excesiva del quiste por el contenido o por obstrucción intestinal. La radiografía de contraste a veces revela duplicación del intestino que se comunica con su tracto principal. Quizás la ecografía y la tomografía computarizada faciliten el diagnóstico de esta rara anomalía. En la mayoría de los casos, el diagnóstico es posible durante la laparotomía. El tratamiento es quirúrgico.

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