Atrofia cutánea progresiva idiopática

La atrofia cutánea progresiva idiopática (sinónimos: acrodermatitis atrófica crónica, acrodermatitis atrófica crónica de Herkeheimer-Hartmann, eritromielia de Pick) es una enfermedad que consiste en una atrofia difusa, crónica y lentamente progresiva de la piel, principalmente de la superficie extensora de las extremidades, que se desarrolla en la etapa tardía de la borreliosis.

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Causas Atrofia cutánea progresiva idiopática.

Muchos dermatólogos sugieren una teoría infecciosa para el origen de la atrofia cutánea progresiva idiopática. La eficacia de la penicilina, el desarrollo de la enfermedad tras una picadura de garrapata y la vacunación positiva con material patológico de pacientes a personas sanas confirman la naturaleza infecciosa de la dermatosis.

El agente causal es una espiroqueta del género Borrelia. La detección de anticuerpos (principalmente IgG, con menor frecuencia IgM) contra el agente causal del eritema migratorio crónico en pacientes con acrodermatitis sirvió de base para concluir que estas enfermedades son comunes. Sin embargo, es posible que ambas enfermedades sean causadas por espiroquetas diferentes, pero relacionadas. La heterogeneidad de las cepas fue indicada por B. Wilske et al. (1985). El proceso atrófico puede comenzar varios años después de la picadura de garrapata, y el agente causal persiste en la piel en la fase de cambios atróficos.

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Factores de riesgo

Los factores desencadenantes pueden incluir hipotermia, traumatismos y trastornos endocrinos y microcirculatorios.

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Patogenesia

Histológicamente, la primera etapa revela adelgazamiento e inflamación de la epidermis, vasodilatación, infiltración perivascular de linfocitos e histocitos, células plasmáticas, en la parte superior de la dermis, en forma de franja, a veces separada de la epidermis por una zona de tejido conectivo inalterado. En la etapa de atrofia, se observa adelgazamiento de todas las capas de la piel, atrofia o ausencia de folículos pilosos y glándulas sebáceas, y destrucción o desaparición de fibras elásticas y de colágeno.

Patomorfología

En la etapa inicial del proceso, se observa una reacción inflamatoria, que se manifiesta en la aparición de un infiltrado en forma de franja cerca de la epidermis, separado de esta por una estrecha franja de colágeno inalterado. En las partes más profundas de la dermis, se forman infiltrados perivasculares de linfocitos e histiocitos. Posteriormente, aparecen cambios atróficos, que se manifiestan en atrofia de la epidermis y alisamiento de sus excrecencias epidérmicas, adelgazamiento de la dermis, edema con aflojamiento de las fibras de colágeno y disminución de su número, e infiltrados inflamatorios focales, principalmente perivasculares. Posteriormente, se observa un adelgazamiento pronunciado de la dermis, que ocupa solo la mitad o un tercio del grosor de la piel normal y se mezcla con tejido adiposo. Los folículos pilosos presentan una atrofia pronunciada o están ausentes; las glándulas sudoríparas participan en el proceso atrófico mucho más tarde. Los vasos sanguíneos, por regla general. Dilatación, especialmente en las partes más profundas de la dermis; sus paredes están engrosadas; en las partes superficiales, el número de vasos sanguíneos se reduce drásticamente y se observan signos de obliteración. La capa de grasa subcutánea también se atrofia.

En las zonas de compactación las fibras de colágeno están engrosadas y homogeneizadas, como en la esclerodermia, y en los nódulos fibrosos están hialinizadas.

Esta enfermedad se diferencia de la etapa inicial de las estrías distensas de la piel (estrías atróficas). Sin embargo, en estas últimas se observan cambios característicos en las fibras elásticas: su desaparición y una coloración débil según el método de Weigert. Los cambios histológicos en los focos de engrosamiento fibroso de la dermis son difíciles de distinguir de la esclerodermia.

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Síntomas Atrofia cutánea progresiva idiopática.

Clínicamente, existen etapas iniciales (inflamatorias) y tardías (atróficas y escleróticas). Las manifestaciones clínicas tempranas son hinchazón, eritema moderado de color rojo azulado y una ligera infiltración cutánea. Se puede observar un eritema en franjas en la piel de las extremidades. Gradualmente, durante varias semanas o meses, el proceso inflamatorio cede y comienza la etapa de cambios atróficos. La piel se vuelve más fina, seca, arrugada, pierde elasticidad y se asemeja a un pañuelo de papel arrugado (síntoma de Pospelov). Los vasos son visibles a través de la piel adelgazada; los tendones también son visibles con cambios atróficos pronunciados. Es posible que se presente una ligera descamación, hiperpigmentación irregular o difusa alternando con áreas de despigmentación. El sebo y la sudoración se reducen, y el cabello se cae. Se pueden observar cambios atróficos similares en el cuadro clínico a la anetodermia en la periferia de los focos. Durante este período, pueden desarrollarse compactaciones en forma de espiga o focales similares a la esclerodermia. Las compactaciones lineales suelen localizarse a lo largo del cúbito y la tibia, mientras que las focales se localizan cerca de las articulaciones, en el dorso del pie. Las complicaciones pueden incluir calcificación, amiloidosis, linfoplasia cutánea, ulceración, carcinoma escamocelular, contracturas debidas a compactaciones fibrosas perivasculares y en forma de franja, y alteraciones óseas.

Se distinguen las siguientes etapas de la enfermedad: inicial, inflamatoria, atrófica y esclerótica. En muchos pacientes, la enfermedad pasa desapercibida, ya que no se perciben sensaciones subjetivas prodrómicas. En la primera etapa, se presenta hinchazón y enrojecimiento de la piel con límites difusos en las superficies extensoras, especialmente en el tronco y, en raras ocasiones, en la cara. Las lesiones rojas con un tono rosado o azulado pueden ser difusas o focales. Con el tiempo, se desarrolla una infiltración pastosa, a veces no palpable. Las lesiones crecen a lo largo de la periferia, formando estrías, con una ligera descamación en su superficie.

Con el tiempo (en el transcurso de varias semanas o meses de tratamiento), se presenta la segunda etapa: cambios atróficos. En las zonas de infiltración, la piel se vuelve flácida, adelgazada, sin elasticidad y seca. A medida que la enfermedad progresa, aparece un borde de hiperemia en la periferia de la lesión, pudiendo observarse atrofia muscular y tendinosa. Debido a la alteración del trofismo cutáneo, disminuye la sudoración y se produce la caída del cabello.

En el 50% de los pacientes, se observa la tercera etapa esclerótica de la enfermedad. En este caso, se desarrollan compactaciones esclerodérmicas focales o en franjas (focos de pseudoesclerodermia) en el lugar de los cambios atróficos. A diferencia de la esclerodermia, los focos presentan un color inflamatorio con un tinte amarillento y se observan vasos translúcidos en su superficie.

Algunos pacientes pueden experimentar neuritis periférica, debilidad muscular, cambios en las articulaciones, el corazón, linfadenopatía, aumento de la VSG, hiperglobulinemia y, a veces, crioglobulinemia.

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Diagnóstico diferencial

En la etapa inicial, la enfermedad se diferencia de la erisipela, la eritromelalgia y la acrocianosis, y en la segunda y tercera etapa, de la esclerodermia, el liquen escleroso y la atrofia idiopática de Pasini-Pierini.

Tratamiento Atrofia cutánea progresiva idiopática.

Se prescribe penicilina en dosis de 1.000.000 a 4.000.000 UI al día, junto con tónicos generales. Por vía externa, se aplican agentes que mejoran el trofismo tisular, cremas suavizantes y vitaminadas en las zonas atróficas.