Atrofia cutánea progresiva idiopática

Atrofia de la piel progresiva idiopática (sinónimos: acrodermatitis crónica atrófica, acrodermatitis crónica atrófica Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya pico) - una enfermedad que es una enfermedad crónica, lentamente atrofia progresiva de la piel se difunden superficies predominantemente extensoras de las extremidades, en el desarrollo de la borreliosis de etapa tardía.

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Causas de atrofia cutánea progresiva idiopática

Muchos dermatólogos sugieren una teoría infecciosa de la atrofia cutánea del avance idiopático. La eficacia de la penicilina, el desarrollo de la enfermedad después de una picadura de garrapatas, las inoculaciones positivas de material patológico de pacientes sanos confirman la naturaleza infecciosa de la dermatosis. En el

Los agentes causales son espiroquetas del género Vorelia. La detección de anticuerpos en pacientes con acrodermatitis (principalmente IgG, con menor frecuencia IgM) al agente causante del eritema migratorio crónico sirvió de base para la conclusión sobre la coincidencia de estas enfermedades. Sin embargo, es posible que estas dos enfermedades sean causadas por espiroquetas diferentes pero relacionadas. La heterogeneidad de las cepas está indicada por Wilske et al. (1985). El proceso atrófico puede comenzar varios años después de la picadura de la garrapata, el patógeno continúa persistiendo en la piel y en la etapa de cambios atróficos. 

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Factores de riesgo

Los factores desencadenantes pueden ser hipotermia, trauma, trastornos endocrinos y microcirculatorios.

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Patogenesia

Histológicamente, en el primer paso y el adelgazamiento de la epidermis revelaron edema, vasodilatación, infiltración perivascular de linfocitos y gistotsitov, células plasmáticas en la dermis superior - a modo de banda a veces separada de la zona de la epidermis del tejido conectivo intacto. En la etapa de la atrofia observada adelgazamiento de las capas de la piel, atrofia de los folículos pilosos, glándulas sebáceas, o su ausencia, la destrucción o la desaparición de las fibras elásticas y de colágeno.

Patomorfología

En la etapa temprana del proceso está marcada reacción inflamatoria, expresada en apariencia a modo de banda infiltración cerca de la epidermis, separados de este último una tira estrecha del colágeno no modificado, y en las partes más profundas de la dermis se forman infiltrados perivasculares que consiste en linfocitos e histiocitos. Entonces hay cambios atróficos conducen a la atrofia de la epidermis y alisar sus excrecencias epidérmicas, adelgazamiento de la dermis, con las fibras de colágeno hinchazón aflojamiento para disminuir su número y los infiltrados inflamatorios focales, predominantemente perivasculares. En el futuro, se observa un adelgazamiento agudo de la dermis, que toma solo 1/2 o 1/3 del grosor de la piel normal, y se reemplaza por tejido adiposo. Los folículos pilosos son agudamente atróficos o están ausentes, las glándulas sudoríparas en el proceso atrófico están involucradas mucho más tarde. Buques, como regla. Expandido, en particular en las partes más profundas de la dermis, sus paredes están engrosadas en las partes superficiales de la dermis reducido drásticamente el número de buques, hay señales de obliteración. La atrofia también está expuesta a la capa de grasa subcutánea.

En los focos de compactación, las fibras de colágeno se espesan, se homogeneizan, como en la esclerodermia, y en los nódulos fibrosos se hialinizan.

Diferenciar esta enfermedad de la etapa temprana de las bandas atróficas de la piel (estrías distendidas). Sin embargo, en este último, se observan cambios característicos en las fibras elásticas: su desaparición y coloración débil según el método de Weygert. Los cambios histológicos en los focos de engrosamiento fibroso de la dermis son difíciles de distinguir de la esclerodermia.

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Síntomas de atrofia cutánea progresiva idiopática

Clínicamente se distingue entre la etapa inicial (inflamatoria) y tardía (atrófica y esclerótica). Manifestaciones clínicas tempranas: hinchazón, eritema rojo azulado moderado, infiltración cutánea pequeña. Puede haber una disposición tipo tira de eritema en la piel de las extremidades. Poco a poco, en unas pocas semanas o meses, el proceso inflamatorio disminuye y llega la etapa de los cambios atróficos. La piel se vuelve más delgada, se seca, se arruga, pierde su elasticidad, se ve como un papel de seda arrugado (síntoma de Pospelov). A través de los vasos de la radiografía de la piel delgada, con cambios atróficos pronunciados tendones visibles. Hay un ligero peeling, hiperpigmentación manchada o difusa alternando con las áreas de despigmentación. Salo y sudoración se reducen, el cabello se cae. En la periferia de los focos se pueden observar cambios atróficos, similares en el cuadro clínico con un antedodermo. Durante este período, pueden desarrollarse sellos esclerodermiformes espinales o focales. Los sellos lineales generalmente se localizan a lo largo de los huesos cubital y tibial, focal - cerca de las articulaciones, en la parte posterior de los pies. Como una complicación, calcificación, amiloidosis, linfoplasia de la piel, ulceración, carcinoma de células escamosas, contracturas debidas a sellos fibrosos y similares a tiras vasculares, pueden desarrollarse cambios en los huesos.

Distinga las siguientes etapas de la enfermedad: inicial, inflamatoria, atrófica y esclerótica. Para muchos pacientes, la enfermedad se desarrolla desapercibida, ya que no se observan sensaciones prodrómicas subjetivas. En la primera etapa, en las superficies extensoras, especialmente en el tronco y, rara vez, en la cara, aparece hinchazón y enrojecimiento de la piel con bordes difusos. Los focos de color rojo con un tono rosado o cianótico pueden tener un carácter difuso o focal. Con el tiempo, se desarrolla la infiltración de prueba. Algunas veces ella no es investigada. Los focos de lesión crecen a lo largo de la periferia, formando bandas, en su superficie hay un peeling insignificante.

Con el tiempo (en el tratamiento de varias semanas o meses) llega la segunda etapa: cambios atróficos. En los lugares de infiltración, la piel se vuelve flácida, adelgazada, sin elasticidad, seca. Cuando la enfermedad progresa a lo largo de la periferia del foco, aparece una corola de hiperemia y se puede observar atrofia de los músculos y los tendones. Debido a la violación de la piel trófica, la sudoración se reduce y el cabello se cae.

En el 50% de los pacientes hay un tercer estadio esclerótico de la enfermedad. Al mismo tiempo, en el sitio de los cambios atróficos, se desarrollan sellos de tipo esclerodermiforme o focales (focos de pseudoesclerodermia). A diferencia de la esclerodermia, los focos tienen un color inflamatorio con un tinte amarillento y los vasos radiantes son visibles en su superficie.

Algunos pacientes pueden tener neuritis periférica, debilidad muscular, cambios en las articulaciones, corazón, linfadenopatía, aumento de la VSG, hiperglobulinemia, a veces crioglobulinemia.

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Diagnóstico diferencial

La enfermedad en una etapa temprana diferencie de erisipela, rodonalgia, acrocianosis, segunda y tercera etapas - a partir de la esclerodermia, liquen escleroso, atrofia idiopática Pasini-Pierini.

Tratamiento de atrofia cutánea progresiva idiopática

Prescriba penicilina a 1000000-4000000 unidades por día, fortificando los medicamentos. Exteriormente, en los sitios de atrofia, se agregan fondos que mejoran el tejido trófico, el ablandamiento y las cremas vitaminadas.